Introducción: La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune que puede afectar varios órganos y su mortalidad está relacionada fundamentalmente con su afectación pulmonar. Es muy interesante buscar biomarcadores que nos ayuden con el diagnóstico temprano y que sean útiles para predecir el daño orgánico, de modo que podamos ajustar el abordaje diagnóstico y terapéutico.

Objetivos: Estudiar los niveles de CXCL4, CXCL8 y GDF-15 en pacientes con ES y población sana, así como su papel en la génesis del daño orgánico.

Métodos: Estudio observacional, transversal y prospectivo de pacientes diagnosticados de ES según criterios ACR/EULAR 2013. Se recogieron variables demográficas, clínicas, analíticas, de actividad (índice EUSTAR), gravedad (escala de Medsger e índice de Rodnan modificado), percepción de salud (SF36) y discapacidad (HAQ y test de Cochin). Además, se realizó videocapilaroscopia y pruebas de función respiratoria, así como TC de alta resolución y ecocardiografía para evaluar la afectación pulmonar. Los niveles séricos de CXCL4, CXCL8 y GDF-15 se determinaron en pacientes con Esclerosis Sistémica y en controles sanos.

Resultados: Se incluyeron 42 pacientes (95,4% mujeres), con una edad promedio de 59,2 años. La mediana de años desde el diagnóstico fue de 4, por 6 desde el primer síntoma no Raynaud. 20 pacientes estaban diagnosticados de ES limitada, 20 pacientes de forma difusa y 2 pacientes de ES sine esclerodermia. También se incluyeron 42 controles sanos. Encontramos niveles significativamente más altos de GDF-15 en pacientes con ES (p < 0,001), sin diferencias significativas en los niveles de CXCL4 y CXCL8 entre pacientes con ES y controles sanos. La presencia de GDF-15 se asoció con ES difusa (p = 0,009), hipertensión arterial pulmonar (HTP)(p = 0,038), enfermedad pulmonar intersticial (EPID) (p = 0,004), disminución de la capacidad vital forzada (FVC) (p = 0,002), títulos séricos elevados de antiScl70 (p = 0,006), mayor actividad de la enfermedad (índice EUSTAR) (p = 0,001), así como con dilataciones capilares en la capilaroscopia (p = 0,015). Por otro lado, se observa una asociación entre los niveles de CXCL4 y el consumo de la fracción C3 del complemento (p = 0,008) y la afectación cutánea (mayor puntuación en el score modificado de Rodnan) (p = 0,001), no asociada a la afectación pulmonar u otras características (cambios espirométricos o analíticos, capilaroscopia ni pruebas funcionales). Respecto a CXCL8, ésta se asoció al consumo de la fracción C4 del complemento (p = 0,013) y la presencia de tortuosidades en la capilaroscopia (p = 0,02), sin otros hallazgos significativos.

Conclusiones: La presencia de GDF-15 se asocia con ES difusa, afectación pulmonar, actividad de la enfermedad y cambios en la capilaroscopia. Además, CXCL4 solo se asoció con afectación cutánea, mientras que la CXCL8 no se relacionó con ningún daño orgánico en nuestros pacientes.