La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica con un gran abanico de manifestaciones clínicas, siendo la afectación cutánea una de las más precoces, frecuentes y accesible de un estudio histopatológico. En la actualidad, se han descrito varios factores de riesgo que determinarán la probable afectación sistémica de una aparente afectación cutánea única. Esta correcta valoración establecerá el inicio de un tratamiento sistémico, previniendo de esta forma futuras complicaciones.
Se presenta a continuación una serie de 3 casos de sarcoidosis cutánea como primera manifestación de una enfermedad sistémica paucisintomática y se hace una revisión del tema.
Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease with a wide range of clinical manifestations. Skin involvement is an early, frequent and accessible location for a histopathological study. Several risk factors have been described to determine the likelihood of systemic involvement of an apparent cutaneous condition. Early diagnosis and systemic treatment could prevent future complications.
A series of three cases is presented in which the initial diagnosis was cutaneous sarcoidosis, but it was actually the first manifestation of a systemic disease. A review of this topic is also presented.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida y con un gran abanico de manifestaciones clínicas. Posee una extensión mundial con una distribución bimodal (25-35 y 45-55 años), siendo el sexo femenino el más afectado (2:1). La característica histopatológica esencial son los granulomas uniformes no caseificantes con escasos linfocitos periféricos (granulomas desnudos)1.
De las manifestaciones clínicas, destaca la afectación pulmonar (90%), cutánea (35%), hepato-esplénica, ocular y de glándulas exocrinas (parótidas), siendo menos frecuentes pero más severa la afectación del sistema nervioso central, cardiaca, el tracto respiratorio superior y musculoesquelética1. Si bien la afectación cutánea de la sarcoidosis puede aparecer a lo largo de la evolución, la presentación al inicio de la enfermedad suele ser lo más común (30%), por lo que la biopsia y el estudio histopatológico de la lesión nos permitirá el diagnostico precoz2.
Casos clínicosSe presenta una serie de 3 pacientes que iniciaron con una lesión cutánea aparentemente aislada en los que, ante las características de la lesión, el resultado inicial de las pruebas complementarias y el estudio histopatológico compatible con sarcoidosis cutánea, se procedió al estudio de extensión, donde se objetivó una afectación sistémica asintomática/paucisintomática. Se inició tratamiento sistémico con prednisona a 0,5mg/kg/día en pauta lentamente descendente asociado en los casos 1 y 3 a metotrexato durante 5-6 meses, tras lo cual hubo una mejoría clínica y en las pruebas complementarias (tabla 1).
Características clínicas y de las pruebas complementarias
| Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | |
|---|---|---|---|
| Edad/sexo | 51/mujer | 44/mujer | 63/varón (raza negra). |
| Síntoma inicial | Lesión indurada, dolorosa y eritematosa de 4 × 4cm en 1/3 proximal de antebrazo derecho | Antecedente: nódulos subcutáneos dolorosos en la región tibial anterior | Placas eritematosas, descamativas y pruriginosas en cara y zona frontal del cuero cabelludo |
| Diagnóstico dermato-patológico | Sarcoidosis cutánea con lesión específica tipo subcutánea | Sarcoidosis cutánea con lesión no específica tipo eritema nudoso | Sarcoidosis cutánea con lesión específica tipo mácula-pápula |
| Pruebas complementarias | ECA > 100 (VN 8-52mg/dl).PET: afectación cutánea, adenopática mediastínica, pulmonar, ósea y muscular (fig. 1) | ECA>100mg/dlPET: afectación adenopática mediastínica, pulmonar y ósea | ECA>100mg/dlTC: afectación pulmonar y adenopática |
| Biopsia | Cutánea: dermatitis granulomatosa no caseificante de tipo sarcoideo (fig. 2) | Adenopatía: infiltrados por granulomas no caseificantes de tipo sarcoideo | Cutánea: múltiples granulomas no caseificantes de tipo sarcoideo |
| Tratamiento | Prednisona 30mg/día y metotrexato 10mg/semana | Prednisona 0,5mg/kg/día | Prednisona a 0,5mg/kg/día y metotrexato 12,5 mg/semana |
ECA: enzima conversiva de angiotensina; PET: tomografía por emisión de positrones; TC: tomografía computarizada; VN: valor normal.
Estudio de medicina nuclear del caso 1. A) Estudio gammagráfico con proceso inflamatorio activo que afecta a las extremidades superiores e inferiores, ganglios mediastínicos, parénquima pulmonar, hueso y músculo del glúteo izquierdo. B.1) Estudio PET con afectación ganglionar mediastínica antes del tratamiento. B.2) Estudio PET después del tratamiento.
La sarcoidosis cutánea es relativamente frecuente y constituye un desafío diagnóstico para el médico especialista, dado que puede ser un síntoma precoz de una probable afectación sistémica asintomática (9-37%), la cual guardará relación con la extensión de la superficie corporal afectada3. Si bien antes se consideraba que las manifestaciones cutáneas no tenían implicancia en el pronóstico de la enfermedad4, en la actualidad cada vez más se describe esta real y fuerte asociación, constituyendo incluso la única manifestación inicial en más del 50-80% de casos5,6.
La sarcoidosis generalmente posee un buen pronóstico, con una resolución espontánea en casi el 60%. Sin embargo, algunos pacientes progresan a una enfermedad crónica con una mortalidad del 1-6%7, siendo los factores de riesgo de progresión la raza negra, edad>40 años, lupus pernio, afectación cutánea extensa, afectación de la mucosa nasal, uveítis crónica, hipercalcemia crónica, nefrocalcinosis, lesiones óseas,: enzima conversiva de angiotensina muy elevada, alteraciones en el estudio del lavado bronquioalveolar (CD4/CD8>3,5, linfocitosis > 28%), neurosarcoidosis y afectación cardiaca7,8.
El estudio con tomografía por emisión de positrones constituye actualmente una herramienta útil en el diagnóstico y el seguimiento de la sarcoidosis, incluso en la afectación oculta o asintomática, siendo más sensible y con una dosis de radiación 3 veces menor que la gammagrafía con galio9.
El tratamiento se basa en el uso de corticoides sistémicos a dosis altas (prednisona ‘por vía oral a 0,5mg/kg/día) y una posterior pauta descendente, asociado en algunos casos al uso de inmunosupresores. La lista de estos es amplia y hasta el momento no hay estudios con alto grado de evidencia y nivel de recomendación que demuestre la superioridad de uno con respecto a otros. De ellos, los estudios disponibles recomiendan el uso del metotrexato (10-15mg/semanal) como primera elección1,10.
Por todo ello, ante la presencia de lesiones cutáneas indicativas se debe iniciar un protocolo de pruebas complementarias dirigidas a confirmar el tipo de lesión y valorar el grado de extensión de la enfermedad; de esta forma, y ante la presencia de factores de riesgo de mal pronóstico, se decidirá el inicio de un tratamiento sistémico previniendo futuras complicaciones.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses.
Agradecemos al Servicio de Anatomía Patológica y Medicina Nuclear del Hospital General Universitario de Ciudad Real por las facilidades prestadas.
