La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmunitaria compleja, de etiología desconocida, que se caracteriza por anormalidades inmunológicas, daño endotelial y fibrosis tisular. La interacción entre la carga genética y el ambiente puede producir una respuesta inmunitaria alterada, con expansión de células Th2, exceso de producción de citocinas antiinflamatorias profibróticas y exceso de estimulación de células B. La producción de autoanticuerpos específicos caracteriza subtipos clínicos. La activación y el daño vascular con alteración en la respuesta vasodilatadora y vasoconstrictora son eventos tempranos en la enfermedad. La isquemia y el daño inmunitario persistente favorecen la proliferación de miofibroblastos, con incremento en la producción de proteínas de la matriz extracelular, lo que finalmente lleva a la fibrosis y la pérdida de función.

Systemic sclerosis is a complex, progressive autoimmune disease. The origin is, so far, unknown and it is characterized by immunological and endothelial damage followed by fibrosis. Interaction between the host genetic backgrounds with environmental factors is thought to turn out an abnormal immune response characterized by clonal expansion of Th2 repertoire, upregulation of pro-fibrotic cytokines and dysregulated B cells. Specific autoantibodies profiles are associated with clinical subtypes of the diseases. Endothelial activation is an early feature with damage of the vasocontrictive and vasodilation response. Finally, persistent tissue ischemia and abnormal immune response produce myofibroblast proliferation andoverproduction of extracellular matrix proteins and fibrosis.