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Vol. 6. Issue 2.
Pages 76-81 (March - April 2010)
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Vol. 6. Issue 2.
Pages 76-81 (March - April 2010)
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Churg-Strauss Vasculitis. Description of 9 cases
Vasculitis de Jacob Churg y Lotte Strauss. Descripción de 9 casos
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Emma García-Melchor
Corresponding author
emmitagm@gmail.com

Corresponding author.
, Sonia Mínguez Blasco, Anna Moltó Revilla, Lourdes Mateo Soria, Susana Holgado Pérez, Alejandro Olivé Marqués
Sección de Reumatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, Spain
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Abstract
Introduction

Churg-Strauss Syndrome (CSS) is a necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, characterized by lung involvement, asthma and peripheral blood eosinophilia, and pathologically by the presence of granulomas and eosinophilic infiltrates.

Objectives

This report analizes the characteristics of 9 patients with SCS diagnosed in an university referral center.

Patients and methods

Retrospective study. Between 1984 and 2007 nine patients with SCS were diagnosed in our center. Epidemiological, clinical, laboratory test as well as pathologic studies and treatment required were retrospectively analyzed.

Results

Nine patients (7 males). The mean age at the time of diagnosis was 51 years (range 23–76 years). Eight of these patients had history of asthma. The more frequent organs involved were the skin (66%), musculoesqueletical system (66%), peripheral nervous system (55%) and the lung (55%). All patients presented peripheral eosinophilia. ANCA positivity was demonstrated in 6 patients (66%), most of the patients with the p-ANCA pattern. All patients were treated with corticosteroids, and in 8 immunosupressant treatment was required, mainly cyclophosphamide.

Conclusions

In this report, 9 patients with SCS are presented. Clinical characteristics are similar with the observed in other reports. We observed a major positivity of ANCA. Most of the patients were treated with corticosteroids and inmunosupresants, but the treatment should be tailored depending on the involvement of the patient.

Keywords:
Vasculitis
Churg-Strauss syndrome
Resumen
Introducción

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, caracterizándose clínicamente por afectación predominante del aparato respiratorio, asma y eosinofilia periférica y anatomopatológicamente por la presencia de granulomas y la infiltración tisular por eosinófilos.

Objetivos

En el presente trabajo se detallan las características de una serie de 9 pacientes con SCS diagnosticados en un centro universitario de referencia. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo: entre 1984 y 2007 se diagnosticaron 9 pacientes con SCS en nuestro centro. De todos ellos se obtuvieron de forma retrospectiva datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, estudios anatomopatológicos y tratamiento recibido.

Resultados

De estos 9 pacientes, 7 eran hombres. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 51 años (rango 23–76 años). Ocho de los pacientes tenían antecedente de asma bronquial. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las cutáneas (66%), musculoesqueléticas (66%), del sistema nervioso periférico (55%) y las pulmonares (55%). Todos presentaban eosinofilia periférica. Los anticuerpos anticito-plasma de neutrófilo (ANCA) fueron positivos en 6 pacientes (66%), la mayor parte de ellos con patrón perinuclear en inmunofluorescencia (p-ANCA). Todos los pacientes recibieron tratamiento con glucocorticoides y 8 de ellos requirieron, además, tratamiento inmunosupresor, principalmente ciclofosfamida.

Conclusiones

En este trabajo se presentan 9 pacientes diagnosticados de SCS. Las manifestaciones clínicas no difieren de las observadas en el resto de series publicadas. Sin embargo, en esta serie se observa una mayor positividad de ANCA. La mayoría de los pacientes fueron tratados con glucocorticoides e inmunosupresores, debiéndose individualizar el tratamiento de cada paciente según el grado de afectación.

Palabras clave:
Vasculitis
Síndrome Churg-Strauss
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
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