Introducción: La afectación cardíaca en la esclerosis sistémica (ES) es frecuente y una de las principales causas de mortalidad (hasta en el 31%). Suele manifestarse precozmente y de forma silente. Puede afectar a cualquier estructura cardíaca y presentarse con manifestaciones diversas: disfunción ventricular, afectación valvular, miopericarditis, arritmias e incluso muerte súbita. De acuerdo a la literatura, la afectación cardíaca empeora el pronóstico y aumenta la mortalidad, por lo que debería tenerse siempre presente en estos pacientes.

Objetivos: Estudiar la prevalencia de arritmias en una cohorte de pacientes con ES, no afectos de hipertensión arterial pulmonar (HAP) ni otra patología cardiaca, y establecer su asociación con la disfunción ventricular izquierda y la disautonomía cardíaca (DC), así como con otras variables que pudiesen ser predictoras para el desarrollo de esta complicación.

Métodos: Estudio prospectivo de una cohorte de pacientes con ES, excluyendo aquellos con patología cardíaca, HAP o factores de riesgo cardiovascular. A todos se les realizó una valoración clínica, analítica con biomarcadores cardíacos, electrocardiograma (ECG), Holter 24h (Hlt) y ecocardiograma (TTE), estos tres interpretados por un cardiólogo experto y ciego en cuanto a los pacientes. Las arritmias se clasificaron en arritmias con significado clínico (ACS) y sin significado clínico (ASS), por ECG y por Holter. Se definió la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo (DDVI) como E/e' > 8, la disfunción sistólica del VI (DSVI) como una deformidad longitudinal global (SGL) < 20% y la DC como un SDNN < 100 ms. Se recogieron datos demográficos, clínicos y biológicos. A los 6,2 ± 0,9 años se realizó un seguimiento clínico evolutivo. Se realizó un análisis estadístico descriptivo y de correlaciones mediante IBM^® SPSS 23.

Resultados: 36 pacientes incluidos: edad media 56,7 ± 12,3 años, mujer/hombre 35/1, duración de la enfermedad 7 ± 4,1 años. El 66% pertenecían al subtipo ES limitada, un 66,6% presentaban anticuerpos anti-centrómero, un 25% anti-topoisomerasa, 2,7% anti-PM/Scl y 2,7% anti-RNA polimerasa III. El 100% presentaba Raynaud, 55,6% telangiectasias y 36,1% enfermedad pulmonar intersticial. El modified Rodnan skin score (mRss) fue ≤ moderado (0-29 puntos) en el 55,6%. El 27,8% habían presentado úlceras digitales graves que requirieron prostaglandinas. Un 27,8% presentaron DDVI, un 22% DSVI, un 11,1% DD + DSVI y un 16,7% DAC. El 50% (18/36) de los pacientes presentaron alteraciones por ECG, de los que un 44% correspondían a ACS (tabla 1) y, el 55,6% (20/36), alteraciones por Htr, de las que un 75% eran ACS (tabla 2). Solo 3/36 pacientes presentaron ACS tanto por ECG como por Htr. En 1 paciente se detectó una alteración de la fracción de eyección; en ninguno patología valvular. El 38,8% presentó elevación de NT-proBNP y el 13,9% de troponina T (TnT). No se encontró correlación entre ningún parámetro y la presencia de ACS (Tabla 3). Se halló correlación entre el mRSS y DLco (p = 0,002), DLco y úlceras digitales (p = 0,001) y mRSS y úlceras digitales (p = 0,005). También se encontró correlación entre elevación del NT-proBNP y de TnT (p = 0,006) y entre elevación del NT-proBNP y DDVI (p = 0,049). En el seguimiento a 6,2 ± 0,9 años, 2 pacientes murieron: 1 por neoplasia y 1 por disfunción biventricular grave a los 5,2 años.

Conclusiones: Los datos observados confirman una elevada prevalencia de disfunción ventricular izquierda y arritmias en pacientes con ES asintomáticos, sin patología cardiaca previa ni HAP, siendo hasta el 75% de las arritmias ACS. La ausencia de correlación entre ACS y DS o DDVI indica que las arritmias podrían ser debidas, no solo a una supuesta alteración estructural del miocardio, sino a una afectación cardíaca primaria de la ES. Además, la falta de correlación de ACS entre ECG y Htr, refuerza la importancia de realizar una valoración cardiológica completa en estos pacientes (ECG, TTE y Htr) para descartar una afectación cardíaca silente.

Bibliografía

1 Komócsi A, Vorobcsuk A, Faludi R, et al. The impact of cardiopulmonary manifestations on the mortality of SSC: A systematic review and meta-analysis of observational studies. Rheumatol (United Kingdom) Published Online First: 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker357

2 Steen VD, Medsger TA. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum Published Online First: 2000. doi:10.1002/1529-0131(200011)43:11

3 Sandmeier B, Jäger VK, Nagy G, et al. Autopsy versus clinical findings in patients with systemic sclerosis in a case series from patients of the EUSTAR database. Clin Exp Rheumatol. 2015.

4 Follansbee WP, Zerbe TR, Medsger TA. Cardiac and skeletal muscle disease in systemic sclerosis (scleroderma): A high risk association. Am Heart J Published. Online First: 1993. doi:10.1016/0002-8703(93)90075-K