P056 - TOCILIZUMAB EN ENFERMEDAD DE BEHÇET REFRACTARIA: RESPUESTA SEGÚN DIFERENTES FENOTIPOS CLÍNICOS
1Reumatología y Oftalmología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. IDIVAL. Santander. 2Reumatología. Hospital del Mar. Barcelona. 3Oftalmología. Hospital General Universitario de Valencia. 4Reumatología y Oftalmología. Hospital Dr. Peset Valencia. 5Reumatología. HUAC La Coruña. 6Oftalmología. Hospital de León. 7Reumatología. Hospital Universitari de Bellvitge. Barcelona. 8Reumatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. 9Reumatología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
Objetivos: El fármaco biológico tocilizumab (TCZ) ha demostrado utilidad en complicaciones clínicas mayores de la enfermedad de Behçet (EB), tales como la afectación ocular y la neurológica. Sin embargo, la respuesta de otras manifestaciones aún no está clara. Nuestro objetivo fue evaluar la eficacia del TCZ en los diferentes fenotipos clínicos de la EB.
Métodos: Estudio multicéntrico de 16 pacientes con EB refractaria al tratamiento sistémico estándar.
Resultados: Estudiamos 16 pacientes (10 hombres/6 mujeres); edad media 36,5 ± 18,2 años. Todos ellos presentaban afectación ocular. Otras manifestaciones presentes al momento de iniciar TCZ eran: úlceras orales y/o genitales (n = 10), artritis (7), foliculitis (5), afectación neurológica (5), eritema nodoso (3), livedo reticularis (1), vasculitis intestinal (1) y trombosis venosa profunda (1). Previamente, habían recibido la siguiente terapia convencional y/o biológica inmunosupresora: metotrexato (12), ciclosporina (8), azatioprina (5), colchicina (3), ciclofosfamida (3), micofenolato mofetilo (1), talidomida (1), adalimumab (11), infliximab (7), golimumab (3), canakinumab (2), etanercept (1), certolizumab pegol (1), anakinra (1) y daclizumab (1). TCZ fue administrado en monoterapia (8) o combinado con inmunosupresores convencionales (8) a la dosis de 8 mg/kg/ev/4 semanas (n = 13) o 162 mg/sc/semana (3). Las principales indicaciones para la prescripción de TCZ fueron uveítis refractaria en 14 casos y neuroBehçet refractario en los 2 restantes. Tras una mediana de seguimiento de 20 [9-45] meses con TCZ, se observó una mejoría en los dominios neurológico y ocular en la mayoría de los casos, con remisión completa en el 81,3% de las uveítis y en el 50% de los casos de neuroBehçet. El 66,7% de las artritis y el caso de trombosis venosa profunda evolucionaron favorablemente. Sin embargo, las úlceras orogenitales, la clínica cutánea y la intestinal tuvieron una evolución tórpida (TCZ sólo fue efectivo en el 20% de las úlceras orogenitales y en el 12,5% de las lesiones cutáneas) (tabla).
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Respuesta a tocilizumab de los diferentes fenotipos de la enfermedad de Behçet |
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Caso |
Sexo/años |
Indicación de TCZ |
Terapia asociada |
Patrón de uveítis |
NeuroBehçet |
Úlceras orales/genitales |
Articular |
Cutáneo |
Otros (vascular, intestinal) |
Seguimiento (meses) |
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1 |
Varón/27 |
Uveítis |
MTX |
Posterior+EMQ ↑ |
60 |
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2 |
Mujer/42 |
Uveítis |
Panuveítis+EMQ ↑ |
Orogenitales #fdoble |
EN #fdoble |
1 |
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3 |
Varón/50 |
Uveítis |
Panuveítis+EMQ ↑ |
Neuritis óptica ↑ |
Artritis ↑ |
48 |
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4 |
Varón/35 |
Uveítis |
Panuveítis+VR ↑ |
Orales #fdoble |
Foliculitis #fdoble |
12 |
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5 |
Mujer/67 |
Uveítis |
Panuveítis+EMQ+VR ↑ |
Livedo reticularis #fdoble |
16 |
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6 |
Varón/31 |
Uveítis |
Panuveítis+EMQ+VR ↑ |
Orogenitales #fdoble |
Foliculitis #fdoble |
6 |
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7 |
Mujer/22 |
Uveítis |
CsA |
Panuveítis+EMQ+VR ↑ |
3 |
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8 |
Varón/75 |
Uveítis |
Panuveítis+EMQ+VR ↑ |
Orogenitales #fdoble |
Artritis ↑ |
Foliculitis #fdoble |
24 |
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9 |
Varón/10 |
Uveítis |
Anterior ↑ |
Ictus hemorrágico #fdoble |
Orogenitales ↑ |
EN ↑ |
12 |
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10 |
Mujer/48 |
Uveítis + artritis |
MTX |
Anterior ↑ |
Orogenitales #fdoble |
Artritis #fdoble |
EN, foliculitis #fdoble |
26 |
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11 |
Varón/16 |
Uveítis +neurobehçet |
AZA |
Panuveítis ↑ |
Neuritis óptica ↑ |
Orales #fdoble |
Artritis #fdoble |
42 |
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12 |
Mujer/48 |
Uveítis + artritis |
MTX |
Panuveítis #fdoble |
Orales #fdoble |
Artritis ↑ |
13 |
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13 |
Varón/35 |
Uveítis |
MMF |
Panuveítis #fdoble |
3 |
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14 |
Varón/66 |
Uveítis |
AZA |
Anterior ↑ |
38 |
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15 |
Varón/45 |
NeuroBehçet |
AZA |
Panuveítis ↑ |
Hemiparesia derecha ↑ |
Orogenitales ↑ |
Artritis ↑ |
Trombosis venosa profunda ↑ |
64 |
|
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16 |
Mujer/39 |
NeuroBehçet |
Posterior #fdoble |
PSA, migraña vascular #fdoble |
Orogenitales #fdoble |
Artritis #fdoble |
Foliculitis #fdoble |
Vasculitis intestinal #fdoble |
96 |
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↑: mejoría; #fdoble: no mejoría; AZA: azatioprina; CsA: ciclosporina A; EMQ: edema macular quístico; EN: eritema nodoso; MMF: micofenolato mofetilo; MTX: metotrexato; PSA: polineuropatía sensitiva axonal; VR: vasculitis retiniana; TCZ: tocilizumab. |
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Conclusiones: El TCZ parece una buena opción para pacientes con EB con afectación predominantemente ocular y/o neurológica. Por el contrario, el TCZ no es efectivo en manifestaciones menos severas como las aftas orales o las lesiones cutáneas.
