Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Caso clínico
Linfoma no Hodgkin y cervicalgia atípica. A propósito de un caso
Non-Hodgkin's lymphoma and atypical neck pain: A case report
Natividad Rojasa,, , Carlos Fernandesb, Montse Condec, Nuria Montalac, Xavier Fornosc, Lluís Rossellóc,, , Francésc Pallisóc
a Medicina de Familia UD MAFIC LLEIDA, CAP Balaguer, Lleida, España
b Medicina de Familia, UD MAFIC Lleida, CAP Borges Blanques, Les Borges Blanques, Lleida, España
c Dirección Clínica del Aparato Locomotor, Sección Reumatología, Hospital Universitario Santa María de Lleida, Lleida, España
Recibido 21 diciembre 2016, Aceptado 31 marzo 2017
Resumen

La cervicalgia es un motivo de consulta muy frecuente en la consulta médica. Se sabe que al menos un 15% de la población activa y hasta el 40% de los profesionales de riesgo la presentan. Por otro lado, el linfoma óseo primario es una patología muy poco frecuente (menos del 1% de todos los tumores óseos malignos) y la asociación entre ambos ha sido pocas veces descrita. Presentamos el caso clínico de un paciente con clínica compatible con cervicalgia de un mes de evolución, que al examen físico destacaba dolor a la palpación de apófisis espinosas C2-C6 y contractura trapezoidal que no cedía con tratamiento habitual. Posterior a estudios de imagen patológicos, se interviene quirúrgicamente realizando exéresis de cuerpo vertebral C4 y masa tumoral epidural anterior más biopsia compatible con linfoma difuso de células grandes B. Buena evolución al tratamiento quirúrgico y radioterapia.

Abstract

Neck pain is a common reason for seeking medical attention. It affects at least 15% of the labor force and up to 40% of individuals whose occupation is hazardous. On the other hand, primary bone lymphoma is a very rare disease (less than 1% of all malignant bone tumors), and the relationship between the 2 has rarely been mentioned. We report the case of a patient who had a 1-month history of neck pain. The main symptom was pain on palpation of C2-C6 cervical spinous processes and contracture of the trapezius muscle that did not cease with conventional treatment. Imaging studies indicated an abnormality. He underwent surgery and the results of vertebral biopsy were compatible with diffuse large B-cell lymphoma. He was treated with radiotherapy with a good outcome.

Palabras clave
Linfoma no Hodgkin, Cervicalgia
Keywords
Non-Hodgkin's lymphoma, Neck pain
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Introducción

La cervicalgia es el dolor situado entre la región occipital y la línea que pasa por la espinosa de T1. Es un síntoma muy frecuente en la población general, hasta un 70-80% de la población adulta la pueden presentar en algún momento de su vida y entre las manifestaciones musculoesqueléticas se sitúan en tercer lugar, solo por detrás de las lumbalgias y dorsalgias1. Entre las causas de dolor cervical infrecuente no traumático destacan, por su rara incidencia, los tumores óseos y medulares. El linfoma óseo primario (LOP) es una patología poco frecuente que representa entre el 0,98 y el 5% de todos los tumores óseos malignos. De estos, el 95% corresponde a linfomas no Hodgkin (LNH) de células B. La afectación ósea ocupa el sexto lugar entre las localizaciones extraganglionares, después de tracto gastrointestinal, piel, sistema nervioso central, pulmón y glándula salival2,3.

La edad de aparición de la enfermedad puede ir desde los 2 años hasta los 86 años, con 48 años de edad media; el pico de incidencia es entre los 60 y los 70 años, con mayor frecuencia en hombres que en mujeres4. Describimos el caso clínico de un paciente que comienza con un cuadro de cervicalgia atípica con rigidez y limitación a rotación cervical debido a infiltración ósea y medular por un LNH de células B.

La sospecha diagnóstica, la detección temprana y el tratamiento interdisciplinario pueden permitir un mejor pronóstico, como sucedió con nuestro paciente.

Caso clínico

Paciente de 73 años, de sexo masculino, con antecedentes personales de adenocarcinoma de próstata, intervenido con cirugía radical 10 años antes y portador de marcapasos por síndrome taquibradicardia desde hacía 3 años. Un mes antes de la primera consulta en la Sección de Reumatología, inicia un cuadro de dolor progresivo y que evolucionó de moderado a fuerte, en raquis cervical y cintura escapular derecha, no irradiado, asociado a hipercifosis progresiva y que en el momento de la consulta es prácticamente irreductible. En la exploración inicial, destaca dolor a la digitopresión de apófisis espinosa de C3 a C7, limitación a movilidad en flexo extensión de columna cervical, prácticamente irreductible por dolor y contractura de trapecios. Se inicia tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y relajantes musculares en espera de resultados de pruebas solicitadas, aunque con escasa mejoría. La radiografía de columna cervical objetivaba signos degenerativos y discreta radiolucidez de cuerpo vertebral C4. La resonancia magnética (RM) de columna cervical mostró una imagen de masa de C2 a C6 con infiltración de agujeros de conjunción y espacio peridural en segmento C3 a C5 y con compresión de cordón medular (fig. 1).

Figura 1.
(0.35MB).

Resonancia magnética de columna cervical que muestra el compromiso vertebral C4 y extensión a canal medular.

En la tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdominal se aprecia parálisis diafragmática derecha y atelectasia subsegmentaria derecha secundaria. Lesión fibrótica en lóbulo inferior izquierdo. TAC cervical: afectación de la columna cervical de C3 a C5, sin claros signos de destrucción ósea. Componente expansivo de partes blandas con expansión paravertebral de agujeros de conjunción y epidural. Análisis de sangre (hemograma, bioquímica y marcadores tumorales) y aspirado de médula ósea normales.

Ingresó en el Servicio de Hematología, donde se inicia tratamiento con dexametasona 15mg/día, con mejoría clínica significativa del dolor, aunque no de la rigidez de raquis cervical y posteriormente se realiza intervención quirúrgica con exéresis de cuerpo C4 afectado, exéresis tumoral epidural anterior más fijación con malla de titanio relleno de inductor óseo y placa cervical anterior C3 a C5 (fig. 2). Durante el postoperatorio inmediato comienza con fibrilación auricular, con respuesta ventricular rápida. La biopsia vertebral informada por el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Arnau de Vilanova: en descripción microscópica se observan en los fragmentos remitidos extensas áreas de necrosis, junto a pequeños focos con una proliferación de elementos linfoides de núcleo en general pequeño, aunque, ocasionalmente, núcleos también de gran tamaño, IH: CD20: +, Ki 67+ y compatible con el diagnóstico de linfoma difuso de células grandes B.

Figura 2.
(0.24MB).

Radiografía de columna cervical de control posquirúrgico.

Se realiza estudio de extensión que es negativo. Se diagnosticó LNH óseo primario difuso de células grandes B, limitado únicamente a la columna cervical. Se decidió tratamiento con radioterapia durante 4 meses. Diez meses después desde el inicio del tratamiento adyuvante, se realiza tomografía por emisión de positrones (PET)-TAC sin mostrar evidencia de enfermedad. Tras 5 años de seguimiento, el paciente muestra remisión completa.

Discusión

El linfoma óseo es un tumor muy poco frecuente, representa entre el 0,98 y el 5% de todos los tumores óseos primarios. Fue descrito por primera vez en el año 1928 por Oberling y la mayoría de las ocasiones se diagnostican en mayores de 30 años, con un pico de incidencia entre la sexta y la séptima década, con leve predilección por el sexo masculino2,5. Para su descripción como LOP precisa haber afectación ósea linfomatosa confirmada histopatológicamente, sin evidencia de enfermedad nodal o extranodal en otra localización durante los 6 meses siguientes al diagnóstico6, criterios que cumplía nuestro paciente. Ostrowski et al., en el año 1986, subclasificó a los LOP en 4 grupos7, el grupo 1 representaba a los linfomas óseos primarios solitarios

La clínica suele ser inespecífica, siendo el dolor óseo insidioso y discontinuo que no mejora con el reposo el síntoma clínico más frecuente y solo de forma muy poco frecuente se presentan como asintomáticos. Puede ir con masa palpable, síntomas constitucionales y, si existe afectación vertebral, puede dar síntomas radiculares y compresivos medulares. El asiento más frecuente son las metáfisis y diáfisis de huesos largos (70%), siendo el fémur, la tibia, el húmero y la clavícula los lugares más habituales8. Nuestro paciente presentaba una clínica de intensa cervicalgia de un mes de evolución irradiada a la cintura escapular y con progresiva hipercifosis que se tornó irreductible. Esta misma presentación no la hemos encontrado descrita en ninguna otra descripción clínica.

Histológicamente, la mayoría de los LOP son de la línea de LNH subtipo linfoma difuso de célula grande B, como el que presentaba nuestro paciente. Tan solo el 10% son de células T y mucho más infrecuente es todavía la enfermedad de Hodgkin ósea primaria.

Para diagnosticar el LOP es precisa una buena historia clínica de sospecha y analítica completa, aunque son las pruebas de imagen las que mejor orientan a la tumoración9. La radiografía simple puede mostrar lesiones óseas con patrón lítico aunque en fases evolucionadas. La TAC define mejor la lesión pero es con la RM con imágenes hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 donde se puede caracterizar la lesión. La PET es muy utilizada para estadificar y seguir la evolución de la lesión.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio anatomopatológico de la pieza de biopsia. La edad y la clínica del paciente que presentamos nos hicieron sospechar, en primer lugar, en la posibilidad de afectación ósea metastásica al haber estado diagnosticado años atrás de adenocarcinoma de próstata, pero fue el estudio de la biopsia el que nos aseguró el diagnóstico de LOP.

El LNH óseo primario requiere un tratamiento lo más precoz posible, con visión multidisciplinaria. La mayoría de los regímenes terapéuticos incluyen quimioterapia y radioterapia, reservando la cirugía para casos muy específicos3,10. El paciente que presentamos fue tratado con cirugía radical de exéresis tumoral y epidural anterior más fijación cervical, y una vez conocido el tipo de tumor, su clasificación y extensión limitada exclusivamente ósea en la columna cervical, se decidió seguir con radioterapia local con dosis media de 40Gy. Para evaluar la respuesta al tratamiento se han hecho de manera seriada PET, modalidad que se muestra como la más utilizada para la estadificación y la evaluación de la respuesta terapéutica de los LOP, y en el caso del paciente que presentamos, a los 5 años del diagnóstico sigue sin mostrar ninguna lesión indicativa de actividad.

En conclusión, ante una cervicalgia de características atípicas es necesario complementar el estudio etiológico, dado que existe la posibilidad de enfermedad inflamatoria o neoformativa. El LNH óseo primario se considera un tumor infrecuente, cuyas manifestaciones clínicas son imprecisas. Debe formar parte del diagnóstico diferencial de dolor óseo constante en edades comprendidas entre los 60 y los 70 años. Realizar un diagnóstico precoz mejora el pronóstico al posibilitar aplicar mejores formas de tratamiento, como la cirugía radical.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en esta publicación no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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