Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Reumatol Clin 2012;8:15-9 - Vol. 8 Núm.1 DOI: 10.1016/j.reuma.2011.04.009
Original breve
Granulomatosis con poliangeítis (Wegener). Descripción de 15 casos
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener). Description of 15 cases
Melania Martínez-Morilloa,??, , Dolors Gradosa, Dolores Naranjo-Hansb, Lourdes Mateoa, Susana Holgadoa, Alejandro Olivéa
a Sección de Reumatología, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, España
Recibido 23 diciembre 2010, Aceptado 27 abril 2011
Resumen
Introducción

La granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis necrosante de causa desconocida, que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre. Se asocia a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Afecta con más frecuencia a los aparatos respiratorio y renal, y la característica anatomopatológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes.

Objetivos

Detallar las características de una serie de 15 pacientes con GP diagnosticados en un centro universitario de referencia.

Pacientes y métodos

Diseño retrospectivo: entre 1984 y 2009 se diagnosticaron 15 pacientes con GP en nuestro centro. De todos ellos se obtuvieron de forma retrospectiva datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, estudios anatomopatológicos y tratamiento recibido. Se consideró criterio de inclusión la biopsia diagnóstica de GP.

Resultados

Se diagnosticaron de GP 15 pacientes: 12 varones y 3 mujeres. Edad media en el momento del diagnóstico: 52,2 años (14-78). Antecedente de tabaquismo: 12 pacientes. Se practicó una biopsia que fue diagnóstica en todos los pacientes. Los ANCA resultaron positivos en 11 casos, y de éstos 6 correspondían a un patrón citoplasmático c-ANCA. Todos los pacientes tuvieron afectación pulmonar y siete (46%) tuvieron afectación renal. Todos los pacientes recibieron como tratamiento de inducción glucocorticoides endovenosos y ciclofosfamida. Cinco han fallecido.

Conclusiones

Las características clínicas de la presente serie no difieren de las descritas por otros autores. El antecedente de tabaquismo fue más frecuente de lo esperado. Los fármacos más utilizados fueron los glucocorticoides y la ciclofosfamida (oral y en emboladas). La evolución generalmente fue desfavorable, con brotes o complicaciones debidas al estado de inmunosupresión, con excepción de las formas localizadas. Es preciso mantener el tratamiento inmunosupresor de forma indefinida en la mayoría de los casos.

Abstract
Background

Granulomatosis with polyangiitis (GP) is a necrotizing vasculitis of unknown etiology that involves small and medium caliber vessels. It is associated with anti neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). It most often affects the respiratory tract and the kidneys and its most important pathologic feature is the presence of necrotizing granulomas.

Objectives

To detail the features of 15 patients with GP diagnosed in a university referral center.

Patients and methods

Retrospective study: between 1984 and 2009, 15 patients with GP were diagnosed in our center. Epidemiological, clinical, laboratory test as well as pathologic studies and treatment were retrospectively analyzed. Biopsy diagnosis of GP was considered as an inclusion criterion.

Results

Fifteen patients were diagnosed: 12 men and 3 women. Mean age at diagnosis: 52.2 years (14-78). 12 patients had a history of smoking. A biopsy was diagnostic in all patients. ANCA were positive in 11 cases, 6 had a cytoplasmic c-ANCA pattern. All patients had pulmonary involvement and seven (40%) had renal involvement. All patients received intravenous glucocorticoids and cyclophosphamide as induction therapy. During the disease progression 5 patients died.

Conclusions

The clinical features of this series do not differ from those described by other authors. However, a history of smoking is more common than expected. Frequently used drugs were glucocorticoids and cyclophosphamide (oral and pulse therapy). The course was usually unfavorable, with outbreaks or complications due to immunosuppression, except for those with limited forms. Immunosuppressive therapy should be maintained indefinitely in most cases.

Palabras clave
Granulomatosis con poliangeítis (Wegener), Vasculitis, Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
Keywords
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener), Vasculitis, Anti neutrophil cytoplasm antibodies

Artículo

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Reumatol Clin 2012;8:15-9 - Vol. 8 Núm.1 DOI: 10.1016/j.reuma.2011.04.009