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XLVI Congreso Nacional Sociedad Española de Reumatología
Virtual, 20-24 octubre 2020
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18. PÓSTERES
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P143 - TRATAMIENTO SISTÉMICO EN ENFERMEDAD DE BEHÇET DE ACUERDO CON LOS FENOTIPOS CLÍNICOS. ESTUDIO DE 111 PACIENTES

C. Álvarez Reguera1, D. Martínez-López1, L. Sánchez-Bilbao1, A. Herrero-Morant1, J.L. Martín-Varillas1, G. Suárez-Amorín2, P. Setién-Preciados1, M.C. Mata-Arnaiz1, M. González-Gay1 y Ricardo Blanco1

1Reumatología; 2Oftalmología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción: La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis multisistémica. Se pueden distinguir diferentes fenotipos clínicos de EB. Los glucocorticoides sistémicos son los fármacos más utilizados en EB. Otros fármacos empleados son los inmunosupresores convencionales (IS) y la terapia biológica.

Objetivos: Evaluar el tratamiento sistémico de la EB de acuerdo con las manifestaciones clínicas.

Métodos: Estudio de 111 pacientes diagnosticados de EB por reumatólogos expertos entre 1980 y 2019 en una población bien definida del norte de España. La mayoría de ellos cumplieron los Criterios Internacionales de diagnóstico de EB (ICBD).

Resultados: Se estudiaron 111 pacientes (62 mujeres/49 hombres), con edad media de 36,8 ± 13,2 años al diagnóstico. Después de un seguimiento medio de 81,4 ± 85 meses, todos los pacientes necesitaron tratamiento sistémico (tablas). El tratamiento biológico (n = 28) lo indicó la afectación ocular (n = 13; 46,4%); las úlceras orales persistentes, graves y refractarias (n = 10, 35,7%), la clínica neurológica (n = 2; 7,1%), mucloesquelética (n = 2; 7,1%) y la afectación dermatológica (1; 3,6%). Adalimumab e infliximab fueron los fármacos biológicos más empleados.

Tabla 1

Clínica

Casos N (%)

COLCH

COS

Dosis total IS

AZA

MTX

CYA

MMF

TLD

APR

DAP

Úlceras orales

110 (99,1)

85 (77,9)

81 (73,6)

51 (46,4)

30 (27,3)

25 (22,7)

14 (12,7)

2 (1,8)

6 (5,5)

6 (5,5)

3 (2,7)

Úlceras genitales

69 (62,2)

56 (81,2)

51 (74)

32 (46,4)

17 (24,6)

16 (23,2)

10 (14,5)

1 (1,5)

5 (7,2)

2 (3,4)

3 (4,3)

Dermatológica

76 (68,5)

58 (76,3)

61 (80,3)

52 (68,4)

32 (42,1)

22 (29)

9 (11,8)

0

5 (6,6)

6 (7,9)

3 (4)

Ocular

39 (35,1)

27 (69,2)

36 (92,3)

19 (48,7)

17 (43,6)

12 (30,8)

11 (28,2)

2 (5,1)

4 (10,3)

2 (5,1)

2 (5,1)

Neurológica

20 (18)

12 (60)

15 (75)

15 (75)

3 (15)

4 (20)

3 (15)

1 (5)

0

0

1 (5)

Vascular

11 (10)

8 (72,7)

9 (81,8)

5 (45,5)

3 (27,3)

3 (27,3)

1 (9,1)

0

0

0

0

Gastrointestinal

4 (3,6)

2 (50)

1 (25)

1 (25)

1 (25)

0

0

0

0

0

0

Total

111

85 (76,6)

85 (76,6)

51 (46)

30 (27)

25 (22,5)

14 (12,6)

2 (1,8)

6 (5,4)

6 (5,4)

3 (2,7)

COLCH: colchicina; COS: corticosteroides orales; IS: inmunosuopresores; AZA: azatioprina; MTX: metotrexate; CYA: ciclosporina A; MMF: micofenolato de mofetilo; TLD: talidomida; APR: apremilast; DAP: dapsona.

Tabla 2

Clínica

TB

ADA

IFX

ETN

TCZ

No mejoría

Mejoría parcial

Respuesta completa

Ulceras orales

28 (35,5)

22 (20)

12 (11)

3 (2,7)

2 (1,8)

22 (20)

22 (20)

66 (60)

Ulceras genitales

17 (24,7)

13 (18,8)

8 (11,6)

2 (2,9)

1 (1,4)

16 (23,2)

12 (17,4)

41 (59,4)

Dermatológica

21 (27,6)

18 (23,7)

8 (10,5)

3 (4)

2 (2,6)

8 (10,5)

19 (25)

49 (64,5)

Ocular

19 (50)

16 (42,1)

9 (23,7)

1 (2,6)

2 (5,3)

0

8 (21)

30 (79)

Neurológica

7 (35)

2 (10)

4 (20)

1 (5)

0

3 (15)

5 (25)

12 (60)

Vascular

4 (36,4)

3 (27,3)

2 (18,2)

1 (9,1)

1 (9,1)

2 (18,2)

4 (36,4)

5 (45,5)

Gastrointestinal

0

0

0

0

0

1 (25)

1 (25)

2 (50)

Total

28 (25,2)

22 (19,8)

12 (10,8)

3 (2,7)

2 (1,8)

22 (19,8)

22 (19,8)

67 (60,4)

TB: terapia biológica; ADA: adalimumab; IFX: infliximab; ETN: etanercept; TCZ: tocilizumab.

Conclusiones: La mayoría de los pacientes con EB necesitaron tratamiento oral con glucocorticoides y colchicina. Casi la mitad precisaron IS convencionales y un tercio terapia biológica, especialmente aquellos con afectación ocular. La mayoría de los pacientes presentaron mejoría clínica.

Bibliografía

  1. The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria, J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28:338-47.

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