La enfermedad pulmonar está presente en la mayoría de los pacientes con esclerodermia y actualmente es la principal causa de mortalidad. Dos tipos de daño predominan en estos pacientes: la enfermedad pulmonary intersticial y la hipertensión arterial pulmonar. Las dos son difíciles de diagnosticar en forma temprana; sin embargo, la búsqueda intencionada de alteraciones pulmonares mediante el uso de herramientas diagnósticas, como pruebas inmunológicas, pruebas de función respiratoria, tomografía de alta resolución, lavado bronquioloalveolar, ecocardiografía, cateterismo cardíaco o biopsia pulmonar, ayuda a detectar el grado de afección y permite instituir un tratamiento específico del órgano. Los avances en el uso de inmunomoduladores, vasodilatadores y otros fármacos emergentes ofrecen nuevas expectativas a los enfermos con esclerosis sistémica progesiva.

Pulmonary involvement in systemic sclerosis. Alveolitis, fibrosis and pulmonar arterial hypertension Lung disease is present in most of the patients with systemic sclerosis and is now the most important cause of mortality. Interstitial lung disease and pulmonary hypertension are, so far, the main disorders found and both are difficult to detect at the earliest stages. However, diagnostic tools such as immunological test, lung function test, high resolution CT, bronchoalveolar lavage, echocardiography, right-side cardiac catheterization, or lung biopsy are necessary to accurately evaluate the clinical status and allow to improve the management organ-specific ad hoc. Progress in immunological and vascular therapies as well as other emergence drugs offer new expectations to scleroderma patients.