Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Caso clínico
Esclerosis sistémica sin esclerodermia en pacientes mexicanos. Serie de casos
Systemic Sclerosis Sine Scleroderma in Mexican Patients. Case Reports
Olga Vera-Lastraa,b,, , Christian Alexis Sauceda-Casasc,d, María del Pilar Cruz Domínguezb,e, Sergio Alberto Mendoza Alvareza,b, Jesús Sepulceda-Delgadoa
a Departamento de Medicina Interna, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional, La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, México D.F., México
b División de Estudios de posgrado, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, México D.F., México
c Universidad Autónoma de Sinaloa, México
d Academia Mexicana de la Ciencia, México
e División de Investigación en Salud, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Especialidades, Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional, La Raza. Instituto Mexicano del Seguro Social, México D.F., México
Recibido 28 julio 2016, Aceptado 23 noviembre 2016
Resumen

La esclerosis sistémica sine esclerodermia (ESse) es una forma de esclerosis sistémica caracterizada por fenómeno de Raynaud (FR), afección visceral sin endurecimiento de la piel y anticuerpos anti-centrómeros (AAC). Se estudiaron a 10 pacientes con ESse, con prevalencia del 2%. Manifestaciones clínicas: FR 9/10, esofágica 8/10, hipertensión arterial pulmonar 4/10, neumopatía intersticial 4/10, cardiaca 3/10 y AAC 8/10.

Conclusión

En pacientes con FR, dismotilidad esofágica, neumopatía intersticial e hipertensión arterial pulmonar se debe investigar AAC y establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno de ESse.

Abstract

Systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc) is a form of systemic sclerosis that is characterized by Raynaud's phenomenon (RP), visceral involvement without thickening of skin and anticentromere antibodies (ACA). We studied 10 ssSsc patients with a prevalence of 2%. The clinical signs were: RP 9/10, esophageal manifestations 8/10, pulmonary arterial hypertension 4/10, interstitial lung disease 4/10, cardiac signs 3/10 and ACA 8/10.

Conclusion

In patients with RP, esophageal dysmotility, interstitial lung disease and pulmonary arterial hypertension should be tested for ACA in order to establish a prompt diagnosis and treatment of ssSSc.

Palabras clave
Esclerosis sistémica sin esclerodermia, Manifestaciones clínicas, Prevalencia
Keywords
Systemic sclerosis sine scleroderma, Clinical manifestations, Prevalence

Artículo

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