Ocular manifestations in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) are relatively frequent, with a major prevalence of the Keratoconjunctivitis sicca. Nevertheless, the appearance of unilateral exophthalmos secondary to orbital pseudotumor in patients with SLE is extremely rare,1–7 and on occasion it can be refractory to conventional pharmacological treatment (glucocorticoids and immunosuppressants). We present the case of a patient with SLE and orbital pseudotumor refractory to treatment with Cyclophosphamide (CF) and an excellent clinical response, with disappearance of theo phthalmological condition after the beginning of therapy with Rituximab (1g×2), continuing after the infusion of two complete cycles without incidents.

Las manifestaciones oculares en el lupus eritematoso sistémico (LES) son relativamente frecuentes, con mayor prevalencia de la queratoconjuntivitis seca. Sin embargo, la aparición de exoftalmos unilateral secundario a pseudotumor orbitario en pacientes con LES es extremadamente rara,1–7 y en ocasiones puede presentarse refractaria al tratamiento farmacológico convencional (glucocorticoides e inmunosupresores). A continuación presentamos el caso de una paciente con LES y pseudotumor orbitario refractario a tratamiento con ciclofosfamida y excelente respuesta clínica con desaparición de la clínica oftalmológica tras el inicio de la terapia con rituximab (1g × 2), eficacia mantenida tras la infusión de dos ciclos completos sin incidencias.