La sarcoidosis en un trastorno multisistémico de causa desconocida, caracterizado por inflamación granulomatosa no caseificante1. Afecta al parénquima de casi cualquier órgano y los síntomas intratorácicos son los más frecuentes. El 30-60% de los pacientes presentan afectación ocular comúnmente en forma de uveítis bilateral y en ocasiones la uveítis puede desarrollarse en ausencia de enfermedad sistémica o podría ser la manifestación predominante sin repercusión extraocular significativa2-4. En la práctica clínica el diagnóstico de sarcoidosis sistémica se basa en la combinación de hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos. Recientemente se han validado los criterios diagnósticos propuestos por el First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS)5. Estos criterios clasifican la sarcoidosis ocular como definitiva (uveítis y biopsia positiva), presunta (adenopatías hiliares bilaterales y uveítis sin biopsia), probable (3 signos oculares y 2 de laboratorio sin biopsia ni adenopatías hiliares bilaterales) y posible (4 signos oculares y 2 de laboratorio con biopsia negativa), según cumplan hallazgos oftalmológicos y de laboratorio específicos6. Son especialmente útiles cuando no se ha obtenido una biopsia o cuando esta es negativa.

Categorizar, según los criterios diagnósticos validados del FIWOS, a los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis ocular desde 2009 hasta 2014 en el Hospital Universitario Donostia en Guipúzcoa, España.

Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular. El diagnóstico de sarcoidosis se basó en la combinación de criterios clínicos, radiográficos e histológicos de la FIWOS, así como en la exclusión de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis.

Las variables recogidas fueron la edad, el sexo, la presencia de manifestaciones sistémicas, el patrón de uveítis, el cribado de tuberculosis, la positividad para la enzima conversora de angiotensina, la realización de biopsia ganglionar, los hallazgos de la radiografía de tórax y el tratamiento. Para clasificar la uveítis se siguió la clasificación anatómica del Standarization Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group7 (tabla 1). Se excluyó a aquellos pacientes que presentaron positividad para la prueba de Quantiferon®. Con las variables recogidas se categorizó a los pacientes según los criterios del FIWOS.

Se encontraron un total de 11 pacientes con diagnóstico de uveítis sarcoidea, 7 mujeres (63,6%) y 4 hombres (36,3%). La mediana de edad ± desviación estándar fue de 58 ± 20,5 años. En 7 pacientes (63,6%) el ojo fue el primer órgano afectado, 5 de ellos desarrollaron posteriormente clínica sistémica y 2 presentaron sólo clínica ocular. Cuatro pacientes (36,3%) comenzaron con manifestaciones sistémicas extraoculares, que, en orden de frecuencia, fueron: adenopatías hiliares bilaterales 81,8%, clínica respiratoria 36,3%, adenopatías periféricas 18,1%, parotiditis 27,2% y eritema nudoso 9%. Los patrones de uveítis más frecuentemente observados fueron el de panuveítis bilateral crónica en un 54,5%, uveítis anterior crónica unilateral en un 27,2% y uveítis anterior crónica bilateral en un 18,1%. Se categorizó a los pacientes, de los cuales 4 (36,3%) resultaron tener un diagnóstico definitivo de sarcoidosis, 5 pacientes (45,4%) diagnóstico presunto, un paciente (9%) diagnóstico probable y un paciente (9%) diagnóstico posible de sarcoidosis.

En la tabla 2 se muestran las variables medidas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular.

El diagnóstico de sarcoidosis sistémica hoy en día se basa en la combinación de hallazgos clínicos y radiográficos junto con la confirmación histológica y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis8. En la práctica clínica, la medición de niveles de enzima conversora de angiotensina, la calcemia, la radiografía simple de tórax, la gammagrafía y la realización de pruebas de cribado, como el Mantoux o Quantiferon®, inicialmente indican afectación sarcoidea sistémica. La afectación ocular en la sarcoidosis se presenta hasta en la mitad de los pacientes y puede incluso ser la manifestación inicial de esta. La sarcoidosis puede afectar a las glándulas lacrimales y causar queratoconjuntivitis sicca y también al iris, causando diferentes formas de uveítis e incluso el desarrollo de una neuritis óptica cuando afecta al polo posterior. Los patrones de uveítis en la sarcoidosis afectan principalmente al segmento posterior y de forma crónica, frecuentemente son uveítis bilaterales recidivantes e incluso pueden causar afectación generalizada en forma de panuveítis bilateral asociada a vasculitis retiniana9,10. Los hallazgos más frecuentemente encontrados en las uveítis asociadas a sarcoidosis incluyen los precipitados queráticos en grasa de carnero, nódulos en iris, sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña, opacidades vítreas con «copos de nieve», múltiples lesiones coriorretinianas periféricas y periflebitis nodular (fig. 1). Además existen otros signos oculares que podrían indicar afectación sarcoidea, especialmente si se valoran en presencia de pruebas complementarias positivas para sarcoidosis11-14 (tabla 3). En 2010 se validaron los criterios diagnósticos propuestos por la FIWOS, los cuales incluyen varios signos oftalmológicos indicativos de sarcoidosis y pruebas complementarias5 (tabla 4). Estos criterios no incorporan pruebas invasivas y en la práctica clínica son útiles cuando no se dispone de una biopsia confirmatoria o cuando esta es negativa.

Figura 1.

A) Secuelas de uveítis anterior con sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña. B) Lesiones coriorretinianas múltiples en retina periférica.

(0.1MB).

Las manifestaciones oculares y sistémicas de la sarcoidosis, así como las pruebas complementarias, muestran gran variabilidad, lo que dificulta su diagnóstico. Con nuestro trabajo hemos puesto en práctica los criterios de la FIWOS, los cuales nos permitieron categorizar a los pacientes que tenían clínica sistémica indicativa de sarcoidosis junto con manifestaciones oculares y pruebas complementarias positivas. Debido a la heterogeneidad de esta patología, no todos los pacientes podían cumplir criterios diagnósticos de sarcoidosis; por esta razón, tras la categorización diagnóstica, se puede apreciar que, luego de haber cumplido criterios clínicos, oftalmológicos y de pruebas complementarias, los pacientes fueron catalogados como portadores de sarcoidosis. La mayoría de nuestros pacientes, y coincidiendo con la literatura, fueron mujeres (63,6%). La clínica ocular fue el síntoma de inicio en 7 de ellos y la mayoría tenía clínica ocular indicativa de enfermedad sarcoidea. Todos los pacientes fueron negativos para tuberculosis y solo 3 pacientes tenían biopsia ganglionar compatible. Aquellos de los que no se disponía de biopsia tras los criterios de clasificación, y luego de la categorización, mostraron un diagnóstico «presunto» de sarcoidosis. Los datos oftalmológicos mostraron que el patrón más frecuente fue el de una panuveítis bilateral crónica, con un 54,5%. En segundo lugar, la uveítis anterior crónica unilateral, con un 27,2%, fue el patrón más frecuente. La mayoría de los pacientes comenzó con clínica de uveítis, desarrollando posteriormente clínica sistémica. Tras la categorización de los pacientes, se pudo determinar que el diagnóstico de sarcoidosis fue definitivo en 4 pacientes, presunto en 5, probable en uno y posible en un paciente.

El presente estudio es de especial interés para reumatólogos que trabajan de manera conjunta con oftalmólogos en las unidades de uveítis, ya que, al tratarse la sarcoidosis de una enfermedad poco frecuente, se hace más fácil unificar criterios para el diagnóstico correcto de esta patología. Cabe señalar también que el uso de estos criterios permite hacer un diagnóstico sin la necesidad de una biopsia, que podría ser iatrógena o difícil en ciertos pacientes.

Estos criterios categorizan a pacientes que presentan datos indicativos de sarcoidosis y que, debido a la variabilidad en su curso clínico y afectación orgánica, no han podido ser catalogados como portadores de enfermedad sarcoidea. La afectación ocular sarcoidea desempeña un papel muy importante en el momento de la categorización y por esa razón es importante hacer hincapié en la exploración oftalmológica detallada en busca de signos oculares indicativos de una enfermedad inflamatoria granulomatosa.

Ninguna.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.