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XLVI Congreso Nacional Sociedad Española de Reumatología
Virtual, 20-24 octubre 2020
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18. PÓSTERES
Texto completo

P137 - Enfermedad de Kikcuchi Fujimoto ¿LES o no LES?

J. Camins-Fàbregas1, V. Ortiz-Santamaría1, N. Busquets-Pérez1, A. Cuervo1, I. Cañas Alcántara2, R. Acal Arias2, E. Hadad Casorelli2, M. Jimeno Ramiro3, J. Sola4, C. Muñoz4 y A. Guilabert4

1Servicio de Reumatología; 2Medicina Interna; 3Anatomía Patológica; 4Dermatología. Hospital General de Granollers.

Introducción: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es una entidad rara que se caracteriza por adenopatías y fiebre. Plantea un amplio diagnóstico diferencial que incluye trastornos linfoproliferativos, infecciones y enfermedades autoinmunies sistémicas, y la confirmación diagnóstica es siempre mediante histología, que muestra una linfadenitis necrosante histiocítica. Aunque el curso es generalmente benigno y autolimitado se puede asociar tanto en el momento del diagnóstico como durante el seguimiento con enfermedades autoinmunes sistémicas, la más frecuente de ellas el lupus eritematoso sistémico (LES).

Objetivos: Describir las características clínicoanalíticas de los pacientes diagnosticados de EKF y el desarrollo de enfermedad autoinmune sistémica.

Métodos: Se recogen los pacientes diagnosticados de EKF durante los años 1990 y 2020 en un hospital comarcal (Hospital General de Granollers). Se documenta la clínica al diagnóstico de la EKF, la aparición de enfermedad autoinmune sistémica durante el seguimiento y sus características clínicas y analíticas.

Resultados: Se diagnosticaron un total de 7 pacientes con EKF. Todas ellas mujeres con una edad media al diagnóstico de 30 años. El diagnóstico se realizó en todos los casos con clínica compatible, fiebre y adenopatías, y biopsia ganglionar que confirmaba linfadenitis necrosante histiocítica. En el momento del diagnóstico una paciente fue diagnosticada también de LES. Durante el seguimiento 4 de las 6 pacientes restantes desarrollaron manifestaciones clínicas compatibles con LES (3 de ellas con manifestaciones sistémicas y un caso de lupus cutáneo subagudo. El tiempo medio de aparición del LES fue de 34 meses (entre 6 meses y 5 años). Todas ellas recibieron tratamiento con hidroxicloroquina, con buena respuesta al tratamiento. Se exponen las características clínicas y analíticas en la tabla.

 

Caso 1

Caso 2

Caso 3

Caso 4

Caso 5

Caso 6

Caso 7

Sexo

Mujer

Mujer

Mujer

Mujer

Mujer

Mujer

Mujer

Edad debut

40

24

13

18

21

46

53

Otra enfermedad autoinmune

Fenomeno de Raynaud

No

Tiroiditis autoinmunitaria

No

Hidradenitis supurativa

No

No

Curso

Autolimitado

Autolimitado

Autolimitado

Autolimitado

Autolimitado

Rebrote

Autolimitado

Autoinmunidad

Negativa

ANA 1/80, ENA negativos

Negativa

Negativa

Negativa

Negativa

ANA 640, Ro/La+

Diagnóstico de enfermedad autoinmune

Diagnóstico LES

Posterior

Posterior

No

Posterior

No

Posterior

Concomitante

Tiempo (meses)

24

48

-

60

No

6

0

Manifestaciones

Serositis, linfopenia

Aftosis oral, perniosis, linfopenia

-

Lupus cutáneo subagudo

No

Lupus cutáneo agudo tipo NET, artritis

Serositis, fiebre

Autoinmunidad

ANA 1/640, DNA positivo

ANA 1/80 RNP+, DNA positivo

ANA negativos

ANA negativos, Ro+, DNA y complemento normal

ANA negativos

ANA 1/320 RNP, DNA y complemento normal

ANA 1/640, Ro/La+, DNA positivo, complemento normal

Tratamiento

Hidroxicloroquina

Hidroxicloroquina

No

Hidroxicloroquina

No

Hidroxicloroquina

Hidroxicloroquina

Conclusiones: En nuestro centro, 5 de las 7 pacientes (71%) diagnosticadas de EKF desarrollaron manifestaciones compatibles con lupus eritematoso durante el seguimiento clínico. La importancia del diagnóstico de la EKF radica precisamente en la posible asociación a enfermedad autoinmune sistémica, la más habitual el LES, por lo que se recomienda un seguimiento de dichos pacientes para identificar los que desarrollen enfermedad autoinmune asociada.

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