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Su etiolog&#237;a permanece a&#250;n incierta&#46; Se sugiere una respuesta inmune inapropiada a agentes externos o infecciosos &#40;toxinas de estafilococo y estreptococo&#41; que actuar&#237;an como superant&#237;genos desencadenantes en individuos gen&#233;ticamente susceptibles y donde las c&#233;lulas plasm&#225;ticas IgA jugar&#237;an un papel importante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de la EK se basa principalmente en unos criterios cl&#237;nicos&#44; donde la fiebre es imprescindible&#44; adem&#225;s de precisar de 4 de las siguientes caracter&#237;sticas&#58; 1&#41; cambios en extremidades &#40;eritema y edema en palmas y plantas&#44; descamaci&#243;n de los dedos&#41; 2&#41; exantema polimorfo 3&#41; inyecci&#243;n conjuntival bulbar bilateral sin exudado 4&#41; cambios en labios y cavidad oral &#40;eritema en labios o mucosa&#44; labios agrietados&#44; lengua aframbuesada&#41; 5&#41; linfadenopat&#237;a cervical unilateral mayor de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; con objeto de diagnosticar y tratar precozmente la EK&#44; se define como EK incompleta&#44; los casos que cumplen menos de 4 criterios&#44; pero presentan alteraciones t&#237;picas en arterias coronarias &#40;medidas por ecocardiograma o arteriograf&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la afectaci&#243;n cardiaca es el factor pron&#243;stico m&#225;s importante&#44; la artritis ha sido considerada como una manifestaci&#243;n com&#250;n dentro de la EK&#44; habiendo sido descrita hasta en un 31&#37; en diversas publicaciones de la era preinmunoglobulinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha demostrado en la literatura la estrecha relaci&#243;n entre la artritis aguda precoz y la mala evoluci&#243;n a nivel cardiaco&#44; desarrollando aneurismas coronarios un 39&#37; de estos pacientes con artritis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; frente al 19&#37; de la media&#46; La llegada de las inmunoglobulinas intravenosas &#40;IGIV&#41; supuso un avance en el control de la enfermedad&#44; reduciendo la fiebre&#44; as&#237; como los procesos inflamatorios sist&#233;micos&#44; y por tanto la frecuencia de alteraciones en arterias coronarias&#46; El pron&#243;stico marcado por la cl&#237;nica cardiol&#243;gica ha conducido a la publicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> de numerosos estudios enfocados en la evoluci&#243;n de dicha afectaci&#243;n&#44; siendo pocos los art&#237;culos dedicados a la afectaci&#243;n articular&#46; El objetivo de este estudio fue definir la prevalencia de la artritis en la EK al momento del diagn&#243;stico&#44; su respuesta a las IGIV&#44; as&#237; como su relaci&#243;n con eventos cardiacos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio retrospectivo y descriptivo de ni&#241;os con EK hospitalizados en el Hospital Universitario Severo Ochoa de Madrid&#44; Espa&#241;a&#44; entre enero de 1988 y noviembre del 2013&#46; El trabajo fue aprobado por el comit&#233; &#233;tico del hospital&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron las historias cl&#237;nicas de todos los pacientes pedi&#225;tricos que inclu&#237;an el c&#243;digo diagn&#243;stico de &#171;EK&#187; o &#171;s&#237;ndrome mucocut&#225;neo ganglionar&#187; proporcionado por el sistema inform&#225;tico del servicio de archivo del hospital&#46; En nuestro hospital&#44; los ni&#241;os con sospecha de EK son valorados e ingresados por el Servicio de Pediatr&#237;a&#46; La atenci&#243;n por parte de Reumatolog&#237;a acontece durante el ingreso a petici&#243;n de los pediatras&#46; Los ni&#241;os incluidos en este estudio fueron valorados de EK de acuerdo a los criterios propuestos por la American Academy Of Pediatrics American Heart Association<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; en particular los criterios de clasificaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; las variables demogr&#225;ficas &#40;edad&#44; sexo&#44; raza&#41;&#44; la estaci&#243;n del a&#241;o de presentaci&#243;n&#44; los antecedentes de infecciones y las variables anal&#237;ticas al diagn&#243;stico &#40;prote&#237;na<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C reactiva &#91;PCR&#93;&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#91;VSG&#93;&#44; bioqu&#237;mica&#44; alb&#250;mina&#44; hemoglobina&#44; plaquetas&#44; leucocitos y urian&#225;lisis&#41;&#46; En las variables anal&#237;ticas recogidas se defini&#243; como valor an&#243;malo todo aquel que estuviera fuera de los l&#237;mites de normalidad marcados por el Servicio de Laboratorio Central de nuestro centro&#46; Para los reactantes de fase aguda&#44; se consider&#243; la PCR &#62;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l y la VSG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiaca se bas&#243; en la presencia de alteraciones en el electrocardiograma y&#47;o ecocardiograma&#46; El aneurisma coronario se defini&#243; cuando el di&#225;metro m&#225;ximo de la arteria coronaria era mayor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en pacientes menores de 5 a&#241;os&#44; y mayor de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en mayores o igual de 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se clasificaron seg&#250;n el tama&#241;o en peque&#241;o &#40;menos de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; mediano &#40;5-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; o grande &#40;mayores de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; En ausencia de aneurismas&#44; se consider&#243; como ectasia o dilataci&#243;n coronaria&#44; la presencia de una arteria coronaria con un di&#225;metro mayor del normal&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n articular se bas&#243; principalmente en las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; y en los hallazgos derivados del estudio por ecograf&#237;a musculoesquel&#233;tica &#40;desde el a&#241;o 2004&#41;&#46; La afectaci&#243;n articular se clasific&#243; en oligoarticular si el n&#250;mero de articulaciones afectas eran &#8804; 4&#44; y poliarticular con &#8805; 5 articulaciones afectas&#46; Adem&#225;s&#44; se incluy&#243; para estudio la presencia de cualquier manifestaci&#243;n cl&#237;nica cr&#243;nica &#40;secuelas&#41; de naturaleza cardiaca o articular&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de un manejo terap&#233;utico protocolizado para EK recogido en el Servicio de Pediatr&#237;a de nuestro hospital&#44; permiti&#243; que todos ellos recibieran el mismo tratamiento en los primeros 7-10 d&#237;as del diagn&#243;stico&#46; En la fase aguda&#44; seg&#250;n el protocolo&#44; el paciente permanece en reposo&#44; se prescribe &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41; junto con IGIV al ingreso&#46; Inicialmente la dosis del AAS es antiinflamatoria &#40;80-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; hasta 48 h posteriores a la desaparici&#243;n de la fiebre y cl&#237;nica&#44; en que se reduce a dosis antiagregante en toma &#250;nica &#40;3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Se administra IGIV a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#44; en dosis &#250;nica&#44; lentamente &#40;duraci&#243;n de la infusi&#243;n 10 h&#41;&#44; desapareciendo habitualmente la fiebre al terminar la infusi&#243;n&#46; Si tras 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h postinfusi&#243;n mejora cl&#237;nica y anal&#237;ticamente&#44; pero la fiebre reaparece&#44; se repite una segunda dosis de IGIV&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los casos resistentes a IGIV pueden ser &#8805; 10&#37;&#44; y vienen definidos por persistencia de fiebre y reactantes de fase aguda y&#47;o signos cl&#237;nicos <span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">&#8805;</span></span> 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h despu&#233;s de la IGIV&#46; En estos pacientes se ha descrito adem&#225;s un incremento del riesgo de aneurismas en las arterias coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Como segunda l&#237;nea de tratamiento&#44; se ha indicado entonces la combinaci&#243;n de corticoides intravenosos &#40;pulsos de metilprednisolona&#44; 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#44; durante 1-3 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a> con una nueva dosis de IGIV&#46; Pese a su buena respuesta cl&#237;nica&#44; algunos estudios concluyen que los corticoides no consiguen disminuir la incidencia de las complicaciones coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Si persiste la resistencia al tratamiento&#44; se podr&#237;an usar como tercera l&#237;nea de tratamiento&#44; f&#225;rmacos como&#58; infliximab&#44; abciximab&#44; etanercept&#44; ciclofosfamida o metotrexate&#44; que han obtenido buenos resultados en varios estudios publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para este estudio se especific&#243; la respuesta al tratamiento administrado&#46; El seguimiento pedi&#225;trico del paciente dependi&#243; principalmente de la presencia de afectaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por otro lado&#44; se sigui&#243; la evoluci&#243;n articular de los ni&#241;os a 1&#44; 2 y 4 semanas&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identific&#243; un total de 42 pacientes con el diagn&#243;stico de EK&#44; con predominio de varones &#40;24 ni&#241;os y 18 ni&#241;as&#41;&#46; La edad al diagn&#243;stico estaba comprendida entre los 3 meses y los 16 a&#241;os&#44; con una media y desviaci&#243;n est&#225;ndar de 4&#44;3 &#40;&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;4&#41; a&#241;os&#46; La informaci&#243;n recogida en la historia cl&#237;nica al diagn&#243;stico permiti&#243; clasificar los pacientes en EK completa e incompleta seg&#250;n el cumplimiento de los criterios de clasificaci&#243;n&#46; El 62&#37; &#40;26 pacientes&#41; de la poblaci&#243;n de estudio fue clasificada como EK completa&#44; frente al 38&#37; de EK incompleta &#40;16 pacientes&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La raza cauc&#225;sica &#40;19 pacientes&#41; fue la predominante&#44; frente al 20&#37; restante de latinoamericanos&#46; Se observ&#243; una mayor prevalencia en los meses de invierno y oto&#241;o&#46; En la mayor&#237;a de ellos &#40;66&#44;6&#37;&#41; no se describi&#243; antecedentes infecciosos conocidos&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los ni&#241;os present&#243; fiebre al inicio&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes fueron el exantema &#40;92&#44;9&#37;&#41;&#44; la conjuntivitis &#40;78&#44;6&#37;&#41;&#44; la afectaci&#243;n de mucosa oral &#40;76&#44;2&#37;&#41; y la adenopat&#237;a unilateral &#40;71&#44;4&#37;&#41;&#44; y las menos frecuentes el edema &#40;52&#44;4&#37;&#41; y la descamaci&#243;n posterior &#40;46&#44;3&#37;&#41;&#46; La anal&#237;tica al diagn&#243;stico mostr&#243; reactantes de fase aguda elevados&#59; un 92&#44;9&#37; present&#243; aumento de PCR &#40;88&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>58&#59; &#91;38-125&#93;&#41; en mg&#47;l y el 78&#44;6&#37; aumento de VSG &#40;69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#59; &#91;47&#44;7- 92&#93;&#41; en mm&#47;h&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os presentaron leucocitos normales &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#44; frente a un 14&#44;3&#37; con leucocitosis y 2&#44;4&#37; con leucopenia&#46; Otro par&#225;metro marcador de actividad como la hipoalbuminemia se objetiv&#243; en el 42&#44;9&#37; de los pacientes al diagn&#243;stico&#44; mientras que la alteraci&#243;n de sedimento urinario fue descrita en el 14&#44;3&#37;&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los pacientes siguieron el protocolo terap&#233;utico inicial al diagn&#243;stico con AAS e IGIV&#44; ya que no se detectaron par&#225;metros cl&#237;nicos que indicaran resistencia a IGIV&#46; La principal complicaci&#243;n objetivada fue la afectaci&#243;n cardiaca en 8 pacientes &#40;19&#37;&#41;&#44; mostrando el estudio ecocardiogr&#225;fico ectasias y aneurismas en coronarias en 6 y 2 pacientes&#44; respectivamente&#46; Aunque de los 42 pacientes&#44; finalmente el 92&#44;9&#37;&#44; no presentaron complicaciones ni secuelas a largo plazo&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Artritis en pacientes con enfermedad de Kawasaki</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#218;nicamente en 7 de los 42 ni&#241;os se recogi&#243; la presencia de cl&#237;nica articular &#40;16&#37;&#41;&#46; La forma oligoarticular fue la predominante &#40;57&#37;&#41; afectando a miembros inferiores&#44; rodillas y especialmente tobillos&#46; La segunda en frecuencia fue la afectaci&#243;n monoarticular de cadera &#40;29&#37;&#41; y el estudio ecogr&#225;fico recogido en la historia mostr&#243; la presencia de distensi&#243;n de la c&#225;psula articular por derrame sin hipertrofia sinovial ni se&#241;al doppler asociada&#46; Por &#250;ltimo&#44; solo un paciente present&#243; afectaci&#243;n poliarticular &#40;14&#37;&#41;&#44; especialmente en tobillos&#44; rodillas&#44; manos e IFP del pie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La ecograf&#237;a de grandes articulaciones demostr&#243; distensi&#243;n capsular provocada por derrame sin hipertrofia sinovial ni se&#241;al doppler y acompa&#241;ado de intensa afectaci&#243;n periarticular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hubo predominio del sexo femenino&#44; como queda recogido en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; De los 7 pacientes&#44; 5 pacientes &#40;61&#37;&#41; correspondieron a EK completa y dos a EK incompleta&#46; La conjuntivitis destac&#243; entre las manifestaciones extraarticulares asociadas a la cl&#237;nica articular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Los datos anal&#237;ticos recogidos en estos pacientes muestran elevaci&#243;n de la VSG e hipoalbuminemia en una proporci&#243;n alta de pacientes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento&#44; se recogi&#243; la utilizaci&#243;n de ibuprofeno a su llegada a la urgencia&#44; previo al diagn&#243;stico&#44; con una mala respuesta articular&#46; La prescripci&#243;n del tratamiento con una sola dosis de IGIV condujo a la desaparici&#243;n de la cl&#237;nica articular en el 100&#37; de los casos&#44; permaneciendo asintom&#225;ticos a los 2 meses y sin secuelas&#46; Cabe resaltar adem&#225;s&#44; que ning&#250;n paciente con afectaci&#243;n articular present&#243; ning&#250;n tipo de complicaci&#243;n cardiaca asociada&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Enfermedad de Kawasaki incompleta</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identificaron 16 Kawasaki incompletos &#40;38&#37;&#41; en el presente estudio&#46; Se objetiv&#243; nuevamente un predominio en varones &#40;9 pacientes&#44; 56&#37;&#41;&#44; y raza cauc&#225;sica &#40;10 pacientes&#59; 63&#37;&#41;&#46; El 100&#37; present&#243; fiebre&#44; y dentro de las manifestaciones m&#225;s frecuentes encontramos el exantema &#40;75&#37;&#41;&#44; la conjuntivitis &#40;56&#37;&#41; y la adenopat&#237;a &#40;50&#37;&#41;&#46; La afectaci&#243;n de la mucosa oral &#40;44&#37;&#41; y los edemas &#40;25&#37;&#41; fueron los s&#237;ntomas menos frecuentes&#46; En cuanto al laboratorio&#44; se objetiv&#243; aumento de reactantes de fase aguda &#40;PCR 94&#37;&#44; VSG 75&#37;&#41;&#44; con predominio nuevamente de PCR&#46; No se observaron alteraciones del sedimento urinario&#44; ni apenas leucocitosis &#40;6&#37;&#41;&#46; Como hallazgo&#44; presentaron mayor predominio de trombocitopenia &#40;11&#37;&#41; y anemia &#40;56&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los EK incompletos se observ&#243; mayor afectaci&#243;n cardiaca &#40;25&#37;&#41; que en los EK completos&#46; De los 8 pacientes que desarrollaron cardiopat&#237;a&#44; el 50&#37; fueron identificados como EK incompletos&#44; con predominio de ectasia &#40;3 pacientes&#41; frente a los aneurismas &#40;un paciente&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Discusi&#243;n</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EK es una vasculitis sist&#233;mica que afecta principalmente a ni&#241;os menores de 5 a&#241;os&#46; Nuestro estudio confirma la variaci&#243;n estacional de la EK con predominio de los meses invernales entre los pa&#237;ses europeos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El diagn&#243;stico cl&#225;sico se basa en la presencia de fiebre prolongada y diversas manifestaciones cl&#237;nicas&#44; entre las que se incluye la artritis aguda&#46; La presencia de 4 manifestaciones cl&#237;nicas acompa&#241;ando a la fiebre en aproximadamente el 75&#37; de los ni&#241;os de nuestro estudio permiti&#243; el diagn&#243;stico de EK completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La prevalencia de la artritis en la fase aguda de EK en nuestro estudio fue del 16&#37;&#44; menor que lo reportado en publicaciones previas&#44; que alcanzaba un 31&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; pero mayor que el descrito por Gong et al&#46; &#40;7&#44;5&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EK es m&#225;s com&#250;n entre varones&#44; nuestro estudio pone de manifiesto el predominio de estos&#44; pero se invierte entre los EK con afectaci&#243;n articular&#44; predominando las mujeres &#40;5 pacientes&#59; 71&#44;5&#37;&#41; y con una edad media ligeramente superior a lo reflejado en publicaciones anteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No hay estudios previos que confirmen este hallazgo pero podr&#237;a tener su inter&#233;s si consideramos el conocido predominio del sexo femenino en las enfermedades inflamatorias articulares&#46; La forma de presentaci&#243;n oligoarticular con predominio en miembros inferiores result&#243; ser la manifestaci&#243;n articular m&#225;s com&#250;n en la EK como as&#237; se evidenci&#243; en nuestro estudio y en otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Sin embargo&#44; Gong registr&#243; la forma poliarticular con artritis precoz aguda y de unos 20 d&#237;as de duraci&#243;n&#44; y la forma oligoarticular m&#225;s subaguda y de unos 15 d&#237;as de duraci&#243;n&#46; La r&#225;pida resoluci&#243;n de la artritis en el 100&#37; de los casos observada tras el tratamiento con IGIV&#44; parece presuponer un cambio en la evoluci&#243;n de la artritis en la EK&#44; siendo de car&#225;cter benigno actualmente&#46; Adem&#225;s&#44; a diferencia de la informaci&#243;n recogida en publicaciones previamente mencionadas ning&#250;n ni&#241;o precis&#243; corticosteroides a&#241;adidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No hemos encontrado estudios que apoyen la conjuntivitis como un hallazgo cl&#237;nico asociado a la artritis en la EK&#44; tanto completa como incompleta&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra poblaci&#243;n de estudio se evidencia la ausencia de par&#225;metros considerados como factores predictivos de resistencia a IGIV&#47;riesgo coronario en la EK &#40;leucocitosis &#62;30&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; trombocitopenia &#60;300&#46;000&#47;l y PCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;1&#46;&#170; hora&#44; as&#237; como la edad &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6meses&#41;&#44; con excepci&#243;n de la hipoalbuminemia que se objetiv&#243; en un elevado porcentaje de ni&#241;os con afectaci&#243;n articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La respuesta terap&#233;utica del estudio &#40;81&#37; sin secuelas&#41; es comparable a la recogida en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No cabe duda que la afectaci&#243;n cardiaca sigue marcando el pron&#243;stico de esta enfermedad&#44; particularmente en el EK incompleto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Nuestro estudio mostr&#243; que&#44; aunque el porcentaje de pacientes con EK incompleto fue bajo&#44; la afectaci&#243;n cardiaca se present&#243; principalmente entre estos ni&#241;os&#46; El estudio no demostr&#243; la presencia de afectaci&#243;n cardiaca en ninguno de los pacientes con cl&#237;nica articular&#44; pudiendo deberse a un r&#225;pido diagn&#243;stico y&#44; en consecuencia&#44; a instauraci&#243;n precoz del tratamiento con IGIV&#46; Dato que no puede ser confirmado con el presente estudio ya que es un trabajo puramente descriptivo&#46; Una limitaci&#243;n de este estudio es el peque&#241;o n&#250;mero de pacientes con artritis&#44; no pudiendo establecer a&#250;n hip&#243;tesis con suficiente base cient&#237;fica que indique que una mejor&#237;a de la artritis est&#233; en asociaci&#243;n con una mejor&#237;a cardiaca&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuesto diferentes mecanismos de acci&#243;n de las IGIV en la EK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#58; como modulaci&#243;n de las c&#233;lulas endoteliales&#44; inhibici&#243;n de las c&#233;lulas de adhesi&#243;n y anticuerpos endoteliales&#44; reducci&#243;n de citoquinas&#44; modulaci&#243;n de macr&#243;fagos y monocitos&#44; reducci&#243;n del &#243;xido n&#237;trico producido por los neutr&#243;filos y regulaci&#243;n de linfocitos T y B&#46; Aunque su mecanismo de acci&#243;n no est&#225; completamente aclarado a d&#237;a de hoy&#44; la respuesta al tratamiento precoz con AAS m&#225;s IGIV para reducir complicaciones coronarias s&#237; ha sido demostrado por diferentes autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;13</span></a>&#46; Adem&#225;s existe un claro efecto dosis respuesta&#44; que no var&#237;a con diferentes preparados comerciales de las IGIV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Esta acci&#243;n antiinflamatoria en las IGIV estar&#237;a apoyada por estudios que recogen actividad inflamatoria localizada en la EK &#40;detecci&#243;n de cambios inflamatorios en el epitelio bronquial o en el l&#237;quido sinovial ante determinados ant&#237;genos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en la afectaci&#243;n cardiaca&#44; podr&#237;amos pensar que las IGIV podr&#237;an prevenir&#44; o al menos disminuir&#44; el desarrollo de artritis en la EK&#44; y por tanto precisar un seguimiento menor por parte de nuestra especialidad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Poblaci&#243;n del estudio<br>&#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>42&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sin cl&#237;nica articular &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Con cl&#237;nica articular &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mujeres&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18 &#40;43&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13 &#40;37&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fiebre&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">42 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">35 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Exantema&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">39 &#40;92&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">34 &#40;97&#44;1&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">33 &#40;78&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Afectaci&#243;n oral&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">32 &#40;76&#44;2&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">28 &#40;80&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">4 &#40;57&#44;1&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Adenopat&#237;a&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">30 &#40;71&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edema&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">22 &#40;52&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">19 &#40;46&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">16 &#40;45&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3 &#40;43&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PCR elevada&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">39 &#40;92&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">32 &#40;91&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">VSG elevada&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">33 &#40;78&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">26 &#40;74&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hipoalbuminemia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18 &#40;42&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13 &#40;45&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anemia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">20 &#40;47&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">17 &#40;48&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3 &#40;42&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Trombocitopenia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;2&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0 &#40;0&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;14&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Leucopenia&#44; n &#40;&#37;&#41;<br>Leucocitosis&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;2&#44;4&#37;&#41;<br>5 &#40;12&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;2&#44;85&#37;&#41;<br>4 &#40;11&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0 &#40;0&#37;&#41;<br>1 &#40;14&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neutrofilia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">4 &#40;9&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0 &#40;0&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EK completa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EK incompleta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EK con artritis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Afectaci&#243;n cardiaca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 pacientes &#40;9&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 pacientes &#40;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0 pacientes &#40;0&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">aneurismas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 &#40;2&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 &#40;6&#44;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">ectasias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 &#40;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Original
¿La enfermedad de Kawasaki ha perdido su afectación articular?
Has joint involvement lessened in Kawasaki disease?
Eva Pilar Álvarez
Autor para correspondencia
evalvareza@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Francis Rey, Sara Carolina Peña, Aranzazu Rubio, Cristina Calvo, Paz Collado
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, España
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Su etiolog&#237;a permanece a&#250;n incierta&#46; Se sugiere una respuesta inmune inapropiada a agentes externos o infecciosos &#40;toxinas de estafilococo y estreptococo&#41; que actuar&#237;an como superant&#237;genos desencadenantes en individuos gen&#233;ticamente susceptibles y donde las c&#233;lulas plasm&#225;ticas IgA jugar&#237;an un papel importante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de la EK se basa principalmente en unos criterios cl&#237;nicos&#44; donde la fiebre es imprescindible&#44; adem&#225;s de precisar de 4 de las siguientes caracter&#237;sticas&#58; 1&#41; cambios en extremidades &#40;eritema y edema en palmas y plantas&#44; descamaci&#243;n de los dedos&#41; 2&#41; exantema polimorfo 3&#41; inyecci&#243;n conjuntival bulbar bilateral sin exudado 4&#41; cambios en labios y cavidad oral &#40;eritema en labios o mucosa&#44; labios agrietados&#44; lengua aframbuesada&#41; 5&#41; linfadenopat&#237;a cervical unilateral mayor de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; con objeto de diagnosticar y tratar precozmente la EK&#44; se define como EK incompleta&#44; los casos que cumplen menos de 4 criterios&#44; pero presentan alteraciones t&#237;picas en arterias coronarias &#40;medidas por ecocardiograma o arteriograf&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la afectaci&#243;n cardiaca es el factor pron&#243;stico m&#225;s importante&#44; la artritis ha sido considerada como una manifestaci&#243;n com&#250;n dentro de la EK&#44; habiendo sido descrita hasta en un 31&#37; en diversas publicaciones de la era preinmunoglobulinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha demostrado en la literatura la estrecha relaci&#243;n entre la artritis aguda precoz y la mala evoluci&#243;n a nivel cardiaco&#44; desarrollando aneurismas coronarios un 39&#37; de estos pacientes con artritis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; frente al 19&#37; de la media&#46; La llegada de las inmunoglobulinas intravenosas &#40;IGIV&#41; supuso un avance en el control de la enfermedad&#44; reduciendo la fiebre&#44; as&#237; como los procesos inflamatorios sist&#233;micos&#44; y por tanto la frecuencia de alteraciones en arterias coronarias&#46; El pron&#243;stico marcado por la cl&#237;nica cardiol&#243;gica ha conducido a la publicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> de numerosos estudios enfocados en la evoluci&#243;n de dicha afectaci&#243;n&#44; siendo pocos los art&#237;culos dedicados a la afectaci&#243;n articular&#46; El objetivo de este estudio fue definir la prevalencia de la artritis en la EK al momento del diagn&#243;stico&#44; su respuesta a las IGIV&#44; as&#237; como su relaci&#243;n con eventos cardiacos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio retrospectivo y descriptivo de ni&#241;os con EK hospitalizados en el Hospital Universitario Severo Ochoa de Madrid&#44; Espa&#241;a&#44; entre enero de 1988 y noviembre del 2013&#46; El trabajo fue aprobado por el comit&#233; &#233;tico del hospital&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron las historias cl&#237;nicas de todos los pacientes pedi&#225;tricos que inclu&#237;an el c&#243;digo diagn&#243;stico de &#171;EK&#187; o &#171;s&#237;ndrome mucocut&#225;neo ganglionar&#187; proporcionado por el sistema inform&#225;tico del servicio de archivo del hospital&#46; En nuestro hospital&#44; los ni&#241;os con sospecha de EK son valorados e ingresados por el Servicio de Pediatr&#237;a&#46; La atenci&#243;n por parte de Reumatolog&#237;a acontece durante el ingreso a petici&#243;n de los pediatras&#46; Los ni&#241;os incluidos en este estudio fueron valorados de EK de acuerdo a los criterios propuestos por la American Academy Of Pediatrics American Heart Association<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; en particular los criterios de clasificaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; las variables demogr&#225;ficas &#40;edad&#44; sexo&#44; raza&#41;&#44; la estaci&#243;n del a&#241;o de presentaci&#243;n&#44; los antecedentes de infecciones y las variables anal&#237;ticas al diagn&#243;stico &#40;prote&#237;na<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C reactiva &#91;PCR&#93;&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#91;VSG&#93;&#44; bioqu&#237;mica&#44; alb&#250;mina&#44; hemoglobina&#44; plaquetas&#44; leucocitos y urian&#225;lisis&#41;&#46; En las variables anal&#237;ticas recogidas se defini&#243; como valor an&#243;malo todo aquel que estuviera fuera de los l&#237;mites de normalidad marcados por el Servicio de Laboratorio Central de nuestro centro&#46; Para los reactantes de fase aguda&#44; se consider&#243; la PCR &#62;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l y la VSG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiaca se bas&#243; en la presencia de alteraciones en el electrocardiograma y&#47;o ecocardiograma&#46; El aneurisma coronario se defini&#243; cuando el di&#225;metro m&#225;ximo de la arteria coronaria era mayor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en pacientes menores de 5 a&#241;os&#44; y mayor de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en mayores o igual de 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se clasificaron seg&#250;n el tama&#241;o en peque&#241;o &#40;menos de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; mediano &#40;5-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; o grande &#40;mayores de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; En ausencia de aneurismas&#44; se consider&#243; como ectasia o dilataci&#243;n coronaria&#44; la presencia de una arteria coronaria con un di&#225;metro mayor del normal&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n articular se bas&#243; principalmente en las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; y en los hallazgos derivados del estudio por ecograf&#237;a musculoesquel&#233;tica &#40;desde el a&#241;o 2004&#41;&#46; La afectaci&#243;n articular se clasific&#243; en oligoarticular si el n&#250;mero de articulaciones afectas eran &#8804; 4&#44; y poliarticular con &#8805; 5 articulaciones afectas&#46; Adem&#225;s&#44; se incluy&#243; para estudio la presencia de cualquier manifestaci&#243;n cl&#237;nica cr&#243;nica &#40;secuelas&#41; de naturaleza cardiaca o articular&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de un manejo terap&#233;utico protocolizado para EK recogido en el Servicio de Pediatr&#237;a de nuestro hospital&#44; permiti&#243; que todos ellos recibieran el mismo tratamiento en los primeros 7-10 d&#237;as del diagn&#243;stico&#46; En la fase aguda&#44; seg&#250;n el protocolo&#44; el paciente permanece en reposo&#44; se prescribe &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41; junto con IGIV al ingreso&#46; Inicialmente la dosis del AAS es antiinflamatoria &#40;80-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; hasta 48 h posteriores a la desaparici&#243;n de la fiebre y cl&#237;nica&#44; en que se reduce a dosis antiagregante en toma &#250;nica &#40;3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Se administra IGIV a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#44; en dosis &#250;nica&#44; lentamente &#40;duraci&#243;n de la infusi&#243;n 10 h&#41;&#44; desapareciendo habitualmente la fiebre al terminar la infusi&#243;n&#46; Si tras 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h postinfusi&#243;n mejora cl&#237;nica y anal&#237;ticamente&#44; pero la fiebre reaparece&#44; se repite una segunda dosis de IGIV&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los casos resistentes a IGIV pueden ser &#8805; 10&#37;&#44; y vienen definidos por persistencia de fiebre y reactantes de fase aguda y&#47;o signos cl&#237;nicos <span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">&#8805;</span></span> 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h despu&#233;s de la IGIV&#46; En estos pacientes se ha descrito adem&#225;s un incremento del riesgo de aneurismas en las arterias coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Como segunda l&#237;nea de tratamiento&#44; se ha indicado entonces la combinaci&#243;n de corticoides intravenosos &#40;pulsos de metilprednisolona&#44; 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#44; durante 1-3 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a> con una nueva dosis de IGIV&#46; Pese a su buena respuesta cl&#237;nica&#44; algunos estudios concluyen que los corticoides no consiguen disminuir la incidencia de las complicaciones coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Si persiste la resistencia al tratamiento&#44; se podr&#237;an usar como tercera l&#237;nea de tratamiento&#44; f&#225;rmacos como&#58; infliximab&#44; abciximab&#44; etanercept&#44; ciclofosfamida o metotrexate&#44; que han obtenido buenos resultados en varios estudios publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para este estudio se especific&#243; la respuesta al tratamiento administrado&#46; El seguimiento pedi&#225;trico del paciente dependi&#243; principalmente de la presencia de afectaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por otro lado&#44; se sigui&#243; la evoluci&#243;n articular de los ni&#241;os a 1&#44; 2 y 4 semanas&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identific&#243; un total de 42 pacientes con el diagn&#243;stico de EK&#44; con predominio de varones &#40;24 ni&#241;os y 18 ni&#241;as&#41;&#46; La edad al diagn&#243;stico estaba comprendida entre los 3 meses y los 16 a&#241;os&#44; con una media y desviaci&#243;n est&#225;ndar de 4&#44;3 &#40;&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;4&#41; a&#241;os&#46; La informaci&#243;n recogida en la historia cl&#237;nica al diagn&#243;stico permiti&#243; clasificar los pacientes en EK completa e incompleta seg&#250;n el cumplimiento de los criterios de clasificaci&#243;n&#46; El 62&#37; &#40;26 pacientes&#41; de la poblaci&#243;n de estudio fue clasificada como EK completa&#44; frente al 38&#37; de EK incompleta &#40;16 pacientes&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La raza cauc&#225;sica &#40;19 pacientes&#41; fue la predominante&#44; frente al 20&#37; restante de latinoamericanos&#46; Se observ&#243; una mayor prevalencia en los meses de invierno y oto&#241;o&#46; En la mayor&#237;a de ellos &#40;66&#44;6&#37;&#41; no se describi&#243; antecedentes infecciosos conocidos&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los ni&#241;os present&#243; fiebre al inicio&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes fueron el exantema &#40;92&#44;9&#37;&#41;&#44; la conjuntivitis &#40;78&#44;6&#37;&#41;&#44; la afectaci&#243;n de mucosa oral &#40;76&#44;2&#37;&#41; y la adenopat&#237;a unilateral &#40;71&#44;4&#37;&#41;&#44; y las menos frecuentes el edema &#40;52&#44;4&#37;&#41; y la descamaci&#243;n posterior &#40;46&#44;3&#37;&#41;&#46; La anal&#237;tica al diagn&#243;stico mostr&#243; reactantes de fase aguda elevados&#59; un 92&#44;9&#37; present&#243; aumento de PCR &#40;88&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>58&#59; &#91;38-125&#93;&#41; en mg&#47;l y el 78&#44;6&#37; aumento de VSG &#40;69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#59; &#91;47&#44;7- 92&#93;&#41; en mm&#47;h&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os presentaron leucocitos normales &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#44; frente a un 14&#44;3&#37; con leucocitosis y 2&#44;4&#37; con leucopenia&#46; Otro par&#225;metro marcador de actividad como la hipoalbuminemia se objetiv&#243; en el 42&#44;9&#37; de los pacientes al diagn&#243;stico&#44; mientras que la alteraci&#243;n de sedimento urinario fue descrita en el 14&#44;3&#37;&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los pacientes siguieron el protocolo terap&#233;utico inicial al diagn&#243;stico con AAS e IGIV&#44; ya que no se detectaron par&#225;metros cl&#237;nicos que indicaran resistencia a IGIV&#46; La principal complicaci&#243;n objetivada fue la afectaci&#243;n cardiaca en 8 pacientes &#40;19&#37;&#41;&#44; mostrando el estudio ecocardiogr&#225;fico ectasias y aneurismas en coronarias en 6 y 2 pacientes&#44; respectivamente&#46; Aunque de los 42 pacientes&#44; finalmente el 92&#44;9&#37;&#44; no presentaron complicaciones ni secuelas a largo plazo&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Artritis en pacientes con enfermedad de Kawasaki</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#218;nicamente en 7 de los 42 ni&#241;os se recogi&#243; la presencia de cl&#237;nica articular &#40;16&#37;&#41;&#46; La forma oligoarticular fue la predominante &#40;57&#37;&#41; afectando a miembros inferiores&#44; rodillas y especialmente tobillos&#46; La segunda en frecuencia fue la afectaci&#243;n monoarticular de cadera &#40;29&#37;&#41; y el estudio ecogr&#225;fico recogido en la historia mostr&#243; la presencia de distensi&#243;n de la c&#225;psula articular por derrame sin hipertrofia sinovial ni se&#241;al doppler asociada&#46; Por &#250;ltimo&#44; solo un paciente present&#243; afectaci&#243;n poliarticular &#40;14&#37;&#41;&#44; especialmente en tobillos&#44; rodillas&#44; manos e IFP del pie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La ecograf&#237;a de grandes articulaciones demostr&#243; distensi&#243;n capsular provocada por derrame sin hipertrofia sinovial ni se&#241;al doppler y acompa&#241;ado de intensa afectaci&#243;n periarticular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hubo predominio del sexo femenino&#44; como queda recogido en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; De los 7 pacientes&#44; 5 pacientes &#40;61&#37;&#41; correspondieron a EK completa y dos a EK incompleta&#46; La conjuntivitis destac&#243; entre las manifestaciones extraarticulares asociadas a la cl&#237;nica articular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Los datos anal&#237;ticos recogidos en estos pacientes muestran elevaci&#243;n de la VSG e hipoalbuminemia en una proporci&#243;n alta de pacientes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento&#44; se recogi&#243; la utilizaci&#243;n de ibuprofeno a su llegada a la urgencia&#44; previo al diagn&#243;stico&#44; con una mala respuesta articular&#46; La prescripci&#243;n del tratamiento con una sola dosis de IGIV condujo a la desaparici&#243;n de la cl&#237;nica articular en el 100&#37; de los casos&#44; permaneciendo asintom&#225;ticos a los 2 meses y sin secuelas&#46; Cabe resaltar adem&#225;s&#44; que ning&#250;n paciente con afectaci&#243;n articular present&#243; ning&#250;n tipo de complicaci&#243;n cardiaca asociada&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Enfermedad de Kawasaki incompleta</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identificaron 16 Kawasaki incompletos &#40;38&#37;&#41; en el presente estudio&#46; Se objetiv&#243; nuevamente un predominio en varones &#40;9 pacientes&#44; 56&#37;&#41;&#44; y raza cauc&#225;sica &#40;10 pacientes&#59; 63&#37;&#41;&#46; El 100&#37; present&#243; fiebre&#44; y dentro de las manifestaciones m&#225;s frecuentes encontramos el exantema &#40;75&#37;&#41;&#44; la conjuntivitis &#40;56&#37;&#41; y la adenopat&#237;a &#40;50&#37;&#41;&#46; La afectaci&#243;n de la mucosa oral &#40;44&#37;&#41; y los edemas &#40;25&#37;&#41; fueron los s&#237;ntomas menos frecuentes&#46; En cuanto al laboratorio&#44; se objetiv&#243; aumento de reactantes de fase aguda &#40;PCR 94&#37;&#44; VSG 75&#37;&#41;&#44; con predominio nuevamente de PCR&#46; No se observaron alteraciones del sedimento urinario&#44; ni apenas leucocitosis &#40;6&#37;&#41;&#46; Como hallazgo&#44; presentaron mayor predominio de trombocitopenia &#40;11&#37;&#41; y anemia &#40;56&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los EK incompletos se observ&#243; mayor afectaci&#243;n cardiaca &#40;25&#37;&#41; que en los EK completos&#46; De los 8 pacientes que desarrollaron cardiopat&#237;a&#44; el 50&#37; fueron identificados como EK incompletos&#44; con predominio de ectasia &#40;3 pacientes&#41; frente a los aneurismas &#40;un paciente&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Discusi&#243;n</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EK es una vasculitis sist&#233;mica que afecta principalmente a ni&#241;os menores de 5 a&#241;os&#46; Nuestro estudio confirma la variaci&#243;n estacional de la EK con predominio de los meses invernales entre los pa&#237;ses europeos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El diagn&#243;stico cl&#225;sico se basa en la presencia de fiebre prolongada y diversas manifestaciones cl&#237;nicas&#44; entre las que se incluye la artritis aguda&#46; La presencia de 4 manifestaciones cl&#237;nicas acompa&#241;ando a la fiebre en aproximadamente el 75&#37; de los ni&#241;os de nuestro estudio permiti&#243; el diagn&#243;stico de EK completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La prevalencia de la artritis en la fase aguda de EK en nuestro estudio fue del 16&#37;&#44; menor que lo reportado en publicaciones previas&#44; que alcanzaba un 31&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; pero mayor que el descrito por Gong et al&#46; &#40;7&#44;5&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EK es m&#225;s com&#250;n entre varones&#44; nuestro estudio pone de manifiesto el predominio de estos&#44; pero se invierte entre los EK con afectaci&#243;n articular&#44; predominando las mujeres &#40;5 pacientes&#59; 71&#44;5&#37;&#41; y con una edad media ligeramente superior a lo reflejado en publicaciones anteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No hay estudios previos que confirmen este hallazgo pero podr&#237;a tener su inter&#233;s si consideramos el conocido predominio del sexo femenino en las enfermedades inflamatorias articulares&#46; La forma de presentaci&#243;n oligoarticular con predominio en miembros inferiores result&#243; ser la manifestaci&#243;n articular m&#225;s com&#250;n en la EK como as&#237; se evidenci&#243; en nuestro estudio y en otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Sin embargo&#44; Gong registr&#243; la forma poliarticular con artritis precoz aguda y de unos 20 d&#237;as de duraci&#243;n&#44; y la forma oligoarticular m&#225;s subaguda y de unos 15 d&#237;as de duraci&#243;n&#46; La r&#225;pida resoluci&#243;n de la artritis en el 100&#37; de los casos observada tras el tratamiento con IGIV&#44; parece presuponer un cambio en la evoluci&#243;n de la artritis en la EK&#44; siendo de car&#225;cter benigno actualmente&#46; Adem&#225;s&#44; a diferencia de la informaci&#243;n recogida en publicaciones previamente mencionadas ning&#250;n ni&#241;o precis&#243; corticosteroides a&#241;adidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No hemos encontrado estudios que apoyen la conjuntivitis como un hallazgo cl&#237;nico asociado a la artritis en la EK&#44; tanto completa como incompleta&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra poblaci&#243;n de estudio se evidencia la ausencia de par&#225;metros considerados como factores predictivos de resistencia a IGIV&#47;riesgo coronario en la EK &#40;leucocitosis &#62;30&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; trombocitopenia &#60;300&#46;000&#47;l y PCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;1&#46;&#170; hora&#44; as&#237; como la edad &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6meses&#41;&#44; con excepci&#243;n de la hipoalbuminemia que se objetiv&#243; en un elevado porcentaje de ni&#241;os con afectaci&#243;n articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La respuesta terap&#233;utica del estudio &#40;81&#37; sin secuelas&#41; es comparable a la recogida en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No cabe duda que la afectaci&#243;n cardiaca sigue marcando el pron&#243;stico de esta enfermedad&#44; particularmente en el EK incompleto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Nuestro estudio mostr&#243; que&#44; aunque el porcentaje de pacientes con EK incompleto fue bajo&#44; la afectaci&#243;n cardiaca se present&#243; principalmente entre estos ni&#241;os&#46; El estudio no demostr&#243; la presencia de afectaci&#243;n cardiaca en ninguno de los pacientes con cl&#237;nica articular&#44; pudiendo deberse a un r&#225;pido diagn&#243;stico y&#44; en consecuencia&#44; a instauraci&#243;n precoz del tratamiento con IGIV&#46; Dato que no puede ser confirmado con el presente estudio ya que es un trabajo puramente descriptivo&#46; Una limitaci&#243;n de este estudio es el peque&#241;o n&#250;mero de pacientes con artritis&#44; no pudiendo establecer a&#250;n hip&#243;tesis con suficiente base cient&#237;fica que indique que una mejor&#237;a de la artritis est&#233; en asociaci&#243;n con una mejor&#237;a cardiaca&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuesto diferentes mecanismos de acci&#243;n de las IGIV en la EK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#58; como modulaci&#243;n de las c&#233;lulas endoteliales&#44; inhibici&#243;n de las c&#233;lulas de adhesi&#243;n y anticuerpos endoteliales&#44; reducci&#243;n de citoquinas&#44; modulaci&#243;n de macr&#243;fagos y monocitos&#44; reducci&#243;n del &#243;xido n&#237;trico producido por los neutr&#243;filos y regulaci&#243;n de linfocitos T y B&#46; Aunque su mecanismo de acci&#243;n no est&#225; completamente aclarado a d&#237;a de hoy&#44; la respuesta al tratamiento precoz con AAS m&#225;s IGIV para reducir complicaciones coronarias s&#237; ha sido demostrado por diferentes autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;13</span></a>&#46; Adem&#225;s existe un claro efecto dosis respuesta&#44; que no var&#237;a con diferentes preparados comerciales de las IGIV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Esta acci&#243;n antiinflamatoria en las IGIV estar&#237;a apoyada por estudios que recogen actividad inflamatoria localizada en la EK &#40;detecci&#243;n de cambios inflamatorios en el epitelio bronquial o en el l&#237;quido sinovial ante determinados ant&#237;genos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en la afectaci&#243;n cardiaca&#44; podr&#237;amos pensar que las IGIV podr&#237;an prevenir&#44; o al menos disminuir&#44; el desarrollo de artritis en la EK&#44; y por tanto precisar un seguimiento menor por parte de nuestra especialidad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Poblaci&#243;n del estudio<br>&#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>42&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sin cl&#237;nica articular &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Con cl&#237;nica articular &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mujeres&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18 &#40;43&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13 &#40;37&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fiebre&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">42 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">35 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Exantema&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">39 &#40;92&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">34 &#40;97&#44;1&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Conjuntivitis&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">33 &#40;78&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">26 &#40;74&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Afectaci&#243;n oral&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">32 &#40;76&#44;2&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">28 &#40;80&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">4 &#40;57&#44;1&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Adenopat&#237;a&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">30 &#40;71&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">25 &#40;71&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edema&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">22 &#40;52&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">16 &#40;45&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">6 &#40;85&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Descamaci&#243;n&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">19 &#40;46&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">16 &#40;45&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3 &#40;43&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PCR elevada&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">39 &#40;92&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">32 &#40;91&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">VSG elevada&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">33 &#40;78&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">26 &#40;74&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">7 &#40;100&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hipoalbuminemia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18 &#40;42&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13 &#40;45&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5 &#40;71&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anemia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">20 &#40;47&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">17 &#40;48&#44;6&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3 &#40;42&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Trombocitopenia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;2&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0 &#40;0&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;14&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Leucopenia&#44; n &#40;&#37;&#41;<br>Leucocitosis&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;2&#44;4&#37;&#41;<br>5 &#40;12&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1 &#40;2&#44;85&#37;&#41;<br>4 &#40;11&#44;4&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0 &#40;0&#37;&#41;<br>1 &#40;14&#44;3&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neutrofilia&#44; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">4 &#40;9&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0 &#40;0&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EK completa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EK incompleta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EK con artritis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Afectaci&#243;n cardiaca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 pacientes &#40;9&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 pacientes &#40;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0 pacientes &#40;0&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">aneurismas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1 &#40;6&#44;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">ectasias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 &#40;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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