Familial Mediterranean fever (FMF) and systemic lupus erythematosus (SLE) are autosomal recessive auto-inflammatory diseases, triggered by FMF-associated gene mutations and auto-antigens. The literature on the co-occurrence of these two disorders is limited to case reports and their correlation is considered rare. We investigated the proportion of FMF among SLE patients when compared with a healthy adult cohort in South Asia.

For this observational study, data from our institutional database were collected for the patients diagnosed with SLE. The control group was randomly selected from the database and were age- matched for SLE. The overall proportion of FMF among patients with and without SLE was considered. Student's t-test, Chi-square, and ANOVA were used for univariate analysis.

The study population included 3623 SLE patients and 14,492 controls. In the SLE group, there was a significantly higher proportion of FMF patients compared with the non-SLE group (1.29% vs. 0.79% respectively; p=0.015). SLE was prevalent in Pashtun's (50%) in the middle socioeconomic group while FMF was dominant in Punjabi's and Sindhi's (53%) in the low socioeconomic class.

This investigation demonstrates that FMF is more prevalent in a South-Asian population cohort of SLE patients.

La fiebre mediterránea familiar (FMF) y el lupus eritematoso sistémico (LES) son enfermedades autoinflamatorias autosómicas recesivas, desencadenadas por mutaciones genéticas asociadas a la FMF y autoantígenos. La literatura sobre la coexistencia de estos dos trastornos se limita a informes de casos y su correlación se considera rara. Investigamos la proporción de FMF entre pacientes con LES en comparación con una cohorte de adultos sanos en el sudeste asiático.

Para este estudio observacional se recolectaron datos de nuestra base de datos institucional para los pacientes diagnosticados con LES. El grupo control se seleccionó al azar de la base de datos y se emparejaron por edad y sexo para LES. Se consideró la proporción global de FMF entre pacientes con y sin LES. Se utilizaron la prueba t de Student, χ2 y ANOVA para el análisis univariado.

La población de estudio incluyó a 3.623 pacientes con LES y 14.492 controles. En el grupo de LES, hubo una proporción significativamente mayor de pacientes con FMF en comparación con el grupo sin LES (1,29 vs. 0,79%, respectivamente; p=0,015). LES prevaleció en la región pastún (50%) en el grupo socioeconómico medio, mientras que FMF fue dominante en Punyab y Sind (53%) en la clase socioeconómica baja.

Esta investigación demuestra que la FMF es más frecuente en una cohorte de pacientes con LES del sudeste asiático.