TY - JOUR T1 - Características y evolución de una cohorte de niños con síndrome PFAPA en la Comunidad de Madrid JO - Reumatología Clínica T2 - AU - Ibáñez Alcalde,María de las Mercedes AU - Caldevilla Asenjo,Laura AU - Calvo Rey,Cristina AU - García-Mon Marañés,Fernando AU - Blázquez Gamero,Daniel AU - Saavedra Lozano,Jesús AU - Navarro Gómez,María Luisa AU - Hernández-Sampelayo Matos,Teresa AU - Santos Sebastián,Mar SN - 1699258X M3 - 10.1016/j.reuma.2017.10.015 DO - 10.1016/j.reuma.2017.10.015 UR - https://reumatologiaclinica.org/es-caracteristicas-evolucion-una-cohorte-ninos-articulo-S1699258X17302747 AB - IntroducciónEl síndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria de diagnóstico clínico. Se han propuesto diversos tratamientos; entre ellos, la tonsilectomía podría ser un tratamiento efectivo. Material y métodosEstudio multicéntrico retrospectivo. Se incluyeron pacientes diagnosticados de síndrome PFAPA, según los criterios de Thomas, en 3 hospitales madrileños, entre 2009-2013. ResultadosSe incluyeron 32 casos. Las medianas de edad de inicio del cuadro y al diagnóstico fueron 32 meses (RIQ 24-44) y 47,5 meses (RIQ 37-60), respectivamente. Se hallaron incrementos en las cifras de leucocitos (13.580/μl [RIQ 8.200-16.600] vs. 8.300/μl [RIQ 7.130-9.650], p=0,005), neutrófilos (9.340/μl [RIQ 5.900-11.620] vs. 3.660/μl [RIQ 2.950-4.580], p=0,002) y proteína C reactiva (11,0mg/dl [RIQ 6,6-12,7] vs. 0,2mg/dl [RIQ 0,1-0,6], p=0,003) durante los episodios febriles, respecto a los periodos libres de síntomas. El 80,8% refería remisión de los síntomas en 24h tras corticoterapia oral. Fueron tonsilectomizados 14 pacientes. En 11 cesaron los episodios febriles, mientras que en 3 se redujo su frecuencia; hubo 2 sangrados posquirúrgicos como complicación. El cuadro se había resuelto en el 56,3% de los pacientes, a una mediana de edad de 60 meses (RIQ 47-95), con una duración similar entre los pacientes que fueron tonsilectomizados y los que no. ConclusionesSe presenta una cohorte amplia de niños con síndrome de PFAPA en la que se confirma que, en nuestro medio, los niños con este síndrome presentan unas características clínicas y analíticas similares a las descritas en la literatura, con buena respuesta a corticoterapia y elevada resolución de la clínica tras la amigdalectomía. ER -