Background and objective: Congenital complete atrio-ventricular heart block (CHB) is due to the lesion of the cardiac conduction system by specific transplacental antibodies of maternal origin. In adults with systemic lupus erythematosus (SLE), cardiac toxicity is very questionable and has been related to treatment with synthetic antimalarial drugs (AM). Here we evaluate, in our geographic area, the presence of non congenital CHB in adult patients with SLE and its possible association with AM treatment. Patients and methods: The frequency of CHB has been studied revising the clinical records of 595 SLE patients followed at the Unit for Systemic Diseases. Results: Five women (0.8% of the total series) suffered from CHB (2 patients developed it during a lupic crisis). All were on treatment with AM (100 versus 60% of the rest of the series) and maintained a dose of 250 mg/day (except one, with a dose of 500 mg/day) for a mean period of 90 months. The accumulated mean dose of AM was 753 g. Three patients developed cardiac insufficiency; 2 nephropathy; 2 myopathy; and one maculopathy. As accompanying processes we detected Sjögren's syndrome (2) and hypothyroidism (3). The frequency of HLA DR3, positive in 80% of the cases, is higher than observed in the total series, 34% (p = 0.053). Conclusions: We detected the presence of CHB in 0.8% of SLE patients. They were all treated with AM. We did not verify any relationship with anti-ENA (anti-Ro/La and anti-RNP) antibodies, as communicated by others, but rather a trend to the association with HLA DR3 (at the limit of statistical significance).

Fundamento y objetivo: El bloqueo auriculoventricular completo (BAVC) congénito se debe, en la mayoría de los pacientes, a lesión del sistema de conducción por anticuerpos trasplacentarios de origen materno (lupus neonatal). En el adulto con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy dudosa la cardiotoxicidad por dichos anticuerpos y se ha relacionado con el tratamiento con antipalúdicos de síntesis (APS). Se valora, en nuestro medio, la presencia de BAVC (no congénito) en pacientes adultos con LES y su posible asociación con el tratamiento con APS. Pacientes y métodos: Se ha estudiado la frecuencia de BAVC en una serie de 595 pacientes afectados de LES controlados en una unidad de enfermedades sistémicas. Resultados: Cinco mujeres (0,8% del total) presentaron un BAVC (desarrollado en una crisis lúpica en 2 pacientes). Todas estaban en tratamiento con APS (el 100 frente al 60% en el resto de la serie) y mantuvieron una dosis de 250 mg/día (excepto una, con dosis de 500 mg/día) por un tiempo medio de 90 meses. La dosis media acumulada de APS fue de 753 g. Tres pacientes desarrollaron insuficiencia cardíaca; 2, nefropatía; 2, miopatía; y una, maculopatía. Como procesos acompañantes se constató síndrome de Sjögren (2) e hipotiroidismo (3). La frecuencia de HLA DR3, 80% de los casos, es superior a la observada en la serie total, 34% (p = 0,053). Conclusiones: Constatamos la presencia de BAVC en el 0,8% de pacientes con LES. Todos ellos en tratamiento con APS. No hemos comprobado relación con anticuerpos anti-ENA (anti-Ro y anti-RNP) comunicada en algunos casos, pero sí una tendencia a la asociación con HLA DR3 (en el límite de significación estadística).