Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en la artritis reumatoide (AR) es la segunda causa de mortalidad en AR. La información relativa a la historia natural de la EPID en AR se basa en datos de un número limitado de estudios, y se necesita más información para conocer el pronóstico y mortalidad de esta población.

Objetivos: Estudiar la supervivencia de los pacientes con AR y EPID sintomática en nuestro área y analizar la posible influencia de factores clínicos.

Métodos: Se diseñó un estudio observacional longitudinal entre el 2007 y 2018 en el Hospital Universitario La Paz. Se incluyeron los pacientes con AR y síntomas respiratorios con EPID diagnosticada por TCAR, describimos las causas de muerte y comparamos las características basales de los pacientes. La mortalidad fue analizada con el método de Kaplan-Meier. El análisis se realizó para el global de la muestra y subdividida por el patrón radiológico en tres categorías: a) NINE; b) NIU, posible NIU y síndrome combinado enfisema fibrosis (SCEF); y c) Otros. Se construyeron modelos de regresión de riesgos proporcionales de Cox para identificar las características basales asociadas con la mortalidad, con cálculo de modelos crudos y ajustados por posibles factores de confusión. En los modelos multivariantes se introdujeron las variables con sentido teórico y las que tuvieran un valor p inferior a 0,250 en el análisis bivariante.

Resultados: Identificamos 90 pacientes AR y EPID clínica. Los datos de mortalidad estaban disponibles en 84 pacientes, de los que 26 (31%) fueron exitus. La comparación de las características clínicas basales entre ambos grupos demostró que los fallecidos tenían con más frecuencia auscultación pulmonar (AP) patológica (85% vs 57%; p = 0,022), títulos más elevados de FR (valor mediana 630 vs 162; p = 0,005) y de ACPA (1.200 vs 380; p = 0,034), y menor capacidad vital forzada (CVF) en la visita basal (0,81 vs 0,96; p = 0,005) (tabla 1). La causa de exitus se conoce en 17 (65%), fue pulmonar en (8; 47%), infección respiratoria (3; 18%), neoplasias (3; 18%), hubo una perforación intestinal y una sepsis. La comparación de supervivencia, por patrón radiológico de la EPID mediante el test de log-rank, mostró diferencias significativas (p = 0,016), siendo la mortalidad más elevada en el grupo NIU, posible NIU y SCEF (29,7 × 1.000 p-a), frente al NINE (17,5 × 1.000 p-a), y resto de patrones (7,6 × 1.000 p-a). Los resultados del análisis bivariante de regresión de Cox demostró que la mortalidad aumenta con la edad (HR = 1,11; p < 0,0001) y la AP patológica (HR = 2,93), aunque este parámetro se sitúa en el límite de la significación estadística. Y disminuye con el incremento de tiempo entre la afectación articular y pulmonar (HR = 0,82; p < 0,0001) y la mayor CVF en visita basal (HR = 0,01; p = 0,001). No relación con el resto de características analizadas (tabla 2). Los resultados del modelo multivariante demostró que los principales predictores de mortalidad son la edad al diagnóstico (HR = 1,12; p = 0,005), los valores bajos de CVF (HR = 0,0009; p = 0,002), y el menor tiempo entre la afectación articular y pulmonar (HR = 0,73; p = 0,001) (tabla 2). La capacidad predictiva del modelo es del 88% (estadístico C de Harrell).

Conclusiones: La mortalidad fue mayor en el grupo con patrón NIU, posible NIU y SCEF respecto patrón NINE. En el análisis bivariante y multivariante la edad, menor CVF y menor tiempo entre la aparición de las dos manifestaciones se relaciona con aumento de mortalidad.