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XLVI Congreso Nacional Sociedad Española de Reumatología
Virtual, 20-24 octubre 2020
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18. PÓSTERES
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P133 - PREVALENCIA DE NEOPLASIAS Y SUS CARACTERÍSTICAS: COHORTE DE PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA

G.A. Ghio, J. Tandaipan, E. Riera, N. Giménez, G. Salvador, M. Pujol, M. Mihaylov, M. Rusiñol, L. Berbel, J. Bernardez y S. Martínez-Pardo

Hospital Universitari Mutua de Terrassa.

Introducción: Los pacientes con esclerosis sistémica (ES) presentan mayor riesgo de malignidad que la población general. Todavía se desconoce el mecanismo fisiopatológico asociado y los factores de riesgo predisponentes. Algunos estudios han asociado el riesgo de neoplasias al tipo de anticuerpo e incluso a la ausencia de ellos. Las neoplasias más frecuentes descritas en estos pacientes son cáncer de pulmón, de mama y hematológicos.

Objetivos: Describir la prevalencia de cáncer en una cohorte de pacientes con ES en un hospital universitario, así como las características epidemiológicas, clínicas e inmunológicas de estos pacientes.

Métodos: Estudio observacional de una cohorte ambispectiva de pacientes afectos de ES (ACR/EURLAR 2013 Criteria) atendidos en un hospital universitario de tercer nivel. La variable principal fue la prevalencia de neoplasias, y además se recogió el tipo de neoplasia, edad, el tiempo de evolución de la ES en el momento del diagnóstico y mortalidad. Y en relación a la ES se recogieron variables epidemiológicas, comorbilidades, subtipo clínico, serológico y afecciones propias de la ES, capilaroscopia y presencia de otras enfermedades autoinmunes.

Resultados: De la cohorte de 98 pacientes con ES (tabla), un 15% presentaron neoplasias (n = 15). El 80% fueron mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 57 ± 15 años. Por orden de frecuencia presentaron: 40% cáncer de mama, 13% de colon, 7% ovario y pulmón. 2 pacientes fallecieron (1 mama, 1 pulmón). Los pacientes con neoplasia presentaron en un 80% el subtipo limitada y el 14% el subtipo difusa. Un 33% mostró un síndrome de superposición, siendo el más frecuente el síndrome de Sjögren (26%). Como manifestaciones principales presentaron: 67% telangiectasias, 33% pitting scars, afección articular y digestiva; 27% calcinosis y úlceras digitales. Cinco pacientes recibieron fármacos sintéticos modificadores de la enfermedad para su afectación articular; ninguno hizo tratamiento biológico. Los anticuerpos más frecuentes fueron por orden: 67% anti centrómero (ACA) y 20% anti topoisomerasa (ATA). Ningún paciente presentó el anti ARN polimerasa III (ARN-pol), y un 13% no presentó ninguno de estos anticuerpos (triple negativo). Presentaron en la capilaroscopia un patrón activo y precoz un 46% y 27% respectivamente. En un 33%, el diagnóstico de ES y cáncer se realizó en menos de 5 años de diferencia. Se observó relación entre la edad y la presencia de cáncer (p = 0,042). Los pacientes con neoplasias fueron de media 10 años mayores que los que no habían desarrollado neoplasias (IC95%: 1-19 años). No se encontró una asociación con el subtipo de ES ni con los anticuerpos.

 

Esclerosis sistémica con neoplasia (n = 15)

Esclerosis sistémica sin neoplasia (n = 83)

Mujeres

12 (80%)

76 (92%)

Edad (media)*

57 (DE = 15,26)

52 (DE = 17,12)

Subtipo

Pre-esclerodermia

1 (7%)

11 (13%)

Limitada

12 (80%)

54 (65%)

Difusa

2 (13%)

12 (14%)

Sine

0 (0%)

6 (7%)

Sd. superposición

5 (33%)

14 (17%)

AR

1 (7%)

3 (4%)

LES

0 (0%)

0 (0%)

EMTC

1 (7%)

2 (2%)

S. Sjögren

4 (27%)

10 (12%)

Miositis

1 (7%)

0 (0%)

Afección ES

PuffyFingers

2 (13%)

24 (29%)

Esclerodermia

14 (93%)

63 (76%)

Telangiectasias

10 (67%)

41 (49%)

Pitting scars

5 (33%)

11 (13%)

Calcinosis

4 (27%)

12 (14%)

Úlceras digitales

4 (27%)

11 (13%)

Articular

5 (33%)

27 (33%)

Muscular

2 (13%)

3 (4%)

Renal

0 (0%)

2 (2%)

EPID

3 (20%)

16 (19%)

HTPu

3 (20%)

8 (10%)

Cardiaca

3 (20%)

4 (5%)

Digestiva

5 (33%)

33 (40%)

SNP

0 (0%)

3 (4%)

Anticuerpos

Anti-ARN

0 (0%)

4 (5%)

ACA

10 (67%)

46 (55%)

ATA

3 (20%)

12 (14%)

Triple negativo

2 (13%)

23 (28%)

Capilaroscopia

Precoz

4 (27%)

19 (23%)

Activo

7 (46%)

39 (47%)

Tardío

0 (0%)

3 (4%)

Inespecífico

3 (20%)

17 (20%)

Tratamiento

Calcioantagonistas

11 (73%)

52 (63%)

IBP

7 (46%)

33 (40%)

IECAs/ARA2

3 (20%)

15 (18%)

Corticoides

8 (53%)

24 (29%)

FAMEs

5 (33%)

26 (31%)

*p < 0,05 test t-Student. AR: artritis reumatoide; LES: lupus eritematoso sistémico; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; HTPu: hipertensión arterial pulmonar; SNP: sistema nervioso periférico; anti ARN: anticuerpo anti-ARN-polimerasa-III; ACA: anticuerpo anti-centrómeros; ATA: anticuerpo anti-topoisomerasa; triple negativo: anticuerpos anti ARN; ACA y ATA negativos; IBP: inhibidores de la bomba de protones; IECAs: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina; ARA2: inhibidores del receptor de la angiotensina; FAMEs: fármacos sintéticos modificadores de la enfermedad.

Conclusiones: Nuestros resultados muestran una prevalencia de cáncer similar en pacientes con ES a la de la población general, alrededor del 15%, en las neoplasias más frecuentes. Esta prevalencia es similar a la de otras series. El único factor epidemiológico asociado a la presencia de neoplasias fue la edad. Respecto a la clínica, se observó una mayor proporción del subtipo limitada sin significación estadística, y además en un tercio de los pacientes hubo menos de 5 años de diferencia entre el diagnóstico de cáncer y ES. No se encontró asociación con el antiARN pol ni con ningún otro autoanticuerpo. Se recomiendan más estudios para evaluar la relación entre ES y cáncer.

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