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Vol. 14. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2018
Páginas 317-382
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Vol. 14. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2018
Páginas 317-382
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.reuma.2017.02.009
Tratamiento con rituximab para las miopatías necrosantes autoinmunes asociadas al anti-SRP: caso clínico y revisión de la evidencia
Rituximab therapy in necrotizing autoimmune myopathy associated with anti-SRP antibody: A clinical case review
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Francisco Javier Nóvoa Medinaa,
Autor para correspondencia
fnovmed@hotmail.es

Autor para correspondencia.
, José Gutiérrez Martínezb, Yeray González Gonzálezc, Beatriz Romero Díazc, Sergio Machín Garcíaa, Antonio Rosas Romeroa
a Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
b Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
c Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
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Resumen

Las miopatías necrosantes autoinmunes (NAM) son unas entidades raras y emergentes de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII).

Su presencia se ha asociado a conectivopatías, infecciones virales, neoplasias, anticuerpos frente a la partícula de reconocimiento de la señal (anti-SRP) y a anticuerpos frente a la proteína 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa (HMG-CR) (asociada al empleo o no de estatinas).

Las NAM asociadas al anti-SRP presentan unas características clínicas y anatomopatológicas que las diferencian del resto de las MII, resultando en un peor pronóstico. Hasta el momento han sido muy pocos los casos publicados tratados con rituximab y con diferente respuesta clínica.

Presentamos el caso de una mujer de 30 años con NAM asociada al anti-SRP refractaria a tratamiento convencional inmunosupresor y que ha sido controlada a largo plazo con la combinación de rituximab, metotrexato y corticoides.

Palabras clave:
Miopatías necrosantes autoinmunes
Partícula de reconocimiento de la señal
Rituximab
Abstract

Necrotizing autoimmune myopathy (NAM) is a rare and emerging entity of idiopathic inflammatory myopathy (IIM).

They have been associated with connective tissue disorders, viral infections, malignancy, anti-signal recognition particle (SRP) and anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase protein (with or without the use of statins).

Anti-SRP associated NAM has different clinical and histological characteristics that differentiate them from other IIM, resulting in a poor prognosis. Very few cases treated with rituximab have been published, with varying clinical response.

Here we describe a case of anti-SRP associated NAM refractory to conventional immunosuppressants and its successful long-term management with the combination of rituximab, corticosteroids and methotrexate.

Keywords:
Necrotizing autoimmune myopathy
Anti-signal recognition particle
Rituximab

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