Varón de 43 años que consultó por dolor lumbar mecánico de 2 años de evolución. A la exploración física presentaba limitación dolorosa para la flexo-extensión de la pierna derecha, sin déficit neurológico. En la analítica destacaba hemoglobina de 10,6 g/dl, VSG normal y GGT 111 U/L (0-40). Las imágenes de radiografía simple (fig. 1), TC (fig. 2) y RM (fig. 3) de caderas evidenciaron una masa de 90×80×80mm en hemipelvis derecha, con componente osteolítico, que afectaba la mitad anterior del cótilo, iliaco y rama pubiana, que desplazaba hacia la izquierda la vejiga urinaria y estructuras subyacentes.

Figura 1.

Radiografía de pelvis en la que se observa osteólisis (flecha) a nivel de la rama púbica superior, con márgenes óseos desflecados y pérdida de cortical, sin reacción perióstica.

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Figura 2.

TC pelvis: lisis en porción medial o superior del acetábulo, que se extiende al ala del ilion y a la rama superior del pubis, asociada a una gran masa de partes blandas de 12×74×73mm (flecha), que infiltra la musculatura.

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Figura 3.

A y B) RM caderas corte axial y coronal secuencia T2 con contraste. Se observa masa voluminosa en hemipelvis derecha, de 90×80×90mm (flechas), con componente osteolítico, que afecta a la mitad anterior del cotilo, el iliaco y la rama pubiana, desplaza a la izquierda a la vejiga urinaria y estructuras adyacentes, manifiesta señal isointensa con hueso y realce tras el contraste, excepto en focos de necrosis intensa.

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El estudio histopatológico de la biopsia guiada por ecografía, concluyó en tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET)/sarcoma de Ewing (SE). Se inició quimioterapia con ciclos alternantes de vincristina/ciclofosfamida/adriamicina-ifosfamida/etopósido.

El tumor neuroectodérmico primitivo alude a neoplasias con diferenciación hacia tejidos neuronales el cual, si involucra a nervios periféricos, se denomina tumor neuroectodérmico periférico primitivo1. Dado que comparte la traslocación t (11; 22) con SE, se consideran la misma entidad. Estas neoplasia representan 3-6% de los tumores sólidos y el 1,4-1,8% de los procesos malignos, su incidencia es de 3 casos/millón/hab./año2. Un 90% de los casos aparece entre los 5 y 30 años, y más frecuente en varones. Se manifiesta por dolor (en pelvis, fémur o húmero)3,4, tumefacción y, a veces, fiebre, pérdida de peso, anemia y leucocitosis.

Los hallazgos radiológicos reflejan osteólisis, erosión, periostitis y masa de partes blandas, como en nuestro caso. Los estudios inmunohistoquímicos son de gran importancia para establecer el diagnóstico diferencial con otras entidades5.

Destacamos en nuestro paciente: la edad de presentación del tumor que no es la habitual y la clínica insidiosa de años de evolución, sin cuadro constitucional, fiebre ni alteraciones analíticas asociadas. Se desconoce la historia natural del PNET/SE y se postula un comportamiento agresivo en tumores desarrollados en zonas profundas, de gran tamaño o que presentan la traslocación6. La combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia consigue un aumento de la supervivencia y del tiempo libre de enfermedad7,8.