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donde coexisten anti-Jo-1 y anti-SRP en el suero&#46; Analizamos la evoluci&#243;n cl&#237;nica para examinar el efecto de la coexistencia y posible interacci&#243;n de ambos sobre el pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 60 a&#241;os&#44; fumador &#40;40 paquetes&#47;a&#241;o&#41;&#44; hipertenso y dislipid&#233;mico&#44; tratado con atenolol 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; enalapril 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; ezetimiba 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y simvastatina 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;esta desde septiembre de 2011 hasta febrero de 2012&#59; se suspendi&#243; por el diagn&#243;stico de PM&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el paciente fue estudiado present&#243; s&#237;ndrome constitucional de 2 meses de evoluci&#243;n&#44; con fiebre vespertina &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41; que remit&#237;a con paracetamol&#59; astenia&#44; hiporexia y p&#233;rdida de peso &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#41;&#46; Refiri&#243; debilidad proximal&#44; tos seca no productiva nocturna&#44; artromialgias transitorias autolimitantes&#59; no mostraba fen&#243;meno de Raynaud ni trastornos d&#233;rmicos&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la auscultaci&#243;n pulmonar se objetivaron estertores crepitantes finos en las bases y fuerte debilidad muscular axial y proximal de las extremidades&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de laboratorio mostraron niveles s&#233;ricos altos de creat&#237;n cinasa&#44; lactato deshidrogenasa&#44; alanino aminotransferasa&#44; aspartato aminotransferasa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;79&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#41;&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#41; y leucocitosis &#40;13&#46;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#59; 76&#44;5&#37; neutr&#243;filos&#41;&#44; con TSH normal &#40;1&#44;90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;UI&#47;ml&#41;&#46; Solo los marcadores tumorales Ca 15&#46;3 &#40;54&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#59; normal&#58; 2&#44;0-37&#44;0&#41; y &#946;2-microglobulina &#40;4&#44;63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#59; normal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#44;0&#41; estuvieron altos&#44; aunque la ausencia de tumor se comprob&#243; mediante tomograf&#237;a computarizada de t&#243;rax y abdomen&#46; El PPD fue negativo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se detectaron anticuerpos anticelulares en el suero&#46; El perfil de polimiositis por inmunoblot &#40;anti-Mi2&#44; anti-Ku&#44; anti Pm&#47;SCL&#44; anti-Jo1&#44; anti-PL12&#44; anti-PI7&#44; anti-SSA 52kDa&#44; anti-EJ&#44; anti-OJ y anti-SRP&#41; fue positivo para anti-Jo-1 y anti-SRP&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se analizaron los haplotipos para celiaqu&#237;a&#59; el paciente fue portador heterocigoto para el haplotipo DRB1&#42;03&#58;01-DQB1&#42;02&#58;01-DQA1&#42;05&#58;01&#44; aunque los t&#237;tulos de anticuerpos anti-transglutaminasa IgG e IgA fueron negativos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de la tomograf&#237;a computarizada se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>&#44; mientras que el estudio de broncoscopia mostr&#243; solo lesiones polipoideas supragl&#243;ticas&#46; La citolog&#237;a de aspiraci&#243;n bronquial fue negativa para c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electromiograma mostr&#243; un proceso miop&#225;tico predominantemente proximal&#44; con presencia de signos discretos de actividad inflamatoria&#44; que pueden aparecer en la polimiositis&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de cu&#225;driceps present&#243; discreta distorsi&#243;n de la arquitectura fascicular con fibras perifasciculares atr&#243;ficas ocasionales&#46; Dentro de los fasc&#237;culos se observaron fibras ocasionales con centralizaci&#243;n nuclear y signos de regeneraci&#243;n&#46; Destacaba la presencia de infiltrados inflamatorios linfomonocitarios perimisiales y endomisiales&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se bas&#243; en las enzimas musculares elevadas&#44; la biopsia muscular&#44; los autoanticuerpos espec&#237;ficos de miositis y las anomal&#237;as del electromiograma&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras estos hallazgos se inici&#243; tratamiento oral con prednisona&#44; 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; El dolor muscular y la fiebre remitieron r&#225;pidamente&#44; las enzimas musculares se normalizaron a los 3 meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Sin embargo&#44; el paciente present&#243; un episodio de trombosis venosa profunda y disnea progresiva&#44; incluso en reposo&#44; acompa&#241;ada de tos no productiva&#46; Se detect&#243; cianosis en las &#225;reas acrales&#44; mostrando una saturaci&#243;n de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> del 92&#37; con m&#225;scara de oxigenoterapia con flujo alto&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a doppler venosa detect&#243; un trombo oclusivo superficial en la vena femoral&#44; en la vena popl&#237;tea y en el origen del tronco tibioperoneo&#46; Con la terapia anticoagulante&#44; 3 pulsos &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; por v&#237;a intravenosa de metilprednisolona y ciclofosfamida por v&#237;a intravenosa se consigui&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los anticuerpos anti-Jo-1 son los m&#225;s frecuentes en MII &#40;20-30&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se asocian al s&#237;ndrome anti-sintetasa&#44; caracterizado por polimiositis&#44; enfermedad intersticial pulmonar difusa&#44; poliartritis&#44; fen&#243;meno de Raynaud y lesiones hiperquerat&#243;sicas de la piel&#44; con eritema sobre las articulaciones metacarpofal&#225;ngicas e interfal&#225;ngicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los pacientes con anti-Jo1 presentan miopat&#237;a &#40;90&#37;&#41; y enfermedad intersticial difusa pulmonar &#40;70&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; pudiendo correlacionarse el t&#237;tulo con la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los anticuerpos anti-SRP reconocen la prote&#237;na citoplasm&#225;tica que se une a las secuencias se&#241;al de prote&#237;nas sintetizadas para su translocaci&#243;n al ret&#237;culo endopl&#225;smico&#46; Se encuentran en el 4&#37; de adultos con polimiositis y no suelen asociarse a otros autoanticuerpos de miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Pueden provocar la aparici&#243;n aguda de polimiositis&#44; con debilidad muscular grave&#44; afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; progresi&#243;n r&#225;pida&#44; mala respuesta inmunosupresora y aumento de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Las biopsias musculares muestran abundantes signos de degeneraci&#243;n celular y regeneraci&#243;n&#44; c&#233;lulas necr&#243;ticas y un discreto infiltrado inflamatorio&#46; Sin embargo&#44; los hallazgos de la biopsia de nuestro paciente no muestran este fenotipo anatomopatol&#243;gico anti-SRP&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; los anticuerpos anti-Jo-1 se asocian con enfermedad intersticial pulmonar difusa y los anticuerpos anti-SRP con el inicio agudo de la enfermedad&#44; el aumento sostenido de la creat&#237;n cinasa y la debilidad grave del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; lo cual se manifest&#243; en este paciente&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma paraneopl&#225;sica de miopat&#237;as inflamatorias es conocida&#44; pero el tumor ha sido cl&#237;nicamente descartado en nuestro paciente&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La toxicidad de las estatinas&#44; presente en 7-29&#37; de los casos&#44; se asocia con miopat&#237;as inflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; adem&#225;s del hallazgo s&#233;rico del anticuerpo anti-3-hidroxi-3-metilglutaril-enzima-reductasa &#40;anti-HMGCR&#41;&#44; objetivo farmacol&#243;gico de las estatinas&#46; Los s&#237;ntomas miop&#225;ticos suelen desaparecer al interrumpir el tratamiento&#44; requiri&#233;ndose terapia inmunosupresora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En el caso de la miopat&#237;a necrosante inducida por estatinas se ha visto la persistencia de los s&#237;ntomas&#44; incluso interrumpiendo el tratamiento&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en la biopsia muscular no se apreciaron fibras necr&#243;ticas y regenerativas&#44; pero s&#237; focos de linfocitos&#44; reforzando el diagn&#243;stico de PM&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El haplotipo de celiaqu&#237;a de este paciente confiere riesgo de miopat&#237;a autoinmune &#40;raz&#243;n de momios 3&#44;6&#41; y 15&#44;5 veces riesgo de anti-Jo-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado aqu&#237; es inusual en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46; La PM es una enfermedad de baja incidencia en Espa&#241;a &#40;3&#44;9&#47;100&#46;000&#41;&#46; La coexistencia de ambos autoanticuerpos se considera extremadamente rara&#44; y en este caso adem&#225;s los anticuerpos fueron &#250;tiles para diagnosticar la miopat&#237;a autoinmune y el s&#237;ndrome anti-sintetasa&#46; La asociaci&#243;n con anticuerpos anti-SRP provoc&#243; un deterioro muscular grave y mal pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses en este manuscrito&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Coexistencia de anticuerpos anti-histidil-tRNA-sintetasa y anti-partícula de reconocimiento de la señal en un paciente con polimiositis
Coexistence of anti-Jo1 and anti-signal recognition particle antibodies in a polymyositis patient
Enrique Melguizo Madrida,
Autor para correspondencia
enriquemelguizom@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Patricia Fernández Riejosa, Francisco Javier Toyos Sáenz de Mierab, Berta Fernández Péreza, Concepción González Rodrígueza
a Departamento de Bioquímica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
b Departamento de Reumatología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
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donde coexisten anti-Jo-1 y anti-SRP en el suero&#46; Analizamos la evoluci&#243;n cl&#237;nica para examinar el efecto de la coexistencia y posible interacci&#243;n de ambos sobre el pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 60 a&#241;os&#44; fumador &#40;40 paquetes&#47;a&#241;o&#41;&#44; hipertenso y dislipid&#233;mico&#44; tratado con atenolol 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; &#225;cido acetilsalic&#237;lico 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; enalapril 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; ezetimiba 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y simvastatina 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;esta desde septiembre de 2011 hasta febrero de 2012&#59; se suspendi&#243; por el diagn&#243;stico de PM&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el paciente fue estudiado present&#243; s&#237;ndrome constitucional de 2 meses de evoluci&#243;n&#44; con fiebre vespertina &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41; que remit&#237;a con paracetamol&#59; astenia&#44; hiporexia y p&#233;rdida de peso &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#41;&#46; Refiri&#243; debilidad proximal&#44; tos seca no productiva nocturna&#44; artromialgias transitorias autolimitantes&#59; no mostraba fen&#243;meno de Raynaud ni trastornos d&#233;rmicos&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la auscultaci&#243;n pulmonar se objetivaron estertores crepitantes finos en las bases y fuerte debilidad muscular axial y proximal de las extremidades&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de laboratorio mostraron niveles s&#233;ricos altos de creat&#237;n cinasa&#44; lactato deshidrogenasa&#44; alanino aminotransferasa&#44; aspartato aminotransferasa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;79&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#41;&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#41; y leucocitosis &#40;13&#46;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#59; 76&#44;5&#37; neutr&#243;filos&#41;&#44; con TSH normal &#40;1&#44;90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;UI&#47;ml&#41;&#46; Solo los marcadores tumorales Ca 15&#46;3 &#40;54&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#59; normal&#58; 2&#44;0-37&#44;0&#41; y &#946;2-microglobulina &#40;4&#44;63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#59; normal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#44;0&#41; estuvieron altos&#44; aunque la ausencia de tumor se comprob&#243; mediante tomograf&#237;a computarizada de t&#243;rax y abdomen&#46; El PPD fue negativo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se detectaron anticuerpos anticelulares en el suero&#46; El perfil de polimiositis por inmunoblot &#40;anti-Mi2&#44; anti-Ku&#44; anti Pm&#47;SCL&#44; anti-Jo1&#44; anti-PL12&#44; anti-PI7&#44; anti-SSA 52kDa&#44; anti-EJ&#44; anti-OJ y anti-SRP&#41; fue positivo para anti-Jo-1 y anti-SRP&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se analizaron los haplotipos para celiaqu&#237;a&#59; el paciente fue portador heterocigoto para el haplotipo DRB1&#42;03&#58;01-DQB1&#42;02&#58;01-DQA1&#42;05&#58;01&#44; aunque los t&#237;tulos de anticuerpos anti-transglutaminasa IgG e IgA fueron negativos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de la tomograf&#237;a computarizada se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>&#44; mientras que el estudio de broncoscopia mostr&#243; solo lesiones polipoideas supragl&#243;ticas&#46; La citolog&#237;a de aspiraci&#243;n bronquial fue negativa para c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electromiograma mostr&#243; un proceso miop&#225;tico predominantemente proximal&#44; con presencia de signos discretos de actividad inflamatoria&#44; que pueden aparecer en la polimiositis&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de cu&#225;driceps present&#243; discreta distorsi&#243;n de la arquitectura fascicular con fibras perifasciculares atr&#243;ficas ocasionales&#46; Dentro de los fasc&#237;culos se observaron fibras ocasionales con centralizaci&#243;n nuclear y signos de regeneraci&#243;n&#46; Destacaba la presencia de infiltrados inflamatorios linfomonocitarios perimisiales y endomisiales&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se bas&#243; en las enzimas musculares elevadas&#44; la biopsia muscular&#44; los autoanticuerpos espec&#237;ficos de miositis y las anomal&#237;as del electromiograma&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras estos hallazgos se inici&#243; tratamiento oral con prednisona&#44; 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; El dolor muscular y la fiebre remitieron r&#225;pidamente&#44; las enzimas musculares se normalizaron a los 3 meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Sin embargo&#44; el paciente present&#243; un episodio de trombosis venosa profunda y disnea progresiva&#44; incluso en reposo&#44; acompa&#241;ada de tos no productiva&#46; Se detect&#243; cianosis en las &#225;reas acrales&#44; mostrando una saturaci&#243;n de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> del 92&#37; con m&#225;scara de oxigenoterapia con flujo alto&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a doppler venosa detect&#243; un trombo oclusivo superficial en la vena femoral&#44; en la vena popl&#237;tea y en el origen del tronco tibioperoneo&#46; Con la terapia anticoagulante&#44; 3 pulsos &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; por v&#237;a intravenosa de metilprednisolona y ciclofosfamida por v&#237;a intravenosa se consigui&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los anticuerpos anti-Jo-1 son los m&#225;s frecuentes en MII &#40;20-30&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se asocian al s&#237;ndrome anti-sintetasa&#44; caracterizado por polimiositis&#44; enfermedad intersticial pulmonar difusa&#44; poliartritis&#44; fen&#243;meno de Raynaud y lesiones hiperquerat&#243;sicas de la piel&#44; con eritema sobre las articulaciones metacarpofal&#225;ngicas e interfal&#225;ngicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los pacientes con anti-Jo1 presentan miopat&#237;a &#40;90&#37;&#41; y enfermedad intersticial difusa pulmonar &#40;70&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; pudiendo correlacionarse el t&#237;tulo con la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los anticuerpos anti-SRP reconocen la prote&#237;na citoplasm&#225;tica que se une a las secuencias se&#241;al de prote&#237;nas sintetizadas para su translocaci&#243;n al ret&#237;culo endopl&#225;smico&#46; Se encuentran en el 4&#37; de adultos con polimiositis y no suelen asociarse a otros autoanticuerpos de miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Pueden provocar la aparici&#243;n aguda de polimiositis&#44; con debilidad muscular grave&#44; afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; progresi&#243;n r&#225;pida&#44; mala respuesta inmunosupresora y aumento de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Las biopsias musculares muestran abundantes signos de degeneraci&#243;n celular y regeneraci&#243;n&#44; c&#233;lulas necr&#243;ticas y un discreto infiltrado inflamatorio&#46; Sin embargo&#44; los hallazgos de la biopsia de nuestro paciente no muestran este fenotipo anatomopatol&#243;gico anti-SRP&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; los anticuerpos anti-Jo-1 se asocian con enfermedad intersticial pulmonar difusa y los anticuerpos anti-SRP con el inicio agudo de la enfermedad&#44; el aumento sostenido de la creat&#237;n cinasa y la debilidad grave del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; lo cual se manifest&#243; en este paciente&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma paraneopl&#225;sica de miopat&#237;as inflamatorias es conocida&#44; pero el tumor ha sido cl&#237;nicamente descartado en nuestro paciente&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La toxicidad de las estatinas&#44; presente en 7-29&#37; de los casos&#44; se asocia con miopat&#237;as inflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; adem&#225;s del hallazgo s&#233;rico del anticuerpo anti-3-hidroxi-3-metilglutaril-enzima-reductasa &#40;anti-HMGCR&#41;&#44; objetivo farmacol&#243;gico de las estatinas&#46; Los s&#237;ntomas miop&#225;ticos suelen desaparecer al interrumpir el tratamiento&#44; requiri&#233;ndose terapia inmunosupresora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En el caso de la miopat&#237;a necrosante inducida por estatinas se ha visto la persistencia de los s&#237;ntomas&#44; incluso interrumpiendo el tratamiento&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en la biopsia muscular no se apreciaron fibras necr&#243;ticas y regenerativas&#44; pero s&#237; focos de linfocitos&#44; reforzando el diagn&#243;stico de PM&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El haplotipo de celiaqu&#237;a de este paciente confiere riesgo de miopat&#237;a autoinmune &#40;raz&#243;n de momios 3&#44;6&#41; y 15&#44;5 veces riesgo de anti-Jo-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado aqu&#237; es inusual en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46; La PM es una enfermedad de baja incidencia en Espa&#241;a &#40;3&#44;9&#47;100&#46;000&#41;&#46; La coexistencia de ambos autoanticuerpos se considera extremadamente rara&#44; y en este caso adem&#225;s los anticuerpos fueron &#250;tiles para diagnosticar la miopat&#237;a autoinmune y el s&#237;ndrome anti-sintetasa&#46; La asociaci&#243;n con anticuerpos anti-SRP provoc&#243; un deterioro muscular grave y mal pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses en este manuscrito&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&#47;03&#47;2011&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">99&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&#47;01&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3590&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1298&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">239&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">136&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">17&#47;01&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2987&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">924&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">231&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">145&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">20&#47;01&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3250&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1026&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">275&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">182&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">31&#47;01&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3241&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1182&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">297&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">200&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">03&#47;02&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3256&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">300&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">196&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">14&#47;03&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1103&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">941&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">90&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">104&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&#47;04&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">612&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">32&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">04&#47;05&#47;2012&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Octubre 139 33 172
2024 Septiembre 154 28 182
2024 Agosto 156 55 211
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