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cuya morfolog&#237;a semeja lesiones tuberculosas en pacientes con AT&#46; Hay una alta incidencia de positividad de intradermorreacciones &#40;tuberculina&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad promedio de presentaci&#243;n es de 11&#44;4 a&#241;os&#59; se diagnostica antes de los 19 a&#241;os en el 20&#37; de los casos y antes de los 10 a&#241;os en el 2&#37; de los casos&#46; Se tiene un retraso en el diagn&#243;stico de 19 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la infancia&#44; el cuadro cl&#237;nico es inespec&#237;fico&#59; se pueden presentar&#58; fiebre&#44; ataque al estado general&#44; anorexia&#44; mialgias&#44; artralgias&#44; dolor abdominal&#44; hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; retinopat&#237;a hipertensiva&#44; falla cardiaca&#44; cefalea y crisis convulsivas&#46; La presencia de soplos y ausencia de pulsos se presentan en la etapa isqu&#233;mica de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso de la AT es variable&#44; a pesar del uso de glucocorticoides&#44; que disminuyen en un 50&#37; la progresi&#243;n de las lesiones&#59; la terapia inmunosupresora &#40;metotrexato&#47;azatioprina&#47;micofenolato de mofetilo&#41; tiene un mejor control de la enfermedad y evita la reestenosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis no es reversible y la angioplastia temprana es necesaria en pacientes con&#58; hipertensi&#243;n renovascular&#44; claudicaci&#243;n severa&#44; infarto cerebral&#44; infarto del miocardio&#44; estenosis de las arterias renales&#44; regurgitaci&#243;n moderada de la v&#225;lvula a&#243;rtica y presencia de m&#225;s de 3 sitios de estenosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Un diagn&#243;stico temprano y un tratamiento apropiado previenen las complicaciones relacionadas a la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenino de 7 a&#241;os y 7 meses de edad&#44; previamente sana&#44; originaria del Estado de M&#233;xico&#46; Inici&#243; su enfermedad actual un mes antes&#44; con ataque al estado general&#44; mialgias&#44; v&#243;mitos&#44; marcha claudicante&#44; cefalea&#44; ac&#250;fenos&#44; fosfenos&#44; tinnitus&#44; dolor abdominal y precordalgia&#46; Ingres&#243; en un hospital de segundo nivel por hipertensi&#243;n arterial e insuficiencia cardiaca&#59; se env&#237;a al hospital de tercer nivel por ausencia de pulsos e hipertrofia del ventr&#237;culo izquierdo&#46; Ingres&#243; por hipertensi&#243;n arterial&#44; ausencia de pulsos &#40;braquial izquierdo y miembros p&#233;lvicos&#41;&#44; soplo a&#243;rtico holosist&#243;lico de grado II&#47;VI&#44; hepatomegalia y claudicaci&#243;n&#46; Su protocolo de estudio se puede apreciar en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la angiotomograf&#237;a computarizada se apreciaron hipoplasia de la arteria vertebral derecha &#40;V4&#41;&#44; estenosis de la subclavia izquierda y disminuci&#243;n del calibre de la aorta descendente&#44; con datos de arteritis en la pared&#44; yuxtadiafragm&#225;tica&#44; y di&#225;metros transversos de 4&#44;5-5&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Se observaron tambi&#233;n estenosis en el origen de la arteria mesent&#233;rica superior &#40;3&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y estenosis significativa en el origen de la arteria renal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de AT tipo III se bas&#243; en lo siguiente&#58; pulsos arteriales y perif&#233;ricos disminuidos y claudicaci&#243;n de extremidades&#44; diferencia de presi&#243;n mayor de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; soplo sobre la aorta&#44; hipertensi&#243;n arterial de acuerdo con la edad y alteraciones angiogr&#225;ficas &#40;aorta ascendente tor&#225;cica&#44; aorta abdominal y arterias renales&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se iniciaron glucocorticoide y metotrexato&#46; Se realiz&#243; un cateterismo cardiaco por presencia de m&#225;s de 3 sitios de estenosis&#46; Se documentaron disfunci&#243;n diast&#243;lica&#44; insuficiencia mitral moderada&#44; estenosis severa de la aorta toracoabdominal con un gradiente de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y estenosis de las arterias renales no severa &#40;gradiente de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A y B&#41;&#46; Se realiz&#243; una angioplastia en la que se colocaron 2 <span class="elsevierStyleItalic">stents</span> en la zona esten&#243;tica&#44; con un gradiente posquir&#250;rgico de 0 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A y B&#41;&#46; Actualmente&#44; est&#225; asintom&#225;tica&#44; sin gradiente residual&#46; Ya no recibe glucocorticoides&#59; est&#225; recibiendo metotrexato&#44; &#225;cido f&#243;lico&#44; vitaminas A&#44; C y D&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; furosemida&#44; espironolactona y captopril&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AT representa el 1&#44;5&#37; de las vasculitis en la infancia&#59; el 2&#37; de los casos se diagnostica antes de los 10 a&#241;os de edad&#46; El curso es variable&#44; depender&#225; del grado de actividad&#44; el tiempo del diagn&#243;stico&#44; la presentaci&#243;n y los s&#237;ntomas asociados&#44; as&#237; como la afectaci&#243;n a otros &#243;rganos&#46; Se tienen m&#250;ltiples reca&#237;das a pesar del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El proceso inflamatorio provoca trombosis en las arterias afectadas&#59; aparici&#243;n progresiva de estenosis&#44; dilataci&#243;n y aneurismas&#46; La terapia antiplaquetaria con dosis bajas de &#225;cido acetilsalic&#237;lico disminuye la frecuencia de eventos isqu&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides y terapia inmunosupresora&#46; El uso de inhibidores de la ECA es controvertido&#44; por los efectos renales&#59; sin embargo&#44; se puede considerar su uso en pacientes con funci&#243;n renal normal&#46; La correcci&#243;n quir&#250;rgica con t&#233;cnicas de angioplastia es eficaz&#59; eleva la supervivencia a 5 a&#241;os&#44; del 80 al 95&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La reestenosis ocurre en el 31&#44;7&#37; durante el primer a&#241;o&#46; El riesgo disminuye en un 50&#37; con el uso de glucocorticoides e inmunosupresores&#46; La angiograf&#237;a deber&#225; realizarse cada 12 meses&#44; para la monitorizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La experiencia en nuestro pa&#237;s ha sido descrita por Lupi-Herrera en una serie de 107 pacientes con AT&#44; cuyas edades oscilaron entre los 11 y los 30 a&#241;os&#44; edad media de 26 a&#241;os&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s importantes fueron astenia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; cefalea&#44; claudicaci&#243;n e hipertensi&#243;n&#46; Las estenosis se presentaron en la aorta tor&#225;cica &#40;ascendente 25&#37;&#47;descendente 67&#37;&#41;&#44; la subclavia &#40;85&#37;&#41; y las renales &#40;62&#37;&#41;&#46; Se observ&#243; una mayor morbilidad asociada al fenotipo de los mexicanos&#44; severidad de expresi&#243;n de la enfermedad y variaciones seg&#250;n en el tratamiento m&#233;dico y quir&#250;rgico empleado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La experiencia a nivel mundial es muy similar&#59; existen pocos casos reportados en la literatura pedi&#225;trica&#46; Los estudios concluyen que es una patolog&#237;a que debe de ser sospechada para iniciar un tratamiento oportuno que disminuya la mortalidad&#46; En nuestro pa&#237;s&#44; hay pocas publicaciones y la experiencia en cuanto al tratamiento es escasa&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso reportado&#44; una buena historia cl&#237;nica con semiolog&#237;a adecuada permiti&#243; orientar hacia un diagn&#243;stico de certeza&#44; lo que brind&#243; la oportunidad a la paciente de recibir un adecuado tratamiento m&#233;dico y quir&#250;rgico&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protecci&#243;n de personas y animales&#46;</span> Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas &#233;ticas del comit&#233; de experimentaci&#243;n humana responsable y de acuerdo con la Asociaci&#243;n M&#233;dica Mundial y la Declaraci&#243;n de Helsinki&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos&#46;</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado&#46;</span> Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La arteritis de Takayasu &#40;AT&#41; o &#171;enfermedad sin pulsos&#187; es la tercera vasculitis m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Es cr&#243;nica&#44; idiop&#225;tica&#44; granulomatosa y afecta a vasos grandes&#46; Afecta a las mujeres&#44; con una relaci&#243;n 4&#58;1&#59; con una edad promedio de 26 a&#241;os&#46; Su causa es desconocida&#46;</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una ni&#241;a de 7 a&#241;os y 7 meses de edad&#44; con AT tipo III de la clasificaci&#243;n de Numano&#44; en fase isqu&#233;mica&#44; a la que se le inici&#243; tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores&#44; as&#237; como angioplastia temprana&#44; por la severidad del cuadro cl&#237;nico&#46; Tuvo una evoluci&#243;n satisfactoria&#46;</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de AT antes de los 10 a&#241;os se realiza en el 2&#37; de los pacientes&#59; el retraso en el diagn&#243;stico es en promedio de 19 meses&#59; el curso de la enfermedad es variable a pesar del tratamiento inmunosupresor y quir&#250;rgico&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Estudio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Resultado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Valor de referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fondo de ojo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sin evidencia de vasculitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sin evidencia de vasculitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Baciloscopias en jugo g&#225;strico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ecocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Movilidad cardiaca disminuida&#59; dilataci&#243;n de cavidades izquierdas&#44; insuficiencia mitral moderada&#44; aorta trivalva con patr&#243;n coronario normal&#44; arco a&#243;rtico a la izquierda&#46;FE 40&#37;&#44; FA 19&#37;&#44; &#237;ndice de masa del VI 165 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#205;ndice de masa del VI 64g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Electrocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ritmo sinusal&#44; Fr C 140 latidos por minuto&#44; aP &#43;50&#44; aQRS &#43;45&#44; PR 0&#44;12&#44; QRS 0&#44;04&#44; QTc 0&#46;4&#44; hipertrofia del ventr&#237;culo izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fr C media 109-169QRS &#43; 60Intervalo &#43;20 - &#43; 120&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radiograf&#237;a de t&#243;rax&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Situs solitus&#44; levocardia&#44; ICT 0&#44;61&#44; flujo pulmonar normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ICT 0&#44;6-0&#44;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Laboratorios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Biometr&#237;a hem&#225;tica&#58;</span>Hb 11&#44;8 g&#47;dl&#44; Hto 35&#44;8&#37;&#44; plaquetas 405&#46;000&#44; leucocitos 11&#44;700&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; neutr&#243;filos 9&#46;240&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; linfocitos 2&#46;460&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleBold">Reactantes de fase aguda&#58;</span>VSG 10 mm&#47;h&#44; PCR 0&#44;302 mg&#47;dl&#44; procalcitonina 0&#44;51 ng&#47;ml<span class="elsevierStyleBold">Pruebas de funci&#243;n renal&#58;</span>BUN 6 mg&#47;dl&#44; Cr 0&#44;6 mg&#47;dl<span class="elsevierStyleBold">Otros&#58;</span> reninas 4&#44;6 ng&#47;ml&#47;h&#44; C3 135 mg&#47;dl&#44; C4 18&#44;3 mg&#47;dl&#44; FR negativo&#44; IgA 409 mg&#47;dl&#44; IgG 1&#46;260 mg&#47;dl&#44; IgM 262 mg&#47;dl&#44; AAN y anti-ADN negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Biometr&#237;a hem&#225;tica&#58;</span>Hb&#58; 12-18 g&#47;dl&#44; Hto&#58; 37-47&#37;&#44; plaquetas&#58; 145&#46;000-450&#46;000 leucocitos&#58; 4&#46;000-11&#46;000&#44; neutr&#243;filos&#58;4&#46;500-7&#46;500&#44; linfocitos&#58; 1&#46;000-4&#46;800&#46;<span class="elsevierStyleBold">Reactantes de fase aguda&#58;</span>VSG&#58; 0-10 mm&#47;h&#44; PCR&#58; 0-0&#44;300 mg&#47;dl&#44; procalcitonina&#58; 2&#44;0 ng&#47;dl<span class="elsevierStyleBold">Pruebas de funci&#243;n renal&#58;</span> BUN&#58; 2-23 mg&#47;dl&#44; Cr&#58; 0&#44;4-1&#44;5 mg&#47;dl<span class="elsevierStyleBold">Otros&#58;</span> reninas&#58; 0&#44;5-5&#44;7 ng&#47;ml&#47;h&#44; C3&#58; 75-135 mg&#47;dl&#44; C4&#58; 12-75 mg&#47;dl&#44; FR negativo&#44; IgA&#58;124-170 mg&#47;dl&#44; Ig G&#58; 923-1&#46;110 mg&#47;dl&#44; IgM&#58; 65-90 mg&#47;dl&#44; AAN y anti-ADN negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ultrasonido renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ri&#241;&#243;n derecho&#58; 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; izquierdo 81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Caso clínico
Arteritis de Takayasu tipo III en un paciente pediátrico. Reporte de caso y revisión de la literatura
Type III Takayasu's arteritis in a pediatric patient. Case report and review of the literature
Karla Mendiola Ramíreza,
Autor para correspondencia
karlamendiola@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Astrid Cristina Portillo Riveraa, Abraham Galicia Reyesb, José Antonio García Montesb, María del Rocío Maldonado Velázqueza, Enrique Faugier Fuentesa
a Servicio de Reumatología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, México DF, México
b Servicio de Cardiología y Hemodinamia, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México DF, México
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteritis de Takayasu &#40;AT&#41; es la tercera vasculitis m&#225;s com&#250;n en la infancia&#44; despu&#233;s de la p&#250;rpura de Henoch Sch&#246;nlein y la enfermedad de Kawasaki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su causa es desconocida&#44; pero se sabe que es mediada por c&#233;lulas T y que no hay anticuerpos &#243;rgano-espec&#237;ficos&#59; se han descrito de manera ocasional anticuerpos antiaorta&#44; antiendotelio y antianexina V<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una posible injerencia de la tuberculosis como causa&#59; se han encontrado granulomas de c&#233;lulas gigantes de Langhans&#44; cuya morfolog&#237;a semeja lesiones tuberculosas en pacientes con AT&#46; Hay una alta incidencia de positividad de intradermorreacciones &#40;tuberculina&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad promedio de presentaci&#243;n es de 11&#44;4 a&#241;os&#59; se diagnostica antes de los 19 a&#241;os en el 20&#37; de los casos y antes de los 10 a&#241;os en el 2&#37; de los casos&#46; Se tiene un retraso en el diagn&#243;stico de 19 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la infancia&#44; el cuadro cl&#237;nico es inespec&#237;fico&#59; se pueden presentar&#58; fiebre&#44; ataque al estado general&#44; anorexia&#44; mialgias&#44; artralgias&#44; dolor abdominal&#44; hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; retinopat&#237;a hipertensiva&#44; falla cardiaca&#44; cefalea y crisis convulsivas&#46; La presencia de soplos y ausencia de pulsos se presentan en la etapa isqu&#233;mica de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso de la AT es variable&#44; a pesar del uso de glucocorticoides&#44; que disminuyen en un 50&#37; la progresi&#243;n de las lesiones&#59; la terapia inmunosupresora &#40;metotrexato&#47;azatioprina&#47;micofenolato de mofetilo&#41; tiene un mejor control de la enfermedad y evita la reestenosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis no es reversible y la angioplastia temprana es necesaria en pacientes con&#58; hipertensi&#243;n renovascular&#44; claudicaci&#243;n severa&#44; infarto cerebral&#44; infarto del miocardio&#44; estenosis de las arterias renales&#44; regurgitaci&#243;n moderada de la v&#225;lvula a&#243;rtica y presencia de m&#225;s de 3 sitios de estenosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Un diagn&#243;stico temprano y un tratamiento apropiado previenen las complicaciones relacionadas a la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenino de 7 a&#241;os y 7 meses de edad&#44; previamente sana&#44; originaria del Estado de M&#233;xico&#46; Inici&#243; su enfermedad actual un mes antes&#44; con ataque al estado general&#44; mialgias&#44; v&#243;mitos&#44; marcha claudicante&#44; cefalea&#44; ac&#250;fenos&#44; fosfenos&#44; tinnitus&#44; dolor abdominal y precordalgia&#46; Ingres&#243; en un hospital de segundo nivel por hipertensi&#243;n arterial e insuficiencia cardiaca&#59; se env&#237;a al hospital de tercer nivel por ausencia de pulsos e hipertrofia del ventr&#237;culo izquierdo&#46; Ingres&#243; por hipertensi&#243;n arterial&#44; ausencia de pulsos &#40;braquial izquierdo y miembros p&#233;lvicos&#41;&#44; soplo a&#243;rtico holosist&#243;lico de grado II&#47;VI&#44; hepatomegalia y claudicaci&#243;n&#46; Su protocolo de estudio se puede apreciar en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la angiotomograf&#237;a computarizada se apreciaron hipoplasia de la arteria vertebral derecha &#40;V4&#41;&#44; estenosis de la subclavia izquierda y disminuci&#243;n del calibre de la aorta descendente&#44; con datos de arteritis en la pared&#44; yuxtadiafragm&#225;tica&#44; y di&#225;metros transversos de 4&#44;5-5&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Se observaron tambi&#233;n estenosis en el origen de la arteria mesent&#233;rica superior &#40;3&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y estenosis significativa en el origen de la arteria renal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de AT tipo III se bas&#243; en lo siguiente&#58; pulsos arteriales y perif&#233;ricos disminuidos y claudicaci&#243;n de extremidades&#44; diferencia de presi&#243;n mayor de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; soplo sobre la aorta&#44; hipertensi&#243;n arterial de acuerdo con la edad y alteraciones angiogr&#225;ficas &#40;aorta ascendente tor&#225;cica&#44; aorta abdominal y arterias renales&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se iniciaron glucocorticoide y metotrexato&#46; Se realiz&#243; un cateterismo cardiaco por presencia de m&#225;s de 3 sitios de estenosis&#46; Se documentaron disfunci&#243;n diast&#243;lica&#44; insuficiencia mitral moderada&#44; estenosis severa de la aorta toracoabdominal con un gradiente de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y estenosis de las arterias renales no severa &#40;gradiente de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A y B&#41;&#46; Se realiz&#243; una angioplastia en la que se colocaron 2 <span class="elsevierStyleItalic">stents</span> en la zona esten&#243;tica&#44; con un gradiente posquir&#250;rgico de 0 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A y B&#41;&#46; Actualmente&#44; est&#225; asintom&#225;tica&#44; sin gradiente residual&#46; Ya no recibe glucocorticoides&#59; est&#225; recibiendo metotrexato&#44; &#225;cido f&#243;lico&#44; vitaminas A&#44; C y D&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; furosemida&#44; espironolactona y captopril&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AT representa el 1&#44;5&#37; de las vasculitis en la infancia&#59; el 2&#37; de los casos se diagnostica antes de los 10 a&#241;os de edad&#46; El curso es variable&#44; depender&#225; del grado de actividad&#44; el tiempo del diagn&#243;stico&#44; la presentaci&#243;n y los s&#237;ntomas asociados&#44; as&#237; como la afectaci&#243;n a otros &#243;rganos&#46; Se tienen m&#250;ltiples reca&#237;das a pesar del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El proceso inflamatorio provoca trombosis en las arterias afectadas&#59; aparici&#243;n progresiva de estenosis&#44; dilataci&#243;n y aneurismas&#46; La terapia antiplaquetaria con dosis bajas de &#225;cido acetilsalic&#237;lico disminuye la frecuencia de eventos isqu&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides y terapia inmunosupresora&#46; El uso de inhibidores de la ECA es controvertido&#44; por los efectos renales&#59; sin embargo&#44; se puede considerar su uso en pacientes con funci&#243;n renal normal&#46; La correcci&#243;n quir&#250;rgica con t&#233;cnicas de angioplastia es eficaz&#59; eleva la supervivencia a 5 a&#241;os&#44; del 80 al 95&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La reestenosis ocurre en el 31&#44;7&#37; durante el primer a&#241;o&#46; El riesgo disminuye en un 50&#37; con el uso de glucocorticoides e inmunosupresores&#46; La angiograf&#237;a deber&#225; realizarse cada 12 meses&#44; para la monitorizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La experiencia en nuestro pa&#237;s ha sido descrita por Lupi-Herrera en una serie de 107 pacientes con AT&#44; cuyas edades oscilaron entre los 11 y los 30 a&#241;os&#44; edad media de 26 a&#241;os&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s importantes fueron astenia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; cefalea&#44; claudicaci&#243;n e hipertensi&#243;n&#46; Las estenosis se presentaron en la aorta tor&#225;cica &#40;ascendente 25&#37;&#47;descendente 67&#37;&#41;&#44; la subclavia &#40;85&#37;&#41; y las renales &#40;62&#37;&#41;&#46; Se observ&#243; una mayor morbilidad asociada al fenotipo de los mexicanos&#44; severidad de expresi&#243;n de la enfermedad y variaciones seg&#250;n en el tratamiento m&#233;dico y quir&#250;rgico empleado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La experiencia a nivel mundial es muy similar&#59; existen pocos casos reportados en la literatura pedi&#225;trica&#46; Los estudios concluyen que es una patolog&#237;a que debe de ser sospechada para iniciar un tratamiento oportuno que disminuya la mortalidad&#46; En nuestro pa&#237;s&#44; hay pocas publicaciones y la experiencia en cuanto al tratamiento es escasa&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso reportado&#44; una buena historia cl&#237;nica con semiolog&#237;a adecuada permiti&#243; orientar hacia un diagn&#243;stico de certeza&#44; lo que brind&#243; la oportunidad a la paciente de recibir un adecuado tratamiento m&#233;dico y quir&#250;rgico&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protecci&#243;n de personas y animales&#46;</span> Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas &#233;ticas del comit&#233; de experimentaci&#243;n humana responsable y de acuerdo con la Asociaci&#243;n M&#233;dica Mundial y la Declaraci&#243;n de Helsinki&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos&#46;</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado&#46;</span> Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Estudio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Resultado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Valor de referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fondo de ojo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin evidencia de vasculitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin evidencia de vasculitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Baciloscopias en jugo g&#225;strico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ecocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Movilidad cardiaca disminuida&#59; dilataci&#243;n de cavidades izquierdas&#44; insuficiencia mitral moderada&#44; aorta trivalva con patr&#243;n coronario normal&#44; arco a&#243;rtico a la izquierda&#46;FE 40&#37;&#44; FA 19&#37;&#44; &#237;ndice de masa del VI 165 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#205;ndice de masa del VI 64g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Electrocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ritmo sinusal&#44; Fr C 140 latidos por minuto&#44; aP &#43;50&#44; aQRS &#43;45&#44; PR 0&#44;12&#44; QRS 0&#44;04&#44; QTc 0&#46;4&#44; hipertrofia del ventr&#237;culo izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fr C media 109-169QRS &#43; 60Intervalo &#43;20 - &#43; 120&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Radiograf&#237;a de t&#243;rax&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Situs solitus&#44; levocardia&#44; ICT 0&#44;61&#44; flujo pulmonar normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ICT 0&#44;6-0&#44;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Laboratorios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Biometr&#237;a hem&#225;tica&#58;</span>Hb 11&#44;8 g&#47;dl&#44; Hto 35&#44;8&#37;&#44; plaquetas 405&#46;000&#44; leucocitos 11&#44;700&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; neutr&#243;filos 9&#46;240&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; linfocitos 2&#46;460&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleBold">Reactantes de fase aguda&#58;</span>VSG 10 mm&#47;h&#44; PCR 0&#44;302 mg&#47;dl&#44; procalcitonina 0&#44;51 ng&#47;ml<span class="elsevierStyleBold">Pruebas de funci&#243;n renal&#58;</span>BUN 6 mg&#47;dl&#44; Cr 0&#44;6 mg&#47;dl<span class="elsevierStyleBold">Otros&#58;</span> reninas 4&#44;6 ng&#47;ml&#47;h&#44; C3 135 mg&#47;dl&#44; C4 18&#44;3 mg&#47;dl&#44; FR negativo&#44; IgA 409 mg&#47;dl&#44; IgG 1&#46;260 mg&#47;dl&#44; IgM 262 mg&#47;dl&#44; AAN y anti-ADN negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Biometr&#237;a hem&#225;tica&#58;</span>Hb&#58; 12-18 g&#47;dl&#44; Hto&#58; 37-47&#37;&#44; plaquetas&#58; 145&#46;000-450&#46;000 leucocitos&#58; 4&#46;000-11&#46;000&#44; neutr&#243;filos&#58;4&#46;500-7&#46;500&#44; linfocitos&#58; 1&#46;000-4&#46;800&#46;<span class="elsevierStyleBold">Reactantes de fase aguda&#58;</span>VSG&#58; 0-10 mm&#47;h&#44; PCR&#58; 0-0&#44;300 mg&#47;dl&#44; procalcitonina&#58; 2&#44;0 ng&#47;dl<span class="elsevierStyleBold">Pruebas de funci&#243;n renal&#58;</span> BUN&#58; 2-23 mg&#47;dl&#44; Cr&#58; 0&#44;4-1&#44;5 mg&#47;dl<span class="elsevierStyleBold">Otros&#58;</span> reninas&#58; 0&#44;5-5&#44;7 ng&#47;ml&#47;h&#44; C3&#58; 75-135 mg&#47;dl&#44; C4&#58; 12-75 mg&#47;dl&#44; FR negativo&#44; IgA&#58;124-170 mg&#47;dl&#44; Ig G&#58; 923-1&#46;110 mg&#47;dl&#44; IgM&#58; 65-90 mg&#47;dl&#44; AAN y anti-ADN negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ultrasonido renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ri&#241;&#243;n derecho&#58; 83<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; izquierdo 82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmDoppler con adecuada permeabilidad vascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ri&#241;&#243;n derecho&#58; 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; izquierdo 81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Octubre 106 29 135
2024 Septiembre 115 21 136
2024 Agosto 96 55 151
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