La esclerosis sistémica (ES) o escleroderma es un trastorno reumatológico que afecta principalmente a mujeres, produciendo vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis de la piel y órganos viscerales1. Durante la fase inicial predomina la disfunción vascular y de manera progresiva involucra a órganos como piel, pulmón, corazón, músculos, tendones, tracto digestivo, riñón y el estado general2. Múltiples métodos han sido propuestos para medir la actividad de la ES, el pronóstico y evaluar la respuesta terapéutica, pero poco se evalúa la funcionalidad. La velocidad de la progresión de la enfermedad es muy variable entre cada paciente y la funcionalidad es el principal indicador de mejoría o deterioro sistémico. Entre los instrumentos que predicen sobrevida está el índice de discapacidad del Health Assessment Questionnaire (HAQ, «Cuestionario para la Evaluación de la Salud»). Aunque el HAQ se emplea en ES, fue elaborado para pacientes con artritis reumatoide. La adaptación para ES (scleroderma Health Assessment Questionnaire) tiene poca correlación con la severidad de la enfermedad3. En 1998, se diseñó una escala de funcionalidad en Inglaterra, pero los pacientes calificaron su discapacidad sustancialmente más alta que su terapeuta, por lo que no fue utilizada4. Otra prueba se refiere solo a la movilidad de la mano en esclerodermia o HAMIS Test5. Ante este panorama, Ruof et al.6. diseñaron un cuestionario autoadministrado de funcionalidad para ES (Systemic Sclerosis Questionnaire [SySQ]), que valora la dificultad en la realización de actividades de la vida diaria, y la intensidad y la frecuencia de los síntomas con mayor impacto funcional en la ES. Este instrumento se diseñó originalmente en idioma alemán y ha sido validado a otras lenguas, pero no al español. Recientemente se publicaron las escalas indicadas para evaluar ES, sin embargo, no se incluye ninguna escala de funcionalidad elaborada de forma específica para la ES7, por lo que nuestro objetivo fue validar transculturalmente la escala de funcionalidad de SySQ en pacientes mexicanos con ES y evaluar su relación con la escala de discapacidad HAQ, la severidad de la enfermedad y la calidad de vida.

Se realizó un estudio observacional analítico en el Servicio de Medicina Interna del Hospital de Especialidades del Centro Médico La Raza, del Instituto Mexicano del Seguro Social. Incluimos a todos los pacientes de una cohorte con diagnóstico de ES con base en los criterios del American College of Rheumatology de 1980 y confirmados en su clasificación con el American College of Rheumatology y la European League Against Rheumatism de 20138, que supieran leer y escribir, y firmaran la carta de consentimiento informado. No se incluyeron pacientes con síndromes de sobreposición a la evaluación clínica, enfermedad mixta del tejido conectivo, con comorbilidades que afectaran la calidad de vida independientemente de la ES, o aquellos con algún impedimento para responder el cuestionario. El protocolo fue aprobado por el comité local de investigación y ética en investigación con el número de registro R-2010-3501-40.

Fase 2. Aplicación del cuestionario y valoración de las medidas psicométricas

En la segunda fase incluimos 70 pacientes consecutivos en consulta de seguimiento de una cohorte de 210 pacientes con ES. Se les aplicó el autocuestionario de funcionalidad SySQ (fig. 1), ajustado con preguntas correctoras que se muestran y explican en la figura 2. Se aplicó el autocuestionario de discapacidad (HAQ), el cuestionario de calidad de vida SF-3610, y el del índice de severidad de Medsger11, tomando para esta evaluación estudios de laboratorio e imagen que no sobrepasaran los 3 meses desde el día de la cita.

Figura 1.

Versión mexicana en español de la escala autoadministrada de funcionalidad Systemic Sclerosis Questionnaire.

Puntuación. Primero. Se obtuvieron 32 puntuaciones en 3 dominios. Elegimos la puntuación más alta por cada dominio (11 reactivos de habilidad, 12 de intensidad y 9 de frecuencia). Así, las puntuaciones iniciales quedan reducidas a 3. Segundo. Para evitar confusiones en puntuaciones bajas (0 y 1) se requiere mirar las preguntas correctoras, como se describe en el apartado de material y métodos. Tercero. Se calcula la media de los 3 valores de los dominios: a) habilidades; b) intensidad, y c) frecuencia. Esa será la puntuación final del cuestionario SySQ. Interpretación: 0=sin dificultad o sin síntomas; 1=dificultad leve, presencia de síntoma ligero y/o en algunas ocasiones; 2=dificultad grave, síntomas moderados y/o que se presentan frecuentemente, y 3=incapacidad, sintomatología fuerte o intensa y que se presentan siempre.

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Figura 2.

Preguntas correctoras para la versión al español del cuestionario de funcionalidad Systemic Sclerosis Questionnaire.

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La versión final del cuestionario traducido fue evaluada a través de 3 entrevistas con cada paciente: inicialmente por 2 entrevistadores diferentes para evaluar la reproducibilidad interobservador, y 14 días después por el primer entrevistador para evaluar la reproducibilidad intraobservador. Las respuestas del cuestionario SySQ de la primera entrevista fueron tomadas para el análisis de consistencia interna calculando el alfa de Cronbach. La reproducibilidad se evaluó tomando en cuenta todas las ocasiones en que se realizó la prueba con kappa de Cohen. Para relacionar al autocuestionario SySQ con escalas que pueden incidir en la funcionalidad, calculamos el coeficiente de correlación de Spearman con la escala de discapacidad HAQ y con la escala de severidad de la enfermedad de Medsger como un buen indicador de daño específico a órganos12. Utilizamos el cuestionario de calidad de vida SF-36 propuesto como el adecuado para esta variable relacionada con la salud en esclerodermia en un metaanálisis13,14.

Incluimos 70 pacientes con ES, de 51,32±11,95 (17-78) años de edad, 65 (93%) mujeres, 45 (64,3%) presentaron la variedad cutánea difusa, y 25 (35,7%) cutánea limitada, 5(7%) de ellos sin afección dérmica o «sine sclerodermia»17,18. Su evolución fue de 7 (0,5-40) años (tabla 1). Los órganos más frecuentemente involucrados fueron piel (93%), sistema vascular (77%) y gastrointestinal (77%); el menos afectado fue el riñón (8,5%) (tabla 1).

Cada uno de los 3 dominios de SySQ se afectaron en algún grado en alrededor del 70% de los casos. La funcionalidad (SySQ) se afectó más frecuentemente en la capacidad de prensión o de alcanzar (82,9%) y de forma menos habitual al caminar (57,1%); la puntuación total fue 1,66 (0,6-3,0) (tabla 2). La frecuencia de síntomas fue alta en el 10% de los pacientes y en el 58,5% de menor grado, por ello fue el dominio de mayor puntuación (2,1-3). A pesar de que la habilidad para realizar actividades de la vida diaria afectó al 70% de los pacientes, esta fue de muy poco grado, por lo que tuvo la menor puntuación (1,0-3) (tabla 2). La consistencia interna fue tan buena como en el instrumento original, ya que el alfa de Cronbach fue de 0,96 para el total del instrumento y en el artículo original el alfa de Cronbach fue de 0,93. Observamos una buena reproducibilidad de la prueba basal por duplicado en un primer día y evaluado por diferentes investigadores (kappa de Cohen 0,911) y una segunda prueba con intervalo de 2 semanas por un mismo investigador (kappa de Cohen 0,618).

El 70% de los pacientes incluidos presentaron una funcionalidad afectada, catalogándose principalmente «con cierta dificultad», los síntomas que limitan su funcionalidad fueron en la mayoría «de intensidad moderada», y «a menudo» en frecuencia (tabla 2).

El cuestionario de discapacidad de HAQ utiliza un rango de puntaje total de 0 a 3, similar a SySQ. Con HAQ obtuvimos un puntaje total un poco menor al obtenido con SySQ (1,0-2,8). Los 8 dominios de la escala HAQ fueron afectados en el 58 al 65% de los pacientes, y con una mediana de discapacidad leve (tabla 3). Al respecto, el dominio de habilidades de la escala SySQ también tuvo una mediana en el rango descrito como dificultad leve para realizar las actividades de la vida diaria (tablas 2 y 3). El coeficiente de correlación de Spearman entre la escalas HAQ y la SySQ fue moderado (r=0,573, p=0,0001).

Utilizamos el cuestionario SF-36 (mejor 0-peor 100) para analizar la calidad de vida. En el dominio físico encontramos 35,9 (2,8-82,5). El dominio que más afectó a los pacientes fue el dolor corporal (98,4%; 45,0-100), seguido del rol físico (45,7%; (0,0-100) (tabla 4). El dominio mental afectó al 45% (9,3-90,8), la vitalidad y la salud mental al 100% de los pacientes (50,10-100 y 48,10-96, respectivamente), y el rol emocional afectó al 75,7% (33,3, 0-100) (tabla 4).

La correlación de Spearman fue inversa entre HAQ y el dominio mental del SF-36 (r=−0,390, p=0,001) y el dominio físico del SF-36 (r=−0,620, p=0,0001). La relación también fue inversa entre la escala de funcionalidad SySQ y el dominio mental del SF-36 (r=−0,435, p=0,0001) y el dominio físico del SF-36 (r=−0,680, p=0,0001) (tabla 5)

La correlación de SySQ fue moderada con la severidad de la enfermedad de Medsger en tendón (r=0,458; p<0,0001), y regular para pulmón, corazón, vascular y muscular (tabla 5).

El grado de limitación de las actividades de la vida diaria SySQ con la escala de severidad de Medsger global tuvo una correlación de moderada a buena (r=0,563, p˂0,0001), lo que muestra que el grado de disfunción en las actividades diarias tiene una correlación directa con el grado de afectación a órganos en la ES. El análisis por dominios que mejor correlación mostró fue el tendón y la intensidad del fenómeno de Raynaud (r=0,401, p˂0,003) (tabla 5).

La versión en español del cuestionario de funcionalidad de esclerosis sistémica (SySQ) probó tener validez y ser confiable para pacientes mexicanos con ES, empleando una metodología para la traducción y adaptación cultural que es reproducible y refleja en cierto grado la severidad de la afección orgánica.

En contraste con otras enfermedades reumáticas, pocos cuestionarios han sido diseñados para pacientes con ES. De esta forma, la limitación funcional en estos pacientes ha sido medida en ensayos clínicos por medio del índice de discapacidad HAQ-DI, instrumento desarrollado para medir la discapacidad en pacientes con artritis reumatoide. Otros instrumentos han sido desarrollados y validados, la mayoría centrados en órganos específicos involucrados en la ES10,11. Previamente este instrumento fue publicado por nuestro grupo como resumen presentado en un congreso19, y posteriormente ha sido traducido y validado al portugués y al italiano20,21. En México no existen instrumentos específicos en idioma español para evaluar la funcionalidad en estos pacientes.

Ruof et al.6 desarrollaron el cuestionario en idioma alemán abarcando síntomas generales, gastrointestinales, cardiopulmonares y musculoesqueléticos. Nosotros evaluamos las escalas SySQ, HAQ y SF-36 con la finalidad de encontrar las diferencias y similitudes al catalogar la capacidad de realizar actividades de la vida diaria de estos pacientes y la relación con el daño a diferentes órganos. Encontramos una buena relación entre la funcionalidad y la severidad del fenómeno de Raynaud, que al ser este de las primeras manifestaciones de la enfermedad representa un impacto desde el inicio de la ES y, por otro lado, con la afección tendinosa que suele mostrarse durante la evolución progresiva de la enfermedad. Otros dominios que tuvieron significación estadística en la relación del estado funcional y la severidad de la enfermedad fueron las manifestaciones musculares, cardiacas y pulmonares como vínculo directo entre funcionalidad y organicidad evaluable a través del cuestionario SySQ.

En nuestro estudio, el cuestionario traducido a la lengua española mostró ser reproducible, evidenciando que puede ser utilizado en nuestra población. La validez y adaptación transcultural del instrumento original se realizó con la finalidad de poder ser aplicado en población mexicana.

En nuestro estudio encontramos un espectro de pacientes similar a los encontrados en estudios previos donde se han probado índices de funcionalidad para ES, aunque los instrumentos utilizados no eran específicos para esta enfermedad5–7.

El poder de nuestro estudio se sustenta en los datos objetivos con los que se cuenta en la clínica de ES en nuestro hospital, para la evaluación integral de los pacientes, lo que nos da los elementos necesarios para la correcta aplicación de los índices de severidad.

Es importante considerar que el cuestionario no evalúa directamente el fenómeno de Raynaud o la afección renal; sin embargo, la presencia de dolor es un dato indirecto que demuestra la existencia de este fenómeno vascular, y la afección renal no es frecuente en nuestra población22. Por otra parte, la esfera psicológica del paciente influye en la autoapreciación de sus habilidades para realizar actividades de la vida diaria, frecuencia e intensidad de sus síntomas, con la consecuente mayor o menor apreciación de estos. Además, el dominio psicológico no se considera en el SySQ, por lo que se podría complementar con otras herramientas capaces de identificar esta afectación.

La versión en lengua española del cuestionario SySQ es válida, confiable, reproducible y precisa para evaluar funcionalidad en la población mexicana con ES. Nuestra versión al español del autocuestionario SySQ de funcionalidad tuvo una relación congruente e inversa con la escala de discapacidad de HAQ, así como con los rubros físico y mental de la escala de calidad de vida SF-36; además, mostró estar más relacionada con la severidad de la afección a tendón y sistema vascular periférico en ES. Es necesaria la construcción de nuevas y mejores herramientas que nos permitan evaluar no solo la severidad de los síntomas, sino la actividad y cronicidad de la ES. Así mismo, evaluar la funcionalidad en ES puede ser un indicador indirecto de respuesta a los tratamientos.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.