To describe the clinical and epidemiological characteristics of patients included in the National Register of Paget's disease.

A Register of patients with Paget disease (PD), radiologically confirmed, and pertaining to 25 hospitals was analyzed. Clinical and epidemiological data were collected, including age, sex, date, and presentations at time of diagnosis, treatment, quality of life (QL) (EuroQol 5D) and perceived health, environmental factors (profession, history of measles, contact with animals, dairy consumption, housing conditions, place of birth and address) and family history (PD history, origin of the ancestors, number of children). We conducted a statistical description of the data.

The register included 602 patients with an average age of 62 (11) years and a predominance of male (55%). Of the patients included, 79% showed symptoms at the time of diagnosis, mainly pain (83%); 82% had received treatment, mainly bisphosphonates (47% more than one drug). Despite treatment, a significant proportion had limitations in their QL, especially related to pain (64%), mobility (47%), and anxiety/depression (33%). Most of the patients had been exposed to situations which were considered as risk factors. Of the patients included, 14% had family history of PD and 1.5% had children with PD. The ancestors of the familial cases came more frequently from Ávila, Salamanca, La Coruña, and Málaga.

The pain and the limitation of mobility decrease the QL of patients with PD despite treatment. Frequently, patients have a history of exposure to risk factors

Describir las características clínicas y epidemiológicas de los sujetos incluidos en el Registro Nacional de Paget.

Registro de pacientes con enfermedad ósea de Paget (EOP), confirmada radiológicamente, de 25 centros participantes. Se recogieron datos clinicoepidemiológicos (edad, sexo, fecha y manifestaciones al diagnóstico y tratamientos), calidad de vida (CV) (cuestionario EuroQol de 5 dimensiones), estado de salud, factores ambientales (profesión, antecedentes de sarampión, contacto con animales, consumo de lácteos, condiciones de la vivienda, lugar de nacimiento y domicilio) y familiares (historia de EOP, procedencia de los ascendientes y número de hijos). Se realizó una descripción estadística de los datos.

El registro incluyó a 602 sujetos con edad media de 62 (11) años con predominio de varones (55%). El 79% de los sujetos presentaba síntomas en el momento del diagnóstico, fundamentalmente dolor (83%). El 82% de los sujetos había recibido tratamiento, principalmente bisfosfonatos, con más de un fármaco en el 47% de los casos. A pesar del tratamiento, una proporción importante tenía limitación de la CV, especialmente relacionada con dolor (64%), movilidad (47%) y ansiedad junto con malestar (33%). La mayor parte de los sujetos habían estado expuestos a situaciones que se consideran factores de riesgo. El 14% de los sujetos tenía historia familiar de EOP y el 1,5% de los sujetos tenía hijos con EOP. Los ascendientes de los casos familiares procedían con más frecuencia de Ávila, Salamanca, Málaga y La Coruña.

El dolor y la limitación de la movilidad disminuyen la CV del sujeto con EOP a pesar del tratamiento. Son frecuentes los antecedentes de exposición a factores de riesgo.