Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Caso clínico
Sarcoidosis laríngea infantil: presentación de un caso clínico
Laryngeal Sarcoidosis in a Child: Case Report
Gabriel Vega-Cornejo, , , Priscila Ayala-Buenrostro
Clínica de Reumatología Pediátrica, Hospital México Americano, Guadalajara, Jalisco, México
Recibido 12 mayo 2017, Aceptado 10 agosto 2017
Resumen

La sarcoidosis es un trastorno crónico, multisistémico y granulomatoso. Femenina de 2 años con múltiples cuadros de vías respiratorias, con esteroides inhalados y sistémicos presentando respuesta parcial, reactantes de fase aguda positivos, anticuerpos negativos, además de PCR de micobacterias atípicas con Mycobacterium tuberculosis negativa. Se diagnostica de sarcoidosis laríngea por histopatología biopsia de laringe con proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células gigantes tipo Langhans, y áreas agudizadas y ulceradas con cambios compatibles con proceso fímico. Se inicia tratamiento con gammaglobulina mensual durante 6 meses a dosis de 2g/kg/peso, Valmetrol® y metotrexate. Se decidió la inmunomodulación con gammaglobulina y con posterior uso de inmunosupresión a base de metotrexate. Actualmente broncoscopia sin evidencia de granulomas y reactantes de fase aguda negativos.

Abstract

Sarcoidosis is a chronic, multisystemic, granulomatous disorder. Our patient was a 2-year-old girl with multiple airway conditions and a partial response to inhaled and systemic steroids. She was positive for acute phase reactants and negative for antibodies. Polymerase chain reaction revealed atypical Mycobacteria and she was negative for Mycobacterium tuberculosis. Laryngeal sarcoidosis was diagnosed by histopathology in a biopsy of larynx that revealed a chronic granulomatous inflammatory process with Langhans giant cells and acute and ulcerated areas with changes compatible with tuberculosis. Treatment consisted of monthly gammaglobulin for 6 months at doses of 2g/kg body weight, accompanied by Valmetrol™ and methotrexate. Immunomodulation with gammaglobulin was prescribed, with subsequent use of methotrexate-based immunosuppression. Currently, bronchoscopy shows no evidence of granulomas and she is negative for acute-phase reactants.

Palabras clave
Sarcoidosis, Granuloma, Biopsia
Keywords
Sarcoidosis, Granuloma, Biopsy
El Texto completo solo está disponible en PDF
Introducción

La sarcoidosis es un trastorno crónico, multisistémico y granulomatoso con una incidencia de 0,22-0,27 por 100.000 niños por año. Menos frecuentemente se describe la participación de la laringe, que representa el 0,33-2,1% de los casos1.

El diagnóstico se establece por evidencia histológica de granulomas no caseosos en tejidos afectados, así como la exclusión de otras enfermedades granulomatosas como tuberculosis, histoplasmosis, blastomicosis se caracteriza por la formación de granulomas de células epitelioides no necrotizantes como resultado de una desregulación inmune subyacente y típicamente muestra una afectación multiorgánica2. La sarcoidosis laríngea, una rara manifestación extrapulmonar de sarcoidosis se presenta de manera rara como la complicación de la obstrucción completa de las vías respiratorias3. La incidencia estimada de afectación laríngea en los pacientes con sarcoidosis oscila entre el 1 y el 5%4. La presentación clínica inicial incluye fiebre, pérdida de peso, fatiga, dolor óseo y articular, anemia, hepatomegalia y linfadenopatía5. En los niños menores de 5 años, ocurre afectación de la piel, los ojos y las articulaciones, mientras que en los niños mayores la participación de los pulmones, los ganglios linfáticos y los ojos predominan6. Se reportan varias modalidades de tratamiento para sarcoidosis laríngea, incluyendo corticosteroides sistémicos, inyección de corticosteroides intralesional y extirpación quirúrgica7.

Objetivo: Presentación de un caso de sarcoidosis infantil.

Observación clínica

Femenina de 2 años que comienza con Crup viral, con múltiples cuadros de vías respiratorias, con tratamiento de esteroides inhalados y sistémicos teniendo respuesta parcial.

Sin antecedentes familiares de importancia con esquema de vacunación incompleto y sin otros datos patológicos.

Al realizar abordaje diagnóstico se busca etiología infecciosa la cual pueda predisponer al estado inflamatorio se solicitan datos de laboratorio generales con parámetros normales, reactantes de fase aguda VSG pico máximo de 63mm/h, anticuerpos negativos además de PCR de micobacterias atípicas con Mycobacterium tuberculosis negativa (tabla 1) y radiografía de tórax (fig. 1).

Tabla 1.

Resultados de laboratorio

Estudios realizados  Un mes  3 meses  6 meses  9 meses 
Velocidad de sedimentación globular  12mm/h  63mm/h  21mm/h  6mm/h 
Reacción en cadena de la polimerasa  0mg/dl  0,043mg/dl  0,098mg/dl  0,024mg/dl 
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Proteinasa 
Negativo      Negativo 
Anticuerpo perinuclear de neutrófilo
Mieloperoxidasa
 
Negativo      Negativo 
Anticuerpos antinucleares HEp-2
 
Negativo      Negativo 
Figura 1.
(0.07MB).

Placa simple de tórax con evidencia de infiltrado parahiliar bilateral difuso micronodular.

Durante su estancia intrahospitalaria se realiza endoscopia (fig. 2) y biopsia de laringe con reporte histopatológico de proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células gigantes tipo Langhans y áreas agudizadas y ulceradas con cambios compatibles con proceso fímico llegando al diagnóstico de sarcoidosis laríngea. Se descarta enfermedades infecciosas granulomatosas principalmente Mycobacterium tuberculosis por PCR negativo. Se inicia manejo con gammaglobulina mensual durante 6 meses a dosis de 2g/kg de peso. Valmetrol® 3 tabletas cada 24h.

Figura 2.
(0.1MB).

Endoscopia donde se observa estructuras laríngeas edematosas multinodulares.

Metotrexate a 15mg/m2/sc semana. No utilizando esteroides debido a la refractariedad presentada desde el inicio de la sintomatología. Se ofrece seguimiento tomando control de broncoscopia sin evidencia de granulomas reactantes negativos. Continua con manejo con metotrexate a 15mg/m2/sc semana y ácido fólico 5mg/24h de lunes a jueves.

Discusión

El diagnóstico se establece con base en cuadro clínico y radiográfico compatible, apoyado por evidencia histológica de granulomas no caseosos en tejidos afectados, así como la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. Se caracteriza por la formación de granulomas como resultado de una disregulación inmune subyacente y típicamente muestra una afectación multiorgánica. A pesar que la sarcoidosis temprana de la niñez se manifiesta por la tríada de erupción cutánea, artritis y uveítis, existen formas distintas de presentación en niños como lo es nuestro caso, con datos de afectación pulmonar. La FDG-PET/TC puede usarse para evaluar con precisión la actividad inflamatoria en pacientes con síntomas persistentes sin actividad inflamatoria biológica, especialmente en localizaciones poco comunes o cuando no es posible una biopsia8.

Conclusiones

En particular en esta paciente y debido a la edad, no era posible la inmunosupresión referida en diferentes protocolos de manejo además de tener una falta de respuesta a dosis de esteroides altas por lo que se decidió la inmunomodulación con gammaglobulina y con posterior uso de inmunosupresión a base de metotrexate para mantener el control de su enfermedad de base.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
1
J.E. Strychowsky,S.O. Vargas,R. Vielman,M.B. Son,R. Rahbar
Laryngeal sarcoidosis: Presentation and management in the pediatric population:
Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 79 (2015), pp. 1382-1387 http://dx.doi.org/10.1016/j.ijporl.2015.06.017
2
M. Singh,K. Kothur
Pulmonary sarcoidosis masquerading as tuberculosis
Indian Pediatr, 44 (2007), pp. 615-617
3
C. Ryu,E.L. Herzog,H. Pan,R. Homer,M. Gulati
Upper airway obstruction requiring emergent tracheostomy secondary
Am J Case Rep, 18 (2017), pp. 157-159
4
E.M. van den Broek,B.J. Heijnen,B.M. Verbist,E.V. Sjögren
Laryngeal sarcoidosis a case report presenting transglottic involvement
5
S. Shanthikumar,J. Harrison
Pulmonary sarcoidosis in a preschool patient
Pediatr Pulmonol, 50 (2015), pp. E41-E43 http://dx.doi.org/10.1002/ppul.23228
6
A. Mesa A??lvarez,G. Anes González,P. Ruiz del Árbol Sánchez
Sarcoidosis con afectacio??n pulmonar y sistémica en una niña de 5 años
Arch Bronconeumol, 47 (2011), pp. 52-53 http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2010.10.002
7
K. Tsubouchi,N. Hamada,K. Ijichi,T. Umezaki,K. Takayama,Y. Nakanishi
Spontaneous improvement of laryngeal sarcoidosis resistant to systemic corticosteroid administration
Respirol Case Rep, 3 (2015), pp. 112-114 http://dx.doi.org/10.1002/rcr2.118
8
P. Robin,P. Benigni,B. Feger,P.Y. Salaun,R. Abgral
An atypical sarcoidosis involvement in FDG PET/CT A case report
Medicine (Baltimore), 95 (2016), pp. e5700
Autor para correspondencia. (Gabriel Vega-Cornejo gvc81@hotmail.com)
Copyright © 2017. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología