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Carta al Editor
DOI: 10.1016/j.reuma.2018.01.007
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Disponible online el 20 de Febrero de 2018
Síndrome de pulmón encogido y derrame pleural como manifestación inicial de síndrome de Sjögren primario
Shrinking lung syndrome and pleural effusion as an initial manifestation of primary Sjögren's syndrome
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Diego Federico Baenas
Autor para correspondencia
baenashospitalprivado@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Soledad Retamozo, Juan Pablo Pirola, Francisco Caeiro
Servicio de Reumatología, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Córdoba, Argentina
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Tabla 1. Características clínicas, funcionales e imagenológicas de los pacientes con síndrome de pulmón encogido asociado a síndrome de Sjögren
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Sr. Editor:

El síndrome de pulmón encogido (SPE) y el derrame pleural (DP) son manifestaciones infrecuentes en el síndrome de Sjögren primario (SSp)1,2. Presentamos el caso de una paciente con estas manifestaciones como comienzo de SSp.

Mujer de 50 años que consultó por disnea de medianos esfuerzos de 4 semanas, dolor pleurítico derecho y síntomas constitucionales. Dos semanas previas a la admisión se le realizó radiografía de tórax en la que se evidenció DP leve, sin alteraciones en los volúmenes pulmonares. Se descartó proceso infeccioso y tumoral. Por persistencia de síntomas se repitió radiografía de tórax en la que se evidenció elevación de ambos hemidiafragmas y atelectasias laminares bibasales (figs. 1A y B). Se realizó tomografía y angiotomografía de tórax que confirmaron atelectasias, DP derecho, sin infiltrados ni embolia pulmonar (figs. 1C y D). En radioscopia (sniff test) se observó disminución en la excursión diafragmática bilateral. Se realizó toracocentesis, líquido compatible con exudado. Se objetivó restricción severa y disminución de presiones inspiratoria y espiratoria máximas. La difusión de monóxido de carbono se encontró disminuida. En el test de caminata de 6minutos mostró caída de 5 puntos en la saturación de oxígeno a los 2minutos. Inicialmente negó síntomas sicca. Se evidenció leucocitosis leve, eritrosedimentación elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y serologías virales negativas. Se decidió iniciar prednisona 20mg/día hasta disponer de resultados inmunológicos. Los ANA-Hep2, anti-ENA, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-ADN y crioglobulinas fueron negativos, complemento normal y factor reumatoide positivo a título bajo. Al mes manifestó xerostomía y xeroftalmia que persistieron por más de 3 meses. Cumplió 4 de 6 criterios clasificatorios americano-europeos 2002 para SSp (síntomas orales y oculares, test de Schirmer menor a 5mm a los 5minutos, puntuación de 6 en la escala de Bijsterveld en tinción con rosa de Bengala y biopsia de glándulas salivales menores con sialoadenitis linfocítica grado 4 de Chisholm y Mason)3. Se diagnosticó SPE en SSp con índice de actividad (ESSDAI)4 de 5. En su evolución presentó vasculitis cutánea linfocítica y polineuropatía sensitivomotora axonal. Cumplió tratamiento con azatioprina 150mg/día y prednisona 40mg/día, con respuesta incompleta y desarrollo de pancitopenia. Se rotó a micofenolato mofetil con respuesta hematológica y cutánea, pero deterioro neurológico y pulmonar (ESSDAI 15). Se administraron 2 dosis de 1g de rituximab cada 15 días y budesonide inhalado. Al mes ESSDAI de 7 y a los 3 meses mejoría de los síntomas respiratorios, normalización de test de caminata, restricción moderada en espirometría, ausencia de derrame pleural, pero persistencia de elevación diafragmática. El índice de daño acumulado de la enfermedad fue de 7 (Sjögren's Syndrome Disease Damage Index)5.

Figura 1.

A y B. Radiografías de tórax de frente y perfil que evidencian elevación de ambos hemidiafragmas y atelectasias laminares bibasales. C. Corte coronal de tomografía de tórax sin contraste que demuestra elevación diafragmática y atelectasias subsegmentarias (flechas) en ambas bases pulmonares. D. Tomografía axial computarizada de tórax con contraste que muestra derrame pleural escaso en la base pulmonar derecha (flechas).

(0,28MB).

Las manifestaciones extraglandulares pueden ocurrir hasta en el 50% de los pacientes con SSp y solo un 11% presenta compromiso pulmonar4. La traqueítis, bronquitis y bronquiolitis, junto a las intersticiopatías (neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial usual, neumonía intersticial linfocítica) constituyen las manifestaciones más frecuentes4,6.

El SPE es una manifestación excepcional en SSp1,7. Se han comunicado 2 casos previos en la literatura (tabla 1)1,8. Se caracteriza por volúmenes pulmonares disminuidos, elevación diafragmática, fisiología restrictiva y ausencia de afectación parenquimatosa1,7–9. Suele presentarse con disnea de esfuerzo, ortopnea y/o dolor pleurítico8,9. Se han postulado distintos mecanismos fisiopatogénicos para explicar la disfunción diafragmática: miositis, fibrosis, neuropatía frénica y/o intercostal o una combinación8,9. La radioscopia con sniff test y el ultrasonido pueden evidenciar el compromiso dinámico de la función diafragmática. En la radiografía y tomografía torácicas se puede evidenciar disminución de volúmenes pulmonares y atelectasias1,8–11. Se reportó baja mortalidad atribuible al SPE, pero provoca elevada morbilidad y mejoría funcional en solo el 20%9,10. No existe tratamiento estandarizado por su baja prevalencia1,7–11. Se informó buena respuesta a prednisona 30-40mg/día, en combinación con azatioprina o ciclofosfamida en casos graves7–11. Hay publicaciones de mejoría con rituximab en 2 pacientes con lupus y en una paciente con SSp1,7–9..Hay reportes de discreto beneficio con B2-agonistas y teofilina9.

Tabla 1.

Características clínicas, funcionales e imagenológicas de los pacientes con síndrome de pulmón encogido asociado a síndrome de Sjögren

Caso clínico  Edad/
Sexo 
Criterios diagnósticos
SSp 
Manifestación inicial del SSp  Manifestaciones clínicas de SSp  Laboratorio  BGSm
 
Características relacionadas con el SPE  Tratamiento y respuesta 


Tavoni et al.6 


56/F 
 

Síndrome sicca 


Queratoconjuntivitis sicca (Schirmer y rosa Bengala positivos)

SPE 


IgG (2g/dl)

Leucopenia

ANA+ (difuso)

Anti-Ro y anti-La+ 


Sialoadenitis linfocítica grado 4 

Inicio de síntomas de SPE 5 años posteriores al diagnóstico de SSp

Disnea de esfuerzo

Rx: elevación de diafragma derecho

Espirometría: restricción moderada

PiMax disminuida

EMG: neuropatía motora de nervio frénico, bilateral, más severa del lado derecho
 


Dosis bajas de esteroides, lágrimas artificiales, teofilina y B-2 agonistas

Mejoría un año de seguimiento 


Blanco Pérez et al.1 


47/F 
 

SPE 


No disponible 


No disponible 


No disponible 

42 años al diagnóstico de SPE, 5 años después diagnóstico de SSp

Dolor pleurítico izquierdo, disnea de medianos esfuerzos, taquipnea, disminución del murmullo vesicular en la base derecha

Rx: pérdida de volumen del hemitórax derecho

TAC: atelectasia subsegmentaria basal derecha con elevación de hemidiafragma derecho y mínimo engrosamiento pleural izquierdo sin embolia pulmonar

Espirometría: restricción severa

EMG: nervio frénico con axonotmesis parcial
 

-PDN 45 mg/día + salbutamol inhalado y teofilina, sin respuesta a los 3 meses

AZA y luego CFM, sin respuesta

RTX 1g EV 2 dosis separadas de 14 días. Mejoría clínica, radiológica y funcional 24 meses después 


Baenas et al.
(2017) 


50/F 


EULAR/ARC 2002
EULAR/ACR 2016 


SPE y DP 

SPE

Queratoconjuntivitis sicca (Schirmer, rosa Bengala, BUT positivos)

Xerostomía significativa

Neuropatía periférica

Vasculitis linfocítica 

Leucocitosis leve

VSG y PCR elevadas

FR+

ANA, ENA, anti-Ro, anti-La negativos 


Sialoadenitis linfocítica grado 4 

Inicio de los síntomas previos a síndrome sicca

Disnea de esfuerzo, dolor torácico, síntomas constitucionales

Rx: elevación de ambos hemidiafragmas, atelectasias bibasales

TAC: atelectasias segmentarias y subsegmentarias en ambas bases pulmonares, escaso DP derecho

Espirometría: restricción severa

PiMax y PeMax severamente disminuidas

6MWT: caída de 5 puntos en la saturación de oxígeno a los 2minutos
 
AZA 50mg c/8h, PDN 40mg/día, respuesta parcial

MMF 3g/día, sin mejoría

RTX 1g EV 2 dosis separadas de 14 días +budesonide inhalado. Mejoría parcial (ESSDAI 15 previo a RTX, 7 a los 30 días) 

ANA: anticuerpos antinucleares; AZA: azatioprina; BUT: break up time (tiempo de rotura de lágrima); BGSm: biopsia de glándulas salivales menores; CFM: ciclofosfamida; DP: derrame pleural; EMG: electromiograma; F: femenino; FR: factor reumatoideo; IgG: inmunoglobulina G; MMF: micofenolato mofetilo; 6MWT: test de caminata a los 6minutos; PDN: prednisona; PeMax: presión espiratoria máxima; PiMax: presión inspiratoria máxima; RTX: rituximab; Rx: radiografía; SPE: síndrome de pulmón encogido; SSp: síndrome de Sjögren primario; TAC: tomografía axial de tórax; VSG: velocidad de sedimentación globular.

El DP también es infrecuente en Sjögren (1-5,7%), y generalmente asociado a otra enfermedad autoinmune o insuficiencia cardíaca2. El DP asociado a SSp puede ser uni o bilateral, con menos de 11.000 células y exudados con predominio mononuclear2. Llamativamente en nuestra paciente se objetivó exudado a predominio polimorfonuclear. A pesar de que el DP puede asociarse a SPE nuestra paciente presentó DP previamente al SPE, por lo que asociamos este hallazgo con su enfermedad autoinmune. El DP asociado a SSp generalmente mejora con dosis bajas de glucocorticoides2.

A pesar de que el SPE y el DP son manifestaciones infrecuentes en SSp, deben ser tenidos en cuenta dentro de las manifestaciones extraglandulares de la enfermedad. Este caso ilustra también la posibilidad de que el SSp pueda presentarse con manifestaciones sistémicas antes de la aparición de la típica sintomatología del síndrome sicca.

Bibliografía
[1]
J.J. Blanco Pérez, A. Pérez González, J.L. Guerra Vales, R. Melero Gonzalez, J.M. Pego Reigosa
Shrinking lung in primary sjögren syndrome successfully treated with rituximab
Arch Bronconeumol, 51 (2015), pp. 475-476 http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2014.11.016
[2]
L. Ferreiro, E. San José, J. Suárez-Antelo, L. Valdés
Primary Sjögren syndrome with pleural effusion
Arch Bronconeumol, 53 (2017), pp. 598-600 http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2017.03.009
[3]
C. Vitali, S. Bombardieri, R. Jonsson, H.M. Moutsopoulos, E.L. Alexander, S.E. Carsons
Classification criteria for Sjögren's syndrome: A revised version of the European criteria proposed by the American-European consensus group
Ann Rheum Dis, 61 (2002), pp. 554-558
[4]
P. Brito-Zerón, E. Theander, C. Baldini, R. Seror, S. Retamozo, L. Quartuccio
Early diagnosis of primary Sjögren's syndrome: EULAR-SS task force clinical recommendations
Expert Rev Clin Immunol., 12 (2016), pp. 137-156 http://dx.doi.org/10.1586/1744666X.2016.1109449
[5]
C. Vitali, G. Palombi, C. Baldini, M. Benucci, S. Bombardieri, M. Covelli
Sjogren's Syndrome Disease Damage Index and disease activity index: scoring systems for the assessment of disease damage and disease activity in Sjogren's syndrome, derived from an analysis of a cohort of Italian patients
Arthritis Rheum, 56 (2007), pp. 2223-2231 http://dx.doi.org/10.1002/art.22658
[6]
M. Ramos-Casals, R. Solans, J. Rosas, M.T. Camps, A. Gil, J. Del Pino-Montes, and the GEMESS study group
Primary Sjögren syndrome in Spain. Clinical and immunologic expression in 1010 patients
Medicine (Baltimore), 87 (2008), pp. 210-219
[7]
P. Brito-Zerón, C. Baldini, H. Bootsma, S.J. Bowman, R. Jonsson, X. Mariette
Sjögren syndrome
Nat Rev Dis Primers, 2 (2016), pp. 16047 http://dx.doi.org/10.1038/nrdp.2016.47
[8]
A. Tavoni, C. Vitali, G. Cirigliano, S. Frigelli, G. Stampacchia, S. Bombardieri
Shrinking lung in primary Sjögren syndrome
[9]
E. Langenskiöld, A. Bonetti, J.W. Fitting, R. Heinzer, J. Dudler, F. Spertini
Shrinking lung syndrome successfully treated with rituximab and cyclophosphamide
Respiration, 84 (2012), pp. 144-149 http://dx.doi.org/10.1159/000334947
[10]
D. Carmier, E. Diot, P. Diot
Shrinking lung syndrome: recognition, pathophysiology and therapeutic strategy
Expert Rev Respir Med, 5 (2011), pp. 33-39 http://dx.doi.org/10.1586/ers.10.84
[11]
H. Borrell, J. Narváez, J.J. Alegre, I. Castellví, F. Mitjavila, M. Aparicio
Shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: A case series and review of the literature
Medicine (Baltimore), 95 (2016), pp. e4626
Copyright © 2018. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología
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