Introducción: La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis que se caracteriza fundamentalmente por lesiones mucocutáneas (úlceras orales y genitales), aunque su gravedad está en relación con la afectación de otros sistemas o aparatos como el vascular, el oftalmológico, el tracto gastrointestinal o el sistema nervioso.

Objetivos: Describir la frecuencia y características de las diversas manifestaciones clínicas de la EB en nuestra serie de pacientes.

Métodos: Diseño observacional, descriptivo, de corte transverso, retrospectivo realizado en pacientes diagnosticados de enfermedad de Behçet según criterios del grupo internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet (ISGBD), en seguimiento por el Servicio de Reumatología del Hospital de Valme. Se recoge la siguiente información procedente de las historias clínicas; sexo, edad media al diagnóstico, patrón de afectación clínica por aparatos, positividad HLA B51 y tratamiento recibido.

Resultados: Fueron estudiados 33 pacientes, de edad media al diagnóstico de 36,22 ± 10,94 años, con ligero predominio del sexo femenino (57,57%), siendo un 15,15% positivos para HLA B51 y un 18,18% negativos. La afectación mucocutánea se ha objetivado en el 100% de los pacientes en forma de aftas orales y en menor proporción como otras lesiones (69,69% aftas genitales, eritema nodoso 24,24%, pseudofoliculitis 12,12%). Un 36% de pacientes presentó artritis (poliartritis 41,66%, monoartritis 33,33%). La enfermedad arteriovenosa trombótica condicionó tratamiento continuado con anticoagulantes en 4 de los pacientes, y se ha presentado en un 21% de los pacientes en forma de trombosis venosa profunda periférica de miembros inferiores (2 de ellos con episodios de repetición), en 1 paciente en el tronco venoso braquicefálico, y en otro con trombosis en SNC. Se identifican 16 pacientes con afectación ocular (50% uveítis anterior, 19% uveítis posterior, 31% panuveítis 16% vitritis, 25% con amaurosis al menos unilateral). Todos los pacientes con afectación ocular recibieron tratamiento inmunosupresor oral (MTX, CsA, AZA), 7 de ellos recibieron anti-TNF de los que 2 necesitaron cambiar al menos 2 veces de agente anti-TNF por refractariedad. Se identifican un total de 9 pacientes con afectación del SNC (55% con lesiones desmielinizantes, 22% con accidentes cerebrovasculares, 11% con epilepsia/convulsiones, 11% con vasculitis del SNC), recibiendo todos ellos tratamiento con esteroides, y siete de ellos tratados con inmunosupresores (MTX, SSA, AZA) de los que 2 recibieron también anti-TNF.

Conclusiones: La EB se caracteriza fundamentalmente por lesiones mucocutáneas, sin embargo, la morbimortalidad de la misma está en relación con la afectación de otros sistemas o aparatos (vascular, oftalmológico o SNC). En nuestra cohorte se objetiva así la heterogeneidad con que se presenta se presenta la enfermedad, así como los múltiples tratamientos (inmunosupresores, anticoagulantes) precisados para su control óptimo en los casos graves.