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Carta al Editor
En respuesta a: Deformidad de Madelung
Response to: Madelung deformity
Maria Amelia Muñoz Calongea,, , Sara M. Murias Lozaa, Nerea Itzab
a Reumatología Pediátrica, Hospital La Paz, Madrid, España
b Endocrinología Pediátrica, Hospital La Paz, Madrid, España
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Sr. Editor:

Hemos leído atentamente la publicación de Ly-Pen y Andreu1 en Reumatología Clínica, donde se presenta el caso de una mujer de 39 años, diagnosticada de síndrome del túnel carpiano bilateral secundario a deformidad de Madelung tratada mediante infiltración local con triamcinolona, con mejoría de la sintomatología. Nos gustaría exponer nuestra experiencia en nuestra unidad de reumatología pediátrica.

La deformidad de Madelung es una displasia de la fisis del radio distal. Su cierre prematuro conlleva a una deformidad progresiva con desplazamiento dorsal del cúbito y palmar del carpo, lo que conlleva una limitación de la supinación y la rotación. Afecta a mujeres entre los 8 y los 12 años, generalmente de manera bilateral. Se asocia a diversos síndromes como discondrosis de Leri-Weill, síndrome de Hurler, síndrome de Turner, condrodisplasia y enfermedad de Ollier.

Presentamos el caso de una niña de 14 años, diagnosticada en octubre de 2015 de síndrome de Leri-Weill de forma casual tras realización de radiografía por traumatismo. Presenta mutaciones en el gen SHOX Y en PAR1 en 5′. Acude a reumatología pediátrica derivada por endocrinología por dolor de ambos carpos de características mecánicas que ha aumentado progresivamente durante los últimos meses, con pobre respuesta a ibuprofeno. La exploración física era compatible con deformidad de Madelung bilateral, con dolor a la flexión dorsal de ambos carpos, sin limitación (figs. 1–3). No asociaba parestesias u otros síntomas neurológicos. Se realizó infiltración con 20mg de triamcinolona en cada carpo, bajo sedación. En posterior revisión un mes después refiere clara mejoría, refiriendo casi total desaparición del dolor desde 24-48h tras la infiltración con mejoría de la movilidad.

Figura 1.
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Figura 2.
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Figura 3.
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Consideramos, al igual que los autores cuya carta comentamos, que la infiltración local con corticoide es una opción válida en casos de dolor carpiano secundario a deformidad de Madelung en la edad pediátrica, incluso en ausencia de sintomatología correspondiente a síndrome del túnel del carpo. Además, el crecimiento aún incompleto del esqueleto propio de la edad infantil que obliga a posponer el tratamiento quirúrgico hace de la infiltración local, en nuestra opinión, una opción conservadora interesante dado el potencial alivio sintomático con la baja probabilidad de complicaciones. No obstante, no hemos encontrado bibliografía relativa a este abordaje terapéutico, ni de su efectividad a medio y largo plazo.

Bibliografía
1
D. Ly-Pen,J.L. Andreu
Madelung's deformity
Reumatol Clin, 10 (2014), pp. 125-126 http://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2013.05.001

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