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XLVI Congreso Nacional Sociedad Española de Reumatología
Virtual, 20-24 octubre 2020
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10. MESA SÍNDROME DE SJÖGREN, ESCLEROSIS SISTÉMICA Y MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Texto completo

CO29 - COHORTE REMICAM DE MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS: COMPARACIÓN ENTRE FORMAS JUVENILES Y DEL ADULTO

J. Loarce Martos1, C.Larena1, M.Á. Blázquez1, B.E. Joven2, P. Carreira2, J. Martínez-Barrio3, I. Monteagudo3, F.J. López-Longo3, L. Ruiz4, J.C. López-Robledillo4, R. Almodóvar5, I. Llorente6, E. Tomero6, P. García de la Peña7, H. Moruno8, A. Pérez8, T. Cobo-Ibáñez9, L. Lojo10, M.J. García de Yébenes11 y L. Nuño12

1Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 2Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. 3Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. 4Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid. 5Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid. 6Hospital Universitario La Princesa. Madrid. 7Hospital Universitario HM San Chinarro. Madrid. 8Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid. 9Hospital Universitario Infanta Sofía. Madrid. 10Hospital Universitario Infanta Leonor. Madrid. 11Instituto de Salud Musculoesquelética. Madrid. 12Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas juveniles (MIIJ) son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por debilidad muscular, lesiones cutáneas típicas y afectación sistémica, con inicio en la edad pediátrica. Dentro de las MIIJ se reconocen varios subgrupos, como la dermatomiositis juvenil (DMJ), las formas overlap con enfermedades del tejido conectivo y la polimiositis juvenil (PMJ). Las MIIJ comparten manifestaciones clínicas comunes con las miopatías inflamatorias idiopáticas del adulto (MIIA), no obstante, parece que existen peculiaridades de las MIIJ que las diferencian, como una mayor frecuencia de calcinosis, vasculopatía y la menor asociación con neoplasia o enfermedad pulmonar intersticial.

Objetivos: Describir las formas juveniles de la cohorte de miopatías inflamatorias de la comunidad de Madrid (REMICAM), y analizar posibles diferencias con las formas del adulto.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo multicéntrico de una cohorte de pacientes con diagnóstico de polimiositis del adulto (PMA), dermatomiositis del adulto (DMA), PMJ y DMJ probable o definitiva según criterios de Bohan y Peter, en seguimiento en servicios de reumatología de hospitales de la Comunidad de Madrid entre enero de 1980 y diciembre de 2014. Se realizó una comparación entre las formas infantiles y del adulto (PMJ vs PMA, así como DMJ vs DMA).

Resultados: Se incluyeron un total de 367 pacientes, 86 con MIIJ y 151 pacientes con MIIA. A continuación, se exponen las diferencias entre las formas juveniles y las del adulto. PMJ vs PMA:Se incluyeron 11 pacientes con PMJ y 150 con PMA. En cuanto a las manifestaciones generales, los jóvenes presentaron mayor frecuencia de fiebre (45% vs 16%) y calcinosis (18% vs 3%). La afectación cardiaca y pulmonar se presentó de forma casi exclusiva en el grupo de los adultos. Los pacientes con PMJ presentaron más frecuentemente anemia y trombopenia. En cuanto al pronóstico, los pacientes con PMJ tuvieron menos frecuencia de neoplasias (0% vs 18%) e infecciones (0% vs 26%). Ninguna de estas diferencias alcanzó la significación estadística (tablas 1 y 2). DMJ vs DM: Se incluyeron 75 pacientes con DMJ y 131 con DMA. Las formas juveniles se caracterizaron por menor frecuencia de pérdida de peso, artralgias, artritis y prurito. Por otro lado, las DMJ tuvieron más frecuentemente signo de Gottron (88% vs 64%, p < 0,0001) y calcinosis (34% vs 7%, p < 0,0001). Las DMJ tuvieron menor frecuencia de manifestaciones cardiacas, digestivas y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (29% vs 0%, p < 0,0001). En cuanto a las diferencias en parámetros analíticos, las DMJ tuvieron valores menos elevados de PCR y de VSG (p < 0,0001). Las formas juveniles tuvieron mejor pronóstico, teniendo una menor incidencia de infección grave (4% vs 23%; p < 0,0001), exitus (3% vs 33%; p < 0,0001) y neoplasia (1% vs 26%; p < 0,0001). En cuanto al tratamiento, los pacientes con DMJ recibieron de forma menos frecuente azatioprina (11% vs 45%, p < 0,0001), sin diferencias para el resto de los tratamientos (tablas 3 y 4).

Tabla 1. Polimiositis: características clínicas y pronóstico

Características

Total (n = 161)

PMJ (n = 11)

PMA (n = 150)

Valor p

Sociodemográficas

Edad (n = 161)

56,0 (37,5-66,1)

12,1 (5,1-15,5)

57,0 (42,1-66,7)

 < 0,0001

Inicio-diagnóstico (n = 142)

0,27 (0,12-0,80)

0,34 (0,08-1,75)

0,26 (0,13-0,75)

0,830

Sexo mujer (n = 161)

114 (70,8%)

9 (81,8%)

105 (70,0%)

0,511

Manifestaciones generales

Fiebre (n = 157)

29 (18,5%)

5 (45,4%)

24 (16,4%)

0,032

Pérdida peso (n = 157)

27 (17,2%)

1 (9,1%)

26 (17,8%)

0,691

Calcinosis (n = 160)

5 (3,1%)

2 (18,2%)

3 (2,0%)

0,038

Manifestaciones articulares

Artralgias (n = 160)

86 (53,7%)

6 (54,5%)

80 (53,7%)

0,956

Artritis (n = 159)

56 (35,2%)

5 (45,4%)

51 (34,5%)

0,461

Manifestaciones dermatológicas

Fotosensibilidad (n = 157)

4 (2,5%)

1 (9,1%)

3 (2,1%)

0,254

Edema manos (n = 158)

19 (12,0%)

3 (27,3%)

16 (10,9%)

0,130

Prurito (n = 159)

-

-

-

 

Úlceras isquémicas (n = 161)

6 (3,7%)

2 (18,2%)

4 (2,7%)

0,055

Raynaud (n = 160)

32 (20,0%)

3 (27,3%)

29 (19,5%)

0,461

Manifestaciones musculares

Debilidad muscular (n = 161)

152 (94,4%)

10 (90,9%)

142 (94,7%)

0,480

Mialgias (n = 157)

141 (89,8%)

7 (63,6%)

134 (91,8%)

0,016

Patrón miopático (n = 160)

143 (89,4%)

11 (100%)

132 (88,6%)

0,701

Manifestaciones cardiacas

Miocarditis (n = 159)

9 (5,7%)

-

9 (6,1%)

1,000

Pericarditis (n = 161)

9 (5,6%)

-

9 (6,0%)

1,000

Arritmias (n = 159)

26 (16,3%)

1 (9,1%)

25 (16,7%)

0,694

Insuficiencia cardiaca (n = 158)

20 (12,7%)

-

20 (13,6%)

0,365

Manifestaciones pulmonares

EPI (n = 160)

48 (30,0%)

1 (9,1%)

47 (31,5%)

0,175

Hipertensión pulmonar (n = 160)

10 (6,2%)

-

10 (6,7%)

1,000

Manifestaciones digestivas

Disfagia (n = 161)

29 (18,0%)

2 (18,2%)

27 (18,0%)

1,000

HDA (n = 159)

4 (2,5%)

-

4 (2,7%)

1,000

HDB (n = 159)

1 (0,6%)

-

1 (0,7%)

1,000

Variables pronósticas

Infección grave (n = 156)

40 (25,6%)

-

40 (27,2%)

0,113

Exitus (n = 144)

43 (29,9%)

2 (25,0%)

41 (30,1%)

1,000

Neoplasia (n = 161)

29 (18,0%)

-

29 (19,3%)

0,216

Tabla 2. Polimiositis: pruebas complementarias y tratamiento

Características

Total (n = 161)

PMJ (n = 11)

PMA (n = 150)

Valor p

Parámetros de laboratorio

Anemia (n = 159)

29 (18,2%)

3 (27,3%)

26 (17,6%)

0,423

Leucopenia (n = 159)

5 (3,1%)

1 (9,1%)

4 (2,7%)

0,305

Trombopenia (n = 159)

6 (3,8%)

2 (18,2%)

4 (2,7%)

0,056

ANA+ (n = 161)

90 (55,9%)

7 (63,6%)

83 (55,3%)

0,592

CPK inicio (n = 148)

1.088 (366-3.992)

1.236 (71-7.428)

1.088 (400-3.976)

0,688

Aldolasa inicio (n = 90)

14,5 (7,9-23,0)

7,0 (4,0-12,4)

14,8 (8,0-23,8)

0,124

PCR (n = 129)

1,1 (0,12-4,0)

0,12 (0-2,8)

1,2 (0,2-4,3)

0,132

VSG (n = 142)

31 (14-50)

26 (11-53)

32 (14-50)

0,770

Anti-Jo1 (n = 155)

35 (22,6%)

-

35 (24,0%)

0,210

Tratamientos acumulados (alguna vez o en la actualidad)

Esteroides orales (n = 161)

160 (99,4%)

10 (91,9%)

150 (100%)

0,003

Esteroides IV (n = 161)

27 (16,8%)

1 (9,1%)

26 (17,3%)

0,692

Metotrexato (n = 161)

73 (45,3%)

1 (9,1%)

72 (48,0%)

0,043

Infliximab (n = 156)

2 (1,3%)

-

2 (1,4%)

1,000

Azatioprina (n = 161)

68 (42,2%)

2 (18,2%)

66 (44,0%)

0,303

Ciclofosfamida (n = 161)

11 (6,8%)

1 (9,1%)

10 (6,7%)

0,147

Micofenolato (n = 156)

15 (9,6%)

-

15 (10,3%)

1,000

Hidroxicloroquina (n = 161)

8 (5,0%)

-

8 (5,3%)

1,000

Inmunoglobulinas (n = 160)

32 (20,0%)

-

32 (21,5%)

0,412

Rituximab (n = 161)

17 (10,6%)

-

17 (11,3%)

0,654

Tabla 3. Dermatomiositis: características clínicas y pronóstico

Características

Total (n = 206)

DMJ (n = 75)

DMA (n = 131)

Valor p

Sociodemográficas

Edad (n = 206)

38,1 (9,5-58,7)

6,8 (4,5-10,6)

53,4 (40,1-64,6)

< 0,0001

Inicio-diagnóstico (n = 189)

0,24 (0,10-0,67)

0,21 (0,09-0,59)

0,25 (0,11-0,79)

0,280

Sexo mujer (n = 208)

150 (72,1%)

52 (69,3%)

98 (73,7%)

0,502

Manifestaciones generales

Fiebre (n = 194)

54 (28,0%)

17 (25,4%)

37 (29,4%)

0,556

Pérdida peso (n = 194)

51 (26,3%)

11 (16,2%)

40 (31,7%)

0,019

Calcinosis (n = 206)

34 (16,5%)

25 (33,8%)

9 (6,9%)

< 0,0001

Manifestaciones articulares

Artralgias (n = 207)

119 (57,5%)

32 (42,7%)

87 (65,9%)

0,001

Artritis (n = 203)

76 (37,4%)

19 (25,7%)

57 (44,2%)

0,009

Manifestaciones dermatológicas

Pápulas Gottron (n = 208)

145 (69,7%)

54 (72,0%)

91 (68,4%)

0,590

Signo de Gottron (n = 208)

151 (72,6%)

66 (88,0%)

85 (63,9%)

< 0,0001

Eritema heliotropo (n = 208)

135 (64,9%)

46 (61,3%)

89 (66,9%)

0,418

Vasculitis (n = 208)

20 (9,6%)

10 (13,3%)

10 (7,5%)

0,172

Mano mecánico (n = 197)

51 (25,9%)

10 (14,3%)

41 (32,3%)

0,006

Fotosensibilidad (n = 196)

40 (20,4%)

8 (11,4%)

32 (25,4%)

0,020

Edema manos (n = 196)

36 (18,4%)

6 (8,6%)

30 (23,8%)

0,008

Prurito (n = 197)

33 (16,7%)

4 (5,7%)

29 (22,8%)

0,002

Úlceras isquémicas (n = 208)

8 (3,8%)

2 (2,7%)

6 (4,5%)

0,714

Raynaud (n = 207)

37 (17,9%)

9 (12,0%)

28 (21,2%)

0,096

Manifestaciones musculares

Debilidad muscular (n = 208)

199 (95,7%)

70 (93,3%)

129 (97,0%)

0,289

Mialgias (n = 197)

171 (86,8%)

61 (87,1%)

110 (86,6%)

0,916

Patrón miopático (n = 203)

169 (83,2%)

61 (83,6%)

108 (83,1%)

0,741

Manifestaciones cardiacas

Miocarditis (n = 207)

8 (3,9%)

2 (2,7%)

6 (4,5%)

0,714

Pericarditis (n = 208)

7 (3,4%)

-

7 (5,3%)

0,051

Arritmias (n = 207)

14 (6,8%)

2 (2,7%)

12 (9,0%)

0,146

Insuficiencia cardiaca (n = 201)

14 (7,0%)

1 (1,3%)

13 (10,2%)

0,020

Manifestaciones pulmonares

EPI (n = 208)

38 (18,3%)

-

38 (28,6%)

< 0,0001

Hipertensión pulmonar (n = 208)

13 (6,3%)

1 (1,3%)

12 (9,0%)

0,035

Manifestaciones digestivas

Disfagia (n = 207)

54 (26,1%)

17 (22,7%)

37 (28,0%)

0,398

HDA (n = 208)

1 (0,5%)

-

1 (0,7%)

1,000

HDB (n = 208)

2 (1,0%)

1 (1,3%)

1 (0,7%)

1,000

Variables pronósticas

Infección grave (n = 198)

33 (16,7%)

3 (4,3%)

30 (23,4%)

< 0,0001

Exitus (n = 172)

40 (23,3%)

2 (3,5%)

38 (33,0%)

< 0,0001

Neoplasia (n = 208)

35 (16,8%)

1 (1,3%)

34 (25,6%)

< 0,0001

Tabla 4. Dermatomiositis: pruebas complementarias y tratamiento

Características

Total (n = 208)

DMJ (n = 75)

DMA (n = 133)

Valor p

Parámetros de laboratorio

Anemia (n = 208)

30 (14,4%)

10 (13,3%)

20 (15,0%)

0,838

Leucopenia (n = 208)

15 (7,2%)

3 (4,0%)

12 (9,0%)

0,265

Trombopenia (n = 208)

4 (1,9%)

1 (1,3%)

3 (2,3%)

1,000

ANA+ (n = 202)

107 (53,0%)

27 (37,0%)

80 (62,0%)

0,001

CPK inicio (n = 181)

652 (198-2.357)

431 (101-3.090)

690 (233-1.963)

0,717

Aldolasa inicio (n = 133)

12 (7,8-22,0)

12 (9,0-18,4)

11,2 (6,9-24,2)

0,913

PCR (n = 145)

1 (0,1-5,6)

0,4 (0-1,3)

2,0 (0,2-6,9)

0,0006

VSG (n = 177)

28 (14-47)

19 (11-29)

35 (18-53)

< 0,0001

Anti-Jo1 (n = 196)

23 (11,7%)

2 (2,9%)

21 (16,4%)

0,005

Tratamientos acumulados (alguna vez o en la actualidad)

Esteroides orales (n = 207)

204 (98,5%)

74 (98,7%)

130 (98,5%)

1,000

Esteroides IV (n = 208)

31 (14,9%)

16 (21,3%)

15 (11,3%)

0,049

Metotrexato (n = 208)

112 (53,8%)

48 (64,0%)

64 (48,1%)

0,035

Infliximab (n = 196)

3 (1,5%)

1 (1,6%)

2 (1,5%)

1,000

Etanercept (n = 208)

6 (2,9%)

4 (5,3%)

2 (1,5%)

0,151

Adalimumab (n = 207)

1 (0,5%)

1 (1,3%)

-

0,362

Azatioprina (n = 207)

67 (32,4%)

8 (10,6%)

59 (44,7%)

< 0,0001

Ciclofosfamida (n = 207)

13 (6,3%)

2 (2,7%)

11 (8,3%)

0,313

Micofenolato (n = 204)

6 (3,0%)

3 (4,0%)

3 (2,3%)

0,803

Hidroxicloroquina (n = 208)

46 (22,1%)

23 (31,7%)

23 (17,3%)

0,096

Inmunoglobulina IV (n = 205)

36 (17,6%)

13 (18,1%)

23 (17,3%)

0,121

Rituximab (n = 208)

13 (6,2%)

1 (1,3%)

12 (9,9%)

0,081

Conclusiones: Existen diferencias significativas en cuanto a clínica y pronóstico entre las formas de dermatomiositis juvenil y del adulto, lo que refleja que se trata de subtipos diferentes de MII. También parecen existir diferencias entre las formas de polimiositis juveniles y de inicio adulto, no obstante, dado el escaso número de pacientes con PMJ, no se obtuvieron diferencias significativas.

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