Casos clínicos
Dermatomiositis juvenil y calcinosis extensa. Tratamiento con metilprednisolona y metotrexato
Juvenile Dermatomyositis and Extensive Calcinosis. Treatment With Methylprednisolone and Methotrexate
Zoilo Morel Ayala†
, Rogelio Martínez Ramírez, Samara Mendieta Zerón, Enrique Faugier Fuentes, Rocío Maldonado Velázquez
Autor para correspondencia
zoiloma@hotmail.com
Dr. Z. Morel Ayala. Departamento de Reumatología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Dr. Márquez 162. Col. Doctores, Delegación Cuauhtémoc. 06720 México DF. México.
Dr. Z. Morel Ayala. Departamento de Reumatología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Dr. Márquez 162. Col. Doctores, Delegación Cuauhtémoc. 06720 México DF. México.
Departamento de Reumatología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. México DF. México
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Se caracteriza en un curso temprano por una vasculitis de pequeños vasos con gravedad variada, y en forma tardía por el desarrollo de calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de DMJ se establece, con base en los criterios de Bohan et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, en presencia de una erupción cutánea típica (pápulas de Gottron, eritema en heliotropo), así como tres de los siguientes criterios: debilidad muscular proximal simétrica, evidencia electromiográfica de una miopatía inflamatoria, aumento de enzimas musculares y miositis inflamatoria en la biopsia muscular.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las calcificaciones patológicas en tejidos blandos, similares a las que ocurren en las válvulas cardíacas calcificadas, son una complicación de algunas enfermedades del tejido conectivo que incrementan su morbilidad y mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En contraste con la dermatomiositis del adulto, en la que la calcificación es relativamente poco común, se ha estimado que un 20-40% de los niños con DMJ tienen depósitos calcificados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. En la DMJ, las calcificaciones son más frecuentes es sitios anatómicos que están normalmente expuestos a microtraumatismos, pero usualmente no mineralizados, como codos y rodillas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta en este trabajo el caso de una paciente con DMJ que presentó en su evolución calcinosis y contracturas musculares.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona en diferentes dosis en otro hospital. Tras 2 años de evolución, ingresa a nuestro hospital, con datos de eritema generalizado en la cara, eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, rigidez en la piel del tórax, los brazos, el abdomen, los muslos y las piernas. Se apreció calcinosis de diferentes tamaños en los brazos, el abdomen, los glúteos y los muslos. Masa muscular con dolor a la presión, debilidad muscular valorada en 2/5 del total. Limitación importante a la flexoextensión de hombros en 5°, flexión de los codos en 90° y extensión en 80°, las caderas y las rodillas fijas en 0° a la flexión, con incapacidad para sentarse. Los autoanticuerpos anti-ADN, antinucleares, anti-Ro, anti La, anti-Sm y anti-RNP fueron negativos. En la analítica destacaron: LDH, 1.383 U; CK, 56 U; VSG, 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/1.<span class="elsevierStyleSup">a</span> h. Una electromiografía fue compatible con cambios de tipo miopático. En las radiografías se constató calcinosis generalizada en forma de coraza en el tórax, el abdomen y las extremidades (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1A y B</a>). Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona (3 dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día), metotrexato (28,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>/ semana), ácido fólico, naproxeno (20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y prednisona, a dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día 6 semanas, con esquema de descenso. Recibió pulsos quincenales de metilprednisolona desde noviembre de 2006 hasta ahora, completando un total de 20 dosis. Actualmente se mantiene una mejoría importante, con regresión notable de la calcinosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1C y D</a>), eritema facial leve y fuerza muscular 4/5 del total. Persiste contractura articular por desuso, con arcos de movilidad a la flexión de tórax en 60°; caderas, 30°; rodillas, 40°; codos, flexión de 150° y extensión de 50°, logrando sentarse a 90° con ayuda. Actualmente con clase funcional 2.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Discusión</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de los niños con DMJ ha mejorado desde la introducción de la terapia con corticoides; sin embargo, aún se produce una morbilidad considerable. En particular, el deposito de calcio en la piel (calcinosis cutánea), alrededor de las articulaciones (calcinosis circunscrita) y en la fascia intermuscular (calcinosis universal) puede causar mayor discapacidad a largo plazo que la misma inflamación miopática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En el presente caso, se diagnosticó DMJ de acuerdo con los criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis cutis leve con frecuencia desaparece con el tratamiento, pero las calcinosis más graves pueden causar dolor crónico severo, ulceración persistente con ulterior infección, formación de abscesos, contracturas articulares, fiebre y complicaciones sistémicas, incluso la muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se han publicado diferentes estrategias terapéuticas para la calcinosis, como el uso de bisfosfonatos (alendronato), hidróxido de aluminio, probenecid, warfarina, colchicina, minociclina, salicilatos, diltiazem, cirugía, terapia láser con dióxido de carbono, con diferentes resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>. Hay evidencia de que el tratamiento temprano y agresivo de la DMJ con pulsos intravenosos de metilprednisolona puede disminuir la incidencia o la severidad de la calcinosis, así como mejorar el pronóstico funcional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7,11</span></a>. Se ha descrito que el uso simultáneo de metilprednisolona y metotrexato permite un control más rápido de la enfermedad y la suspensión temprana de corticoides orales, con menor morbilidad, lo que también se demuestra en nuestra paciente, con mejoría notable en la fuerza muscular y el eritema y la regresión de las calcinosis evidenciada por la mejoría en los arcos de movilidad en las diferentes articulaciones afectadas, sin que se observaran efectos colaterales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7,11–13</span></a>. Estudios con un mayor número de pacientes a largo plazo nos darán más información sobre la evolución clínica y los posibles efectos de la terapia aplicada a nuestra paciente.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec112616" "titulo" => "Palabras clave" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec112617" "titulo" => "Key words" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Discusión" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2007-09-06" "fechaAceptado" => "2007-11-28" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec112616" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatomiositis" 1 => "Calcinosis" 2 => "Metilprednisolona" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec112617" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatomyositis" 1 => "Calcinosis" 2 => "Methylprednisolone" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología incierta, que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. Las calcificaciones distróficas ocurren en un 30-70% de los niños con DMJ. Presentamos el caso de una paciente de 4 años de edad, con diagnóstico de DMJ según criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación, con calcinosis extensas que le impedían sentarse, sin flexión de articulación de rodillas, con clase funcional 3. Recibió tratamiento con pulsos intravenosos de metilprednisolona cada 14 días, además de metotrexato vía oral, con mejoría clínica.</p><p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A pesar de que la calcinosis es frecuente en enfermedades del tejido conectivo y puede llevar a discapacidad severa, no se han desarrollado protocolos terapéuticos para su manejo. El uso simultáneo de metilprednisolona y metotrexato permite un control más rápido de la enfermedad, con mejoría en la fuerza muscular y el eritema y regresión de las calcinosis, sin efectos colaterales importantes.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Juvenile dermatomyositis (JDM) is considered a multisystemic disease of uncertain etiology. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 21 | 18 | 39 |
| 2024 Octubre | 178 | 36 | 214 |
| 2024 Septiembre | 224 | 26 | 250 |
| 2024 Agosto | 282 | 37 | 319 |
| 2024 Julio | 282 | 42 | 324 |
| 2024 Junio | 270 | 65 | 335 |
| 2024 Mayo | 253 | 47 | 300 |
| 2024 Abril | 228 | 35 | 263 |
| 2024 Marzo | 254 | 62 | 316 |
| 2024 Febrero | 171 | 30 | 201 |
| 2024 Enero | 266 | 28 | 294 |
| 2023 Diciembre | 162 | 21 | 183 |
| 2023 Noviembre | 257 | 40 | 297 |
| 2023 Octubre | 319 | 64 | 383 |
| 2023 Septiembre | 326 | 43 | 369 |
| 2023 Agosto | 245 | 22 | 267 |
| 2023 Julio | 224 | 42 | 266 |
| 2023 Junio | 307 | 42 | 349 |
| 2023 Mayo | 288 | 33 | 321 |
| 2023 Abril | 236 | 19 | 255 |
| 2023 Marzo | 318 | 37 | 355 |
| 2023 Febrero | 216 | 36 | 252 |
| 2023 Enero | 214 | 24 | 238 |
| 2022 Diciembre | 176 | 34 | 210 |
| 2022 Noviembre | 287 | 34 | 321 |
| 2022 Octubre | 276 | 39 | 315 |
| 2022 Septiembre | 254 | 57 | 311 |
| 2022 Agosto | 207 | 56 | 263 |
| 2022 Julio | 178 | 58 | 236 |
| 2022 Junio | 179 | 50 | 229 |
| 2022 Mayo | 204 | 81 | 285 |
| 2022 Abril | 256 | 44 | 300 |
| 2022 Marzo | 264 | 55 | 319 |
| 2022 Febrero | 244 | 41 | 285 |
| 2022 Enero | 254 | 61 | 315 |
| 2021 Diciembre | 236 | 62 | 298 |
| 2021 Noviembre | 266 | 63 | 329 |
| 2021 Octubre | 425 | 81 | 506 |
| 2021 Septiembre | 297 | 51 | 348 |
| 2021 Agosto | 224 | 52 | 276 |
| 2021 Julio | 276 | 38 | 314 |
| 2021 Junio | 287 | 48 | 335 |
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| 2021 Abril | 723 | 96 | 819 |
| 2021 Marzo | 504 | 53 | 557 |
| 2021 Febrero | 308 | 45 | 353 |
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| 2020 Noviembre | 389 | 56 | 445 |
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| 2020 Julio | 306 | 27 | 333 |
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| 2020 Mayo | 434 | 40 | 474 |
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| 2019 Noviembre | 329 | 27 | 356 |
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| 2018 Noviembre | 273 | 27 | 300 |
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| 2018 Julio | 106 | 15 | 121 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 19 | 1 | 20 |
| 2018 Abril | 188 | 27 | 215 |
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| 2018 Febrero | 176 | 26 | 202 |
| 2018 Enero | 218 | 23 | 241 |
| 2017 Diciembre | 162 | 20 | 182 |
| 2017 Noviembre | 200 | 26 | 226 |
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| 2017 Enero | 158 | 30 | 188 |
| 2016 Diciembre | 247 | 27 | 274 |
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| 2015 Enero | 118 | 43 | 161 |
| 2014 Diciembre | 160 | 32 | 192 |
| 2014 Noviembre | 181 | 49 | 230 |
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| 2014 Septiembre | 149 | 31 | 180 |
| 2014 Agosto | 142 | 44 | 186 |
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