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Reumatol Clin 2017;13:160-6 - Vol. 13 Núm.3 DOI: 10.1016/j.reuma.2016.05.009
Revisión
Enfermedad relacionada con IgG4: revisión concisa de la literatura
IgG4-related disease: A concise review of the current literature
Oscar Ardila-Suareza, Andy Abrilb, José A. Gómez-Puertac,,
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Manuel Uribe Angel, Envigado, Antioquia, Colombia
b Department of Rheumatology, Mayo Clinic, Jacksonville, Florida, Estados Unidos
c Grupo de Inmunología Celular e Inmunogenética (GICIG), Universidad de Antioquia, Colombia
Recibido 16 febrero 2016, Aceptado 13 mayo 2016
Resumen

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad recientemente nominada para definir diversas enfermedades caracterizadas por infiltración linfoplasmocítica, fibrosis, presencia de un número aumentado de células IgG4+ y, en gran parte de los casos, niveles aumentados de IgG4 sérica, afectando frecuentemente el páncreas, las glándulas salivales y los ganglios linfáticos pero pudiendo comprometer casi cualquier estructura de la anatomía humana. Aunque su etiología se desconoce, se han realizado avances en el conocimiento de sus bases fisiopatológicas e inmunológicas, al igual que del rol de las células inflamatorias en el desarrollo de daño del órgano blanco. No existe hasta la fecha un consenso internacional sobre su diagnóstico, lo que no ha impedido avances terapéuticos muy importantes en su control y búsqueda de remisión. Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico.

Abstract

IgG4-related disease is the term used to refer to a condition characterized by a lymphoplasmacytic infiltrate, fibrosis and an increased number of IgG4+ cells present in tissue, in most cases, with an elevated serum IgG4 level. This disease frequently affects the pancreas, salivary glands and lymph nodes, but can involve almost any tissue. Its etiology and the exact role of the different inflammatory cells in the damage to the target organ is still unclear. As yet, there is no international consensus about diagnostic criteria for the disease, but there are important advances in its treatment and in the quest to achieve remission. We include a review of the history, possible pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic approach and available therapeutic approaches.

Palabras clave
Inmunoglobulina G4, Enfermedad de Mikulicz, Pancreatitis autoinmune, Enfermedad relacionada con IgG4
Keywords
Immunoglobulin G4, Mikulicz’ disease, Autoimmune pancreatitis, IgG4-related disease
Reumatol Clin 2017;13:160-6 - Vol. 13 Núm.3 DOI: 10.1016/j.reuma.2016.05.009