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Reumatología Clínica en imágenes
Paquidermodactilia: la gran simuladora
Pachydermodactyly: The great mimicker
José Luis Agudo-Menaa,, , María Isabel Buedo-Rubiob, Eva María García-Atienzac, Eduardo Escario-Travesedoa
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, España
b Servicio de Pediatría, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, España
c Gerencia de Atención Integrada, Centro de Salud Zona VIII, Albacete, España
Recibido 01 abril 2017, Aceptado 13 julio 2017
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Caso clínico

Varón de 14 años, sin antecedentes de interés, que consultó por cuadro de un año de evolución caracterizado por deformidad y tumefacción de patrón simétrico en la cara lateral de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) de los dedos segundo, tercero y cuarto, con predominio en la mano derecha (fig. 1A,B). No refería dolor, limitación, ni otras manifestaciones cutáneas o sistémicas asociadas.

Figura 1.
(0.12MB).

A,B) Deformidad y tumefacción en la cara lateral de IFP de los dedos segundo, tercero y cuarto, con predominio en la mano derecha (flechas).

La analítica, que incluyó hemograma, bioquímica, coagulación, velocidad de sedimentación globular, proteínaC reactiva, HLA-B27, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, resultó normal o negativa. La radiografía simple mostró un aumento de partes blandas en la segunda, tercera y cuarta articulaciones IFP en la mano derecha, sin datos de afectación articular u ósea asociados (fig. 2). En la resonancia magnética, se apreció edema y aumento de partes blandas del segundo, tercer y cuarto dedos de la mano derecha. No existían signos de sinovitis o colecciones asociadas (fig. 3). Se realizó una biopsia cutánea en la cual se objetivó hiperqueratosis compacta y engrosamiento de la dermis, con aumento del número de fibras colágenas y fibroblastos.

Figura 2.
(0.1MB).

Imagen radiográfica con aumento de partes blandas en la segunda, tercera y cuarta IFP en la mano derecha, sin datos de afectación articular u ósea asociados (flechas).

Figura 3.
(0.12MB).

Imagen de la RM de la mano derecha, donde se observa un aumento de partes blandas con alteración de señal por edema del segundo, tercer y cuarto dedos (flechas).

Con todo ello se llegó al diagnóstico de paquidermodactilia clásica; dado el carácter benigno de dicha entidad y la ausencia de clínica asociada se decidió mantener una conducta expectante. Tras 18 meses de seguimiento semestral en la consulta de Dermatología y Reumatología pediátrica, el paciente continúa asintomático, sin dolor, limitación funcional u otras manifestaciones clínicas asociadas.

Discusión

La paquidermodactilia, descrita inicialmente en 19731 y posteriormente en 19752, es una forma de fibromatosis digital adquirida e infradiagnosticada, de curso benigno y que afecta predominantemente a varones jóvenes. Se caracteriza por la presencia de tumefacción progresiva, asintomática y bilateral de las articulaciones IFP de ambas manos1-3. La causa es desconocida, aunque se ha postulado la posible implicación de microtraumatismos repetidos, factores genéticos y hormonales4,5. El diagnóstico de esta entidad es fundamentalmente clínico, debiendo diferenciarse de la artritis idiopática juvenil, con unos hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos característicos4-6. Con respecto al tratamiento se prefieren medidas conservadoras, aunque podrían utilizarse glucocorticoides intralesionales y cirugía como alternativa en algunos subgrupos de pacientes3-6.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

No existen conflictos de interés.

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Autor para correspondencia. (José Luis Agudo-Mena agudo.mena@gmail.com)
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