La enfermedad autoinmune del oído interno se presenta como una pérdida auditiva bilateral progresiva, no siempre simétrica, con posible tinnitus, vértigo y plenitud aural. Puede ser primaria, cuando solo afecta a las células del oído interno, o secundaria, asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas.

Presentamos el caso de un niño de 11 años con morfea y disminución auditiva, finalmente diagnosticado con enfermedad autoinmune del oído interno. No hay reportes previos de esta asociación en la infancia. La literatura sobre enfermedad autoinmune del oído interno en niños es limitada, lo que resalta la necesidad de más estudios para mejorar su diagnóstico y tratamiento, evitando secuelas a largo plazo.

Autoimmune inner ear disease is frequently characterized by progressive bilateral hearing loss, which is not necessarily symmetrical. Vertigo, aural fullness, and tinnitus may also accompany it. There are 2 ways that the inner ear might be impacted: either as a primary disorder when the immune response directly attacks inner ear cells or as a secondary symptom of a systemic autoimmune disease.

We describe the case of an 11-year-old boy with morphea, who was diagnosed with autoimmune inner ear disease after he developed hearing loss. This relationship in children has not yet been documented in any prior reports. To improve diagnosis, management, and treatment and avoid long-term consequences, further research is required.