Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Caso clínico
Miositis como forma de presentación de panarteritis nodosa
Myositis as the initial presentation of panarteritis nodosa
Romina Calvo, Melina Negri, Alberto Ortiz, Susana Roverano, Sergio Paira,
Servicio de Reumatología, Hospital J.M. Cullen, Santa Fe, Argentina
Recibido 15 mayo 2017, Aceptado 16 junio 2017
Resumen

Varón de 47 años que consulta por pérdida de peso, dolor con tumefacción en pantorrillas, fiebre, hipertensión arterial, orquitis y oligoartritis. Laboratorio: anemia y aumento de enzimas musculares. Resonancia magnética: hiperintensidad en gemelos (miositis). Histología de músculo: infiltrado inflamatorio con atrofia y regeneración perifascicular. Tratamiento: pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Mialgias, tumefacción muscular y deambulación dificultosa son hallazgos comunes en poliarteritis nodosa (PAN), no así la miositis demostrada histológicamente y más infrecuente aún como forma de inicio de esta vasculitis.

Abstract

A 47-year-old man presented with weight loss, bilateral calf pain, fever, hypertension, orchitis and oligoarthritis. Lab tests: anemia and elevated muscle enzymes. Resonance magnetic imaging: hyperintensity in gastrocnemius muscles (myositis). Histologic exam of the muscles: inflammatory infiltrate with atrophy and perifascicular regeneration. Treatment: methylprednisone (bolus) and cyclophosphamide. Muscle pain and swelling and difficulty in walking are common in panarteritis nodosa (PAN), whereas histologically demonstrated myositis is not. Even more rare is myositis as the initial presentation of this vasculitis.

Palabras clave
Vasculitis, Miositis, Poliarteritis nodosa
Keywords
Vasculitis, Myositis, Polyarteritis nodosa
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Introducción

La poliarteritis nodosa (PAN) es una arteritis necrosante de las arterias de mediano y pequeño calibre, sin glomerulonefritis, no asociadas a ANCA1. Los órganos más afectados son piel, tracto gastrointestinal, riñón, nervios periféricos, corazón, hígado, páncreas, testículos, sistema nervioso y músculos2.

Las manifestaciones musculares son frecuentes (51%), consistiendo en tumefacción muscular, dificultad en la marcha y mialgias, que pueden deberse al compromiso de las arterias intramusculares, neuropatía por la afección de sistema nervioso periférico o más raramente a miositis3–8.

Describimos un caso de PAN que se presenta con mialgia en pantorrillas por miositis como forma de inicio de esta vasculitis.

Observación clínica

Varón de 47 años que consulta por pérdida de peso (10kg) y dolor incapacitante espontáneo en pantorrillas de un mes de evolución. Examen físico: fiebre (38,5°C) a predominio vespertino, taquicardia, presión arterial 160/100mmHg, tumoraciones eritematosas en músculos gemelos (6×10cm aproximadamente), de consistencia duro-elástica, calientes y sensibilidad termoalgésica conservada (fig. 1). Además se observaron máculas eritemato-purpúricas en cara anterior y posterior de piernas, dolor testicular a la palpación y artritis en carpos, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales.

Figura 1.
(0.08MB).

Tumoración en pantorrillas.

Laboratorio: anemia con hemoglobina: 10g/dl (11,9-15g/dl), glóbulos blancos 25.160k/μl (4.500-10.000), plaquetas 634.000k/μl (150.000-400.000), GOT: 144U/l (hasta 38), GPT: 192U/l (hasta 46), fosfatasa alcalina 448U/l (35-105), bilirrubina directa 0,31mg/dl (hasta 0,20), CPK 1.232UI/l (<135), LDH 233 (<460), aldolasa 10U/l (<3), VES 119mm/1h (hasta 20), PCR 317mg/l (0-5). Función renal y serologías para virus de hepatitis B y C; HIV, FAN (HeP-2), DNAn (Crithidia), ENA, p-ANCA y c-ANCA y complementos: negativos o normales. La RMN mostró hiperintensidad en gemelos compatible con miositis, mientras que la electromiografía de miembros superior e inferior mostró una polineuropatía sensitivo-motora con disminución de la velocidad de conducción del nervio sural. Infiltrado inflamatorio, atrofia y regeneración perifascicular focal se encontró en la biopsia de músculo (fig. 2). La biopsia de nervio sural mostró depleción moderada de fibras mielínicas y signos de degeneración axonal junto con un infiltrado linfocitario extenso alrededor de vasos pequeños epineurales y pared de arteria mediana; LT CD3+ y CD20+; vasculitis de vasos pequeños y arteria mediana.

Figura 2.
(0.12MB).

Biopsia de músculo: infiltrado inflamatorio, con atrofia y regeneración perifascicular.

En la biopsia de piel se observó un infiltrado inflamatorio agudo y crónico de distribución septal y vasos de mediano calibre con fenómenos vasculíticos y necrosis fibrinoide de la pared septal con extravasación eritrocitaria en hipodermis. La aortografía y centellograma óseo total fueron normales.

Con diagnóstico de PAN (criterios Chapell Hill y ACR: pérdida de peso mayor a 4kg, dolor testicular, mialgia, polineuritis demostrada por electromiografía, hipertensión arterial diastólica mayor a 90mmHg y biopsia de vasos medianos compatibles con vasculitis) se realizaron 3 pulsos de metilprednisolona 1g/día intravenoso, continuando con 60mg/día de meprednisona vía oral y ciclofosfamida endovenosa mensual. El paciente evolucionó favorablemente.

Discusión

La PAN es una vasculitis que afecta predominantemente las arterias de pequeño y mediano calibre. Afecta piel (20%), tracto gastrointestinal (50%), riñones (40-60%) y nervios periféricos (60%). El compromiso muscular no es una característica de esta enfermedad. Si bien las mialgias, tumefacción e imposibilidad en la marcha pueden presentarse en el 51% de los pacientes8, la miositis se halla en el 19% de ellos3, y solo hay 14 casos comunicando este compromiso como forma de inicio de esta vasculitis2,6,7.

Las enzimas musculares están elevadas solo en el 5% de los casos, tal como ocurrió en el caso descripto. Las más alteradas son las CPK (5-25%) y en algunos casos se han comunicado elevación de LDH y aldolasa.

Estos casos deben diferenciarse de las polimiositis y miositis de otros orígenes, por eso el diagnóstico descansa sobre la anatomía patológica. Es conveniente elegir el sitio de biopsia mediante resonancia magnética, mostrando un aumento de la intensidad de la señal en las secuencias T2 y STIR, indicando cambios inflamatorios4–7. A casi todos los pacientes comunicados se les realizó biopsia muscular, siendo compatibles con vasculitis3,9,10.

Este es el primer caso descripto con miositis demostrada por histología, signos histológicos que pudieron haber pasado desapercibidos en los casos anteriores.

Conclusión

Quizás deberíamos ampliar el espectro al analizar las biopsias musculares de la PAN y buscar tanto signos de vasculitis como de miositis.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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