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XLVI Congreso Nacional Sociedad Española de Reumatología
Virtual, 20-24 octubre 2020
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18. PÓSTERES
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P237 - Análisis descriptivo y estudio de correlaciones en una cohorte de pacientes con miopatías inflamatorias

I. Carrión-Barberà, T.C. Salman-Monte, S. Labrada, T. Meraz, F. Vílchez, M. Ciria, A. Pros y J. Monfort

Servicio de Reumatología. Hospital del Mar/Parc de Salut Mar. Barcelona.

Objetivos: Describir las características de la cohorte de pacientes afectos de miopatías inflamatorias (MI) en un hospital de tercer nivel, con objeto de identificar sus características demográficas y clínicas e intentar hallar correlación entre ellas.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes con MI: dermatomiositis (DM), polimiositis, síndrome antisintetasa (SAS), miopatía necrotizante autoinmune y síndrome de solapamiento (SS). Se recogieron variables clínicas, biológicas, neurofisiológicas e histopatológicas. Las variables cualitativas se analizaron mediante estadísticos descriptivos y cross-tabs, la comparación de medias mediante t-Student y las correlaciones mediante el test de correlación de Pearson.

Resultados: 28 pacientes fueron incluidos con un tiempo de seguimiento de 10,9 ± 9,8 años. Según los criterios clasificatorios para MI EULAR/ACR 2017, un 89,2% de los pacientes podían ser clasificados como MI definitiva, con una puntuación media de 12,1 ± 3,2. Edad al diagnóstico 47,3 ± 17,7 años; ratio mujer/hombre 1,3; el 78,6% caucásicos, 10,7% asiáticos y 10,7% latinos. El tipo de miopatía fue DM (39,3%), DM hipomiopática (3,6%) y amiopática (3,6%), SS (28,6%) y SAS (17,9%). De las manifestaciones extramusculares la afectación más prevalente fue la pulmonar (67,9%). La esclerosis sistémica fue la enfermedad autoinmune (EA) más comúnmente solapada (21,4%) y 2 pacientes (7,1%) solapaban más de 1 EA. En la tabla 1 se detallan las características clínicas de los pacientes y, en la 2 el perfil de autoanticuerpos (aa) y en la 3 los tratamientos utilizados. La incidencia de neoplasia fue del 10,7% a los 10,3 ± 9,6 años tras el diagnóstico de la MI (3 neoplasias de mama, 1 colon y 1 linfoma cutáneo), y, de ellos, el 66,7% tuvieron dos neoplasias sincrónicas. El subtipo de MI en estos pacientes fue 1 SS RNP+, 1 DM anti-PL12 + y 1 SAS OJ+. En ninguno de los 2 pacientes anti-TIF1-γ+ se observó neoplasia Un 17,9% fumaban activamente y un 21,4% habían tomado estatinas en algún momento, sin encontrarse relación con el inicio de la clínica miopática. Se realizó capilaroscopia en un 67,9%, de los que era patológica en un 63,1%, siendo los megacapilares (58,3%), tortuosidades (50%) y áreas avasculares (50%) los hallazgos más frecuentes. La positividad de los anti-RNP (p = 0,01) y los bolus de glucocorticoides (p = 0,039) se correlacionaron con la presencia de mayor gravedad de la enfermedad, definida como un índice sumatorio compuesto por una serie de manifestaciones (hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica, trombosis venosa/arterial, mio/pericarditis, enfermedad pulmonar intersticial difusa, infecciones graves, neoplasias y hospitalizaciones). Otras correlaciones estadísticamente significativas entre aa y manifestaciones clínicas están detalladas en la tabla 4, entre las que destaca la de anti-RNP+ con miopericarditis. No se encontró correlación entre los hallazgos de la capilaroscopia y el tipo de miopatía.

Tabla 1. Características clínicas

Manifestaciones clínicas

Frecuencia

Forma de inicio

Aguda

40,7%

Subaguda

22,2%

Insidiosa

37%

Debilidad muscular

82,1%

Elevación enzimas musculares

85,7%

Dolor a la palpación muscular

67,9%

Manifestaciones articulares

67,9%

Manifestaciones sistémicas

67,9%

Manifestaciones digestivas

46,4%

Síndrome de Raynaud

53,6%

Esclerodactilia

32%

Úlceras digitales

25%

Calcinosis

10,7%

Enfermedad pulmonar intersticial

67,9%

Neumonía intersticial no específica

63,2%

Neumonía intersticial usual

15,8%

Neumonía organizativa

10,5%

Neumonía intersticial linfocítica

5,3%

Patrón no definido

5,3%

Hipertensión pulmonar

10,7%

Infecciones graves

17,9%

Tabla 2. Anticuerpos

Tipo de anticuerpo

Número de pacientes

Anti-Jo1

7

Anti-PL12

4

Anti-PL7

0

Anti-EJ

1

Anti-MDA5

2

Anti-Mi2

3

Anti-TIF1 γ

2

Anti-Ro60

5

Anti-Ro52

3

Anti-RNP

3

Anti-PM/Scl 75 KDa

5

Anti-PM/Scl 100 KDa

2

Tabla 3. Tratamientos

Tratamiento

% de pacientes

Corticoides orales

92,9%

Micofenolato

39,3%

Antipalúdicos

32,1%

Azatioprina

32,1%

Metrotrexato

25%

Inhibidores de la calcineurina

21,4%

Inmunoglobulinas

21,4%

Rituximab

10,7%

Abatacetp

7,1%

Ciclofosfamida

7,1%

Bolus corticoides

7,1%

Tabla 4. Correlaciones entre manifestaciones clínicas y autoanticuerpos

Manifestaciones clínicas

Tipo de autoanticuerpo

p valor

Úlceras digitales

Anti-MDA5

0,005

Esclerodactilia

Anti-RNP

0,011

Pericarditis

Anti-RNP

0,000

Miocarditis

Anti-RNP

0,005

Diabetes mellitus

Anti-RNP

0,027

Síndrome de Raynaud

Anti-PM/Scl

0,033

Calcinosis cutánea

Anti-PM/Scl

0,027

Contracturas en Flexión

Anti-PM/Scl

0,027

Arritmias

Anti-PL12

0,001

*p valor considerado significativo < 0,5.

Conclusiones: El subtipo de miopatía más frecuente de nuestra serie fue la DM. Un 10,3% de los pacientes presentaron una neoplasia, todos con diferentes subtipos de MI y autoinmunidad. La presencia de anti-RNP+ correlacionó con mayor gravedad de la enfermedad y la presencia de miopericarditis. Asimismo, se hallaron diferencias significativas entre los diferentes subtipos de aa y determinadas manifestaciones clínicas. No hay correlación entre los hallazgos en la capilaroscopia y el tipo de miopatía.

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