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Disponible online el 12 de Abril de 2023
Description of a single centre cohort of patients with systemic sclerosis from the University Hospital of Buenos Aires and factors associated with lung function deterioration. A retrospective study
Descripción de una cohorte de pacientes con esclerosis sistémica del Hospital de la Universidad de Buenos Aires y factores asociados al deterioro de la función pulmonar. Un estudio retrospectivo
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Juan I. Enghelmayera,
Autor para correspondencia
jiedsn@gmail.com

Corresponding author.
, María José López Meillerb, Ailín Vallejosa, Federico Felderc, María Milena Pertuzb, Tamara Ariasb, Cora G. Legarretaa, Silvana Acuñaa, Sebastián Leivaa, Vanesa Barriosb,, Diana Dubinskyb
a División Neumonología, Hospital de Clínicas José de San Martín, UBA, Buenos Aires, Argentina
b División Reumatología, Hospital de Clínicas José de San Martín, UBA, Buenos Aires, Argentina
c División Diagnóstico por imágenes, Hospital de Clínicas José de San Martín, UBA, Buenos Aires, Argentina
Este artículo ha recibido
Recibido 09 mayo 2022. Aceptado 06 octubre 2022
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Figuras (1)
Abstract
Introduction

Given the paucity of data in Latin America and especially in Argentina regarding the epidemiology of SSc, the prevalence of ILD, its course, and particularly the response to treatment, our objective was to evaluate a cohort of SSc patients evaluated in a single University Hospital in Buenos Aires.

Patients/Methods

We included 152 patients with SSc, followed from disease onset to last pulmonary function test and with at least two PFT and up to 30 months between each.

Results

Sixty-one percent had diffuse SSc (DSSc) and 32% limited SSc (LSSc). The only significant clinical differences between these groups were a higher initial mRodnan score and prevalence of ILD in the DSSc. These also had significantly more anti Scl-70 (Topoisomerase 1) antibodies compared to the LSSC group who had significantly more anti centromere antibodies. The DSSc group also had significantly more extensive damage on HRCT with no differences in terms of imaging patterns.

Comparing patients with and without ILD by HRCT, those with ILD had significantly more extensive damage, significantly more anti Scl-70 antibodies, and significantly fewer anti centromere antibodies than those without ILD.

Patients whose ILD progressed had a smoking history (OR 4.97) and prior immunosuppressive treatment (OR 15.6) (multivariate analysis). Overall disease duration was significantly shorter in those who progressed.

Conclusions

Our SSc population had similar characteristics to those described elsewhere as well as prevalence of ILD and its progression. We found a shorter disease duration, smoking, and prior immunosuppressive treatment to be associated with ILD progression.

Keywords:
Interstitial lung disease in scleroderma
Factors associated with progression
SSc subsets
Abbreviations:
ANA
DLCO
DM/PM
FVC
HRCT
ILD
ILD-CTD
IPAF
IPF
mRSS
NSIP
OP
PAH
PFT
SSc
lSSc
dSSc
UIP
Resumen
Introducción

La escasez de datos en Latinoamérica, y especialmente en Argentina, sobre la epidemiología de la esclerosis sistémica (SSc), la prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPID) y su progresión, llevó a evaluar una cohorte de pacientes con SSc atendidos en un hospital universitario de Buenos Aires, Argentina.

Pacientes/Métodos

Incluimos 152 pacientes con SSc, seguidos desde el inicio de la enfermedad hasta el último examen funcional respiratorio (EFR) y con por lo menos dos EFR separados por un mínimo de 30 meses.

Resultados

El 61% tenían enfermedad difusa (DSSc) y el 32%, limitada (LSSc). Aquellos con DSSc tuvieron significativamente un mayor índice modificado de Rodnan y prevalencia de EPID. Estos también tuvieron significativamente más anticuerpos anti-Scl-70 (topoisomerasa 1) comparados con LSSc, quienes tuvieron significativamente más anticuerpos anti-centrómero. Aquellos con DSSc mostraron significativamente más daño en la tomografía computada de alta resolución (TACAR), pero sin diferencias respecto a patrón de imágenes.

Aquellos con EPID por TACAR tuvieron significativamente más daño, más anticuerpos anti Scl-70 y menos anticuerpos anti-centrómero que aquellos sin EPID.

La progresión de EPID (análisis multivariado) se relacionó con consumo de tabaco (OR: 4,97) y uso previo de inmunosupresores (OR: 15,6). La duración de la enfermedad fue menor en los que progresaron.

Conclusiones

Nuestra población de SSc tuvo características similares a lo descripto en el resto del mundo, así como la prevalencia y la progresión de EPID. Encontramos una menor duración de enfermedad, el consumo de tabaco y el uso previo de inmunosupresores asociados a la progresión de EPID.

Palabras clave:
Enfermedad pulmonar intersticial en la esclerodermia
Factores asociados a la progresión
Subconjuntos de la SSc

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