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</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tabla 1&#46; Clasificaci&#243;n de la vasculitis no infecciosa</span><br></br></p><table><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos grandes</span></td></tr><tr><td><ul><li>&#9675; Arteritis de Takayasu</li><li>&#9675; Arteritis de c&#233;lulas gigantes</li></ul></td></tr><tr><td> </td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos medianos</span></td></tr><tr><td><ul><li>&#9675; Poliarteritis nudosa</li><li>&#9675; Enfermedad de Kawasaki</li><li>&#9675; Vasculitis granulomatosa primaria del sistema nervioso central</li></ul></td></tr><tr><td> </td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos peque&#241;os</span></td></tr><tr><td><ul><li>Vasculitis de vasos peque&#241;os asociadas a ANCA <ul><li>&#9675; Poliangitis microsc&#243;pica</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Churg-Strauss</li><li>&#9675; Granulomatosis de Wegener</li><li>&#9675; Vasculitis inducidas por drogas ANCA &#40;&#43;&#41;</li></ul></li><li>Vasculitis de vasos peque&#241;os por inmunocomplejos <ul><li>&#9675; P&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch</li><li>&#9675; Vasculitis crioglobulin&#233;mica</li><li>&#9675; Vasculitis l&#250;pica</li><li>&#9675; Vasculitis reumatoide</li><li>&#9675; Vasculitis del s&#237;ndrome de Sjogren</li><li>&#9675; Urticaria vascul&#237;tica hipocomplement&#233;mica</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Beh&#231;et</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Goodpasture</li><li>&#9675; Vasculitis de la enfermedad del suero</li><li>&#9675; Vasculitis inducida por f&#225;rmacos por inmunocomplejos</li><li>&#9675; Vasculitis infecciosas por inmunocomplejo</li><li>&#9675; S&#237;ndrome antifosfolip&#237;dico primario</li></ul></li><li>Vasculitis de vasos peque&#241;os paraneopl&#225;sicas <ul><li>&#9675; Vasculitis inducidas por neoplasias linfoproliferativas</li><li>&#9675; Vasculitis inducidas por neoplasias mieloproliferativas</li><li>&#9675; Vasculitis inducidas por carcinomas</li></ul></li><li>Vasculitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal</li></ul></td></tr><tr><td> </td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Miscel&#225;nea</span></td></tr><tr><td><ul><li>&#9675; S&#237;ndrome de Buerger</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Cogan</li></ul></td></tr></table><br></br>&#42;Modificado de Jennette et al <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; ANCA&#58; autoanticuerpos citopl&#225;smicos antineutr&#243;filos&#46; <span class="elsevierStyleSectionTitle">T&#233;cnicas de imagen en el estudio de las vasculitis</span><p class="elsevierStylePara">Aunque el diagn&#243;stico final de la mayor parte de las vasculitis requiere un estudio histol&#243;gico&#44; las distintas t&#233;cnicas de imagen permiten el an&#225;lisis de las manifestaciones multisist&#233;micas de la vasculitis&#44; la detecci&#243;n precoz de las alteraciones inflamatorias vasculares y&#44; en ocasiones&#44; la monitorizaci&#243;n de la respuesta terap&#233;utica&#46; La imagen permite determinar la extensi&#243;n y afectaci&#243;n org&#225;nica en la vasculitis de peque&#241;o tama&#241;o&#46; En la vasculitis de vasos medianos y grandes&#44; la imagen permite detectar el edema parietal vascular caracter&#237;stico y ayudar de forma precisa a su diagn&#243;stico&#46; Incluso&#44; los hallazgos de imagen forman parte de los criterios diagn&#243;sticos de la poliarteritis nudosa &#40;PAN&#41;&#44; enfermedad de Kawasaki y arteritis de Takayasu<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los principales m&#233;todos de imagen que se pueden utilizar actualmente en el estudio de la vasculitis son los siguientes&#58;</p><ul><li><span class="elsevierStyleItalic">Ecograf&#237;a y ecograf&#237;a Doppler&#58;</span> ampliamente accesible y con la mayor resoluci&#243;n espacial&#44; permite el estudio de la afectaci&#243;n parenquimatosa abdominal y de los tejidos blandos&#46; Tambi&#233;n es una t&#233;cnica &#243;ptima en el estudio de los vasos grandes perif&#233;ricos&#44; ya que no s&#243;lo es capaz de detectar las estenosis sino tambi&#233;n las alteraciones inflamatorias precoces en la vasculitis de vasos grandes<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Sus limitaciones se deben a la variabilidad interobservador y a un campo de estudio limitado&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;&#58;</span> permite el estudio de la afectaci&#243;n de pr&#225;cticamente cualquier &#243;rgano o sistema&#46; Es de elecci&#243;n en el estudio de las alteraciones pulmonares&#46; Desde el inicio de las TC multicorte &#40;TCMC&#41; es posible obtener adquisiciones angiogr&#225;ficas poscontraste de gran resoluci&#243;n de cualquier parte del sistema vascular&#44; incluidas las arterias coronarias&#46; Tambi&#233;n puede detectar las alteraciones inflamatorias parietales vasculares<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Su principal limitaci&#243;n radica en el uso de radiaci&#243;n ionizante y contrastes nefrot&#243;xicos&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#58;</span> la t&#233;cnica con mayor resoluci&#243;n en contraste y capacidad de caracterizaci&#243;n tisular&#46; Permite estudiar distintos aspectos de las manifestaciones de la vasculitis&#44; pr&#225;cticamente en cualquier territorio excepto las alteraciones parenquimatosas pulmonares&#46; Es la mejor t&#233;cnica para detectar y monitorizar el edema vascular en vasos de mediano y gran calibre<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Permite realizar estudios angiogr&#225;ficos de alta resoluci&#243;n espacial o temporal con contraste&#44; estudiar la pared vascular y cuantificar el flujo&#46; Es de elecci&#243;n en el estudio de las alteraciones del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; secundarias a la vasculitis&#46; Sus principales limitaciones residen en la visualizaci&#243;n de segmentos vasculares submilim&#233;tricos&#44; en la detecci&#243;n de calcificaciones vasculares y en el uso de quelatos de gadolinio&#44; que recientemente se ha relacionado con el desarrollo de la fibrosis sist&#233;mica nefrog&#233;nica en pacientes con insuficiencia renal moderada a grave<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Angiograf&#237;a&#58;</span> la angiograf&#237;a de sustracci&#243;n digital &#40;ASD&#41; ha sido tradicionalmente la prueba de elecci&#243;n en el diagn&#243;stico por imagen de la vasculitis&#46; Se ha visto sustituida progresivamente por las t&#233;cnicas de imagen de adquisici&#243;n axial ya que tan s&#243;lo permite el estudio de la luz vascular y no de la pared&#44; no puede determinar el origen de las estenosis&#44; puede ser dif&#237;cil de realizar cuando hay segmentos de estenosis largos&#44; presenta riesgo de complicaciones isqu&#233;micas&#44; usa altas dosis de contraste y radiaci&#243;n ionizante<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En la actualidad&#44; se sigue utilizando habitualmente en el diagn&#243;stico de la vasculitis del SNC y para realizar tratamientos percut&#225;neos &#40;colocaci&#243;n de endopr&#243;tesis vascular o angioplastias&#41;&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41;&#58;</span> se ha demostrado su papel en la vasculitis de vasos grandes&#44; aunque la experiencia es todav&#237;a limitada<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Es capaz de diferenciar entre vasculitis y aterosclerosis con alta especificidad<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La falta de resoluci&#243;n espacial de la PET ha mejorado con la implantaci&#243;n de la PET-TC&#46;</li></ul><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones vasculares</span><p class="elsevierStylePara">Las t&#233;cnicas de imagen desempe&#241;an un papel fundamental en el diagn&#243;stico y monitorizaci&#243;n de la vasculitis de vasos grandes&#46; La arteritis de Takayasu afecta principalmente a mujeres j&#243;venes&#44; en la zona de la aorta tor&#225;cica y abdominal as&#237; como a sus ramas y a las arterias pulmonares&#46; Presentan t&#237;picamente oclusi&#243;n o estenosis proximal de las arterias subclavias y car&#243;tidas comunes&#46; Hasta en un 33&#37; de los pacientes se forman aneurismas a&#243;rticos&#44; que raramente se rompen &#40;fig&#46; 1A&#41;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Con frecuencia la angiograf&#237;a convencional es normal en las formas de inicio &#40;fase sin p&#233;rdida de pulso&#41;&#44; no se establece habitualmente el diagn&#243;stico hasta que se produce estenosis &#40;fase oclusiva&#41;<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Las alteraciones inflamatorias en la pared de los vasos afectados son un signo precoz que puede ser detectado mediante ecograf&#237;a&#44; TC&#44; RM y PET<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Para el an&#225;lisis de la aorta es preferible utilizar t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas con TC o RM &#40;que es la t&#233;cnica m&#225;s sensible para la detecci&#243;n del edema&#41; &#40;fig&#46; 1B&#41;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La PET ha demostrado una sensibilidad similar a la RM en la detecci&#243;n de la enfermedad&#44; en la que descubre m&#225;s segmentos afectados que &#233;sta<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; La arteritis de c&#233;lulas gigantes es otra vasculitis granulomatosa de vasos grandes&#44; que afecta principalmente a las ramas craneales del arco a&#243;rtico&#44; particularmente a la arteria temporal&#46; En la evaluaci&#243;n de la arteritis de la arteria temporal&#44; la ecograf&#237;a Doppler ha demostrado tener sensibilidades en torno al 85 o 90&#37; y ha demostrado especificidades superiores al 95&#37;&#44; resultados comparables o superiores a la biopsia de la arteria temporal<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#46; La RM tambi&#233;n puede evaluar las arterias temporales y occipitales con resultados similares a los de la ecograf&#237;a<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; La afectaci&#243;n a&#243;rtica y de los vasos supraa&#243;rticos puede realizarse por ecograf&#237;a&#44; TC&#44; RM o PET de forma similar a la arteritis de Takayasu<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="273v05n04-13138953fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Mujer de 59 a&#241;os con enfermedad de Takayasu&#46; A&#41; Reconstrucci&#243;n MIP sagital de secuencia angiogr&#225;fica 3D poscontraste de la aorta toracoabdominal&#46; Demuestra un aneurisma de la aorta tor&#225;cica descendente distal&#46; Estenosis y morfolog&#237;a tubular de la aorta tor&#225;cica descendente y de la abdominal y estenosis en la salida de la arteria subclavia izquierda&#44; tronco cel&#237;aco y arteria mesent&#233;rica superior&#46; B&#41; Axial STIR sangre negra demuestra un aneurisma de aorta tor&#225;cica distal con edema parietal que aparece como hiperintensidad de se&#241;al&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos angiogr&#225;ficos t&#237;picos de las vasculitis de vasos medianos incluyen &#225;reas de dilataci&#243;n y estenosis&#46; Aunque cualquier territorio vascular puede afectarse&#44; las arterias mesent&#233;ricas y renales son las que demuestran alteraciones con m&#225;s frecuencia&#46; Los aneurismas y las trombosis suelen ocurrir en las bifurcaciones vasculares&#46; La ASD es de elecci&#243;n en el diagn&#243;stico de la PAN&#44; que suele producir microaneurismas m&#250;ltiples en las arterias renales y viscerales a&#243;rticas en un 50&#37; de los casos&#44; las m&#225;s frecuentes son las estenosis<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; La vasculitis de vasos peque&#241;os afecta principalmente a las v&#233;nulas poscapilares y a las arteriolas de la piel&#44; las t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas en sus distintas modalidades no suelen ser muy &#250;tiles en su detecci&#243;n por el peque&#241;o tama&#241;o de los vasos afectados&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones card&#237;acas</span><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n card&#237;aca en las vasculitis es probablemente m&#225;s frecuente que lo revelado en las series de autopsias&#44; aunque su repercusi&#243;n cl&#237;nica real est&#225; todav&#237;a por determinarse&#46; La variedad de estas manifestaciones es amplia&#58; pericarditis&#44; miocarditis&#44; fibrosis mioc&#225;rdica&#44; enfermedad isqu&#233;mica&#44; hipertensi&#243;n pulmonar&#44; alteraciones el&#233;ctricas y fallo sist&#243;lico o diast&#243;lico<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La vasculitis forma parte de las causas de miocardiopat&#237;a dilatada no familiar&#46; La afectaci&#243;n de las coronarias suele ocurrir en la enfermedad de Kawasaki y en el s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#46; Las miocarditis son frecuentes en el s&#237;ndrome de Churg-Strauss &#40;aunque la fibrosis endomioc&#225;rdica hipereosinof&#237;lica es rara&#41;&#44; en la enfermedad de Kawasaki&#44; en la enfermedad de Takayasu y en la vasculitis secundaria&#46; El derrame peric&#225;rdico y la pericarditis est&#225;n muy frecuentemente asociados a la poliangitis microsc&#243;pica&#44; al s&#237;ndrome de Wegener&#44; al s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#44; a la enfermedad de Kawasaki y a la enfermedad de Beh&#231;et&#46; La afectaci&#243;n valvular tambi&#233;n es relativamente frecuente en el s&#237;ndrome de Beh&#231;et&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La ecocardiograf&#237;a es la t&#233;cnica m&#225;s usualmente utilizada en la valoraci&#243;n de la afectaci&#243;n card&#237;aca&#46; La RM se ha convertido en el criterio de referencia de la funci&#243;n card&#237;aca y permite detectar &#225;reas de edema&#44; fibrosis y tejido no viable en el miocardio&#46; La TCMC es de elecci&#243;n en el diagn&#243;stico y seguimiento no invasivo de los aneurismas de las arterias coronarias t&#237;picos de la enfermedad de Kawasaki<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones abdominales</span><p class="elsevierStylePara">En la evaluaci&#243;n de las manifestaciones abdominales la TCMC se ha convertido en la t&#233;cnica de imagen de elecci&#243;n&#44; ya que permite detectar tanto las alteraciones vasculares como las alteraciones parenquimatosas simult&#225;neamente&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones gastrointestinales son t&#237;picas de la PAN&#44; ya que hay afectaci&#243;n de la circulaci&#243;n mesent&#233;rica entre un 50 al 70&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La sintomatolog&#237;a gastrointestinal suele ser inespec&#237;fica aunque hay complicaciones mayores&#44; como hemorragia&#44; perforaci&#243;n o infarto intestinal&#44; que var&#237;an en frecuencia entre el 1 y el 6&#37;<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; La afectaci&#243;n m&#225;s frecuente del sistema genitourinario por las vasculitis es la glomerulonefritis&#44; que tiene una representaci&#243;n en imagen escasa e inespec&#237;fica&#46; Se han descrito casos de hemorragia renal secundaria a PAN o s&#237;ndrome de Wegener<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; La PAN&#44; y con menos frecuencia la granulomatosis de Wegener&#44; la poliangitis microsc&#243;pica y la vasculitis l&#250;pica&#44; puede dar lugar a infartos espl&#233;nicos o hep&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones tor&#225;cicas</span><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones pulmonares son m&#225;s frecuentes en las vasculitis de vasos peque&#241;os asociadas a ANCA&#46; Las situaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes que sugieren vasculitis y que afectan al sistema respiratorio son hemorragia alveolar difusa &#40;HAD&#41;&#44; s&#237;ndrome pulmonar y renal&#44; n&#243;dulos o cavitaciones pulmonares en radiograf&#237;a de t&#243;rax y lesiones deformantes o ulcerantes en la v&#237;a a&#233;rea superior<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; La HAD es la manifestaci&#243;n pulmonar m&#225;s frecuente en la vasculitis&#46; Se caracteriza por la tr&#237;ada de infiltrados alveolares difusos&#44; excepcionalmente unilaterales&#44; la hemoptisis &#40;no imprescindible&#41; y el descenso del hematocrito o la hemoglobina&#46; La HAD es causada tanto por la vasculitis ANCA positivas como por otras vasculitis de peque&#241;o vaso que afecten al pulm&#243;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En el s&#237;ndrome de Wegener son especialmente frecuentes las alteraciones pulmonares en las pruebas de imagen &#40;entre el 66 y el 85&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; La presencia de n&#243;dulos&#44; cavitaciones o infiltrados pulmonares persistentes forman parte de los criterios diagn&#243;sticos&#46; En la TC de alta resoluci&#243;n se encuentran n&#243;dulos o masas en el 90&#37; de los casos&#44; engrosamiento bronquial en el 73&#37; de los casos&#44; bronquiectasias en el 13&#37; de los casos y consolidaciones parcheadas y en vidrio deslustrado en el 23&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Los infiltrados en vidrio deslustrado y los n&#243;dulos cavitados representan lesiones activas&#44; mientras que la afectaci&#243;n septal y las bronquiectasias representan alteraciones cr&#243;nicas<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; En el s&#237;ndrome de Churg-Strauss la presencia de infiltrados pulmonares migratorios forma parte de los criterios diagn&#243;sticos&#46; En la zona pulmonar puede dar lugar a n&#243;dulos peque&#241;os en el 63&#37; de los casos&#44; infiltrados en vidrio deslustrado en el 53&#37; de los casos&#44; consolidaciones en el 42&#37; de los casos&#44; opacidades en &#225;rbol en flor en el 37&#37; de los casos y engrosamiento septal interlobulillar en el 42&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La poliangitis microsc&#243;pica presenta afectaci&#243;n pulmonar como HAD en menos del 30&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones neurol&#243;gicas</span><p class="elsevierStylePara">En la vasculitis del SNC es importante realizar un diagn&#243;stico precoz y espec&#237;fico&#44; ya que la etiolog&#237;a es muy variable y su tratamiento y posterior pron&#243;stico dependen de su origen&#46; En la afectaci&#243;n del SNC en una vasculitis sist&#233;mica&#44; el diagn&#243;stico se puede obtener mediante an&#225;lisis sangu&#237;neos o biopsias de otras zonas anat&#243;micas<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; Sin embargo&#44; en las formas con afectaci&#243;n exclusiva del SNC&#44; el diagn&#243;stico es complicado&#44; se basa en estudios de imagen y en la toma de biopsias leptomen&#237;ngeas&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas y en imagen de la vasculitis del SNC presentan una gran superposici&#243;n con otras entidades<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; La RM se considera un arma excelente de cribado para la vasculitis del SNC<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#46; Los estudios de RM son infrecuentemente negativos&#46; Sin embargo&#44; en un grupo variable de casos se han descrito alteraciones angiogr&#225;ficas t&#237;picas de vasculitis con estudios de RM normales<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Tambi&#233;n se han demostrado estudios de RM t&#237;picos de vasculitis&#44; incluso con biopsia positiva y sin alteraciones angiogr&#225;ficas evidentes&#46; La angiograf&#237;a no tiene una resoluci&#243;n espacial suficiente para detectar alteraciones de los vasos peque&#241;os y no est&#225; exenta de complicaciones&#46; Las biopsias son dif&#237;ciles de realizar y tienen una importante morbilidad&#59; adem&#225;s&#44; una biopsia negativa tampoco excluye la presencia de una vasculitis&#44; ya que presenta una importante tasa de falsos negativos<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; Por tanto&#44; el diagn&#243;stico de una vasculitis del SNC no presenta un algoritmo diagn&#243;stico claro&#46; En muchas ocasiones&#44; su diagn&#243;stico se realiza sobre la base de una sospecha cl&#237;nica con alteraciones en la RM o la angiograf&#237;a compatibles&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de RM suelen demostrar lesiones multifocales de sustancia blanca y gris debidas a isquemia&#44; infarto&#44; o ambas&#46; Se considera que estas lesiones evidencian vasculitis si se presentan en varios territorios vasculares&#44; una vez descartado un origen emb&#243;lico&#44; y en casos de ictus isqu&#233;mico en pacientes j&#243;venes sin factores de riesgo cardiovascular<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; En el estudio de la isquemia cerebral&#44; la difusi&#243;n permite diferenciar las distintas fases de los infartos y diferenciar entre el edema vasog&#233;nico y el edema citot&#243;xico&#46; Los estudios din&#225;micos poscontraste de perfusi&#243;n son capaces de detectar &#225;reas hipoperfundidas no infartadas&#44; lo que aumenta la sensibilidad de la RM<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos t&#237;picos de vasculitis en la angiograf&#237;a cerebral son &#225;reas de estenosis lisa o discretamente irregular que se alternan con segmentos dilatados&#46; Signos adicionales son la rectificaci&#243;n e improntas en la luz vascular producidas por el engrosamiento parietal y la presencia de m&#250;ltiples microaneurismas<span class="elsevierStyleSup">21&#8211;25</span>&#46; El estudio con angiograf&#237;a por RM ha demostrado ser &#250;til y con buena correlaci&#243;n con la angiograf&#237;a convencional&#44; pero no es capaz de analizar los segmentos vasculares distales<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46; Es &#250;til la adici&#243;n de secuencias de RM poscontraste de corte fino y preferentemente con saturaci&#243;n grasa para el estudio de la inflamaci&#243;n parietal vascular&#44; ya que aparecer&#225;n como &#225;reas de engrosamiento y realce<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; Por tanto&#44; ante una sospecha cl&#237;nica de vasculitis cerebral debe realizarse como estudio de imagen inicial una RM completa&#46; Si la vasculitis no resulta diagnosticada debe realizarse una angiograf&#237;a convencional para excluir alteraciones inflamatorias de vasos de mediano calibre&#46; La biopsia es de utilidad en la vasculitis de peque&#241;o vaso y para clasificar los cambios inflamatorios vasculares cuando las t&#233;cnicas de imagen no demuestran resultados concluyentes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La vasculitis de vasos grandes excepcionalmente puede provocar ictus&#46; La angitis primaria aislada del SNC es una vasculitis de vasos medianos y peque&#241;os&#44; que se manifiesta como m&#250;ltiples estenosis intracraneales que provocan infartos<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; Su etiopatogenia se ha relacionado con los virus de la varicela z&#243;ster y sida<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La PAN puede provocar alteraciones neurol&#243;gicas &#40;entre el 25 y el 30&#37; de las ocasiones&#41; como ictus isqu&#233;micos<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; La afectaci&#243;n neurol&#243;gica en la vasculitis de vasos peque&#241;os es las m&#225;s dif&#237;cil de diagnosticar&#44; por lo que se indica una biopsia en este grupo de pacientes&#46; El s&#237;ndrome de Churg-Strauss provoca alteraciones neurol&#243;gicas en el 62&#37; de los casos&#44; habitualmente alteraciones isqu&#233;micas o hemorr&#225;gicas<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; En el s&#237;ndrome de Wegener la afectaci&#243;n es inferior al 40&#37;&#46; Las alteraciones incluyen extensi&#243;n directa desde los senos paranasales a las meninges&#44; infartos y engrosamiento hipofisario<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; las t&#233;cnicas de imagen ayudan al tratamiento y caracterizaci&#243;n de la vasculitis y de sus manifestaciones en los diferentes &#243;rganos y sistemas&#46; Las t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas actuales no permiten el estudio de las alteraciones vasculares de la vasculitis de peque&#241;o vaso pero s&#237; de sus manifestaciones sist&#233;micas con la utilizaci&#243;n de la TC y la RM&#46; En las vasculitis de vasos medianos y grandes se pueden visualizar tanto las alteraciones luminales como las alteraciones parietales&#46; En este sentido&#44; la RM &#40;y probablemente en un futuro pr&#243;ximo la PET&#41; es capaz de detectar y monitorizar los cambios postratamiento de las alteraciones inflamatorias parietales vasculares&#44; principalmente en la vasculitis de vasos grandes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46;<br></br>Antonio Luna Alcal&#225;<br></br>Direcci&#243;n&#58; aluna70&#64;sercosa&#46;com</p>"
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Técnicas de imagen en la evaluación de las manifestaciones sistemáticas de las vasculitis
Imaging techniques for the evaluation of systemic manifestations of vasculitis
Antonio Luna Alcaláa, Inmaculada Rodríguez Jiméneza, Enrique Ramón Botellab
a Servicio de Radiología Computarizada, Clínica Las Nieves, Jaén, España.
b Servicio de Radiología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España.
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</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tabla 1&#46; Clasificaci&#243;n de la vasculitis no infecciosa</span><br></br></p><table><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos grandes</span></td></tr><tr><td><ul><li>&#9675; Arteritis de Takayasu</li><li>&#9675; Arteritis de c&#233;lulas gigantes</li></ul></td></tr><tr><td> </td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos medianos</span></td></tr><tr><td><ul><li>&#9675; Poliarteritis nudosa</li><li>&#9675; Enfermedad de Kawasaki</li><li>&#9675; Vasculitis granulomatosa primaria del sistema nervioso central</li></ul></td></tr><tr><td> </td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos peque&#241;os</span></td></tr><tr><td><ul><li>Vasculitis de vasos peque&#241;os asociadas a ANCA <ul><li>&#9675; Poliangitis microsc&#243;pica</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Churg-Strauss</li><li>&#9675; Granulomatosis de Wegener</li><li>&#9675; Vasculitis inducidas por drogas ANCA &#40;&#43;&#41;</li></ul></li><li>Vasculitis de vasos peque&#241;os por inmunocomplejos <ul><li>&#9675; P&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch</li><li>&#9675; Vasculitis crioglobulin&#233;mica</li><li>&#9675; Vasculitis l&#250;pica</li><li>&#9675; Vasculitis reumatoide</li><li>&#9675; Vasculitis del s&#237;ndrome de Sjogren</li><li>&#9675; Urticaria vascul&#237;tica hipocomplement&#233;mica</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Beh&#231;et</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Goodpasture</li><li>&#9675; Vasculitis de la enfermedad del suero</li><li>&#9675; Vasculitis inducida por f&#225;rmacos por inmunocomplejos</li><li>&#9675; Vasculitis infecciosas por inmunocomplejo</li><li>&#9675; S&#237;ndrome antifosfolip&#237;dico primario</li></ul></li><li>Vasculitis de vasos peque&#241;os paraneopl&#225;sicas <ul><li>&#9675; Vasculitis inducidas por neoplasias linfoproliferativas</li><li>&#9675; Vasculitis inducidas por neoplasias mieloproliferativas</li><li>&#9675; Vasculitis inducidas por carcinomas</li></ul></li><li>Vasculitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal</li></ul></td></tr><tr><td> </td></tr><tr><td><span class="elsevierStyleItalic">Miscel&#225;nea</span></td></tr><tr><td><ul><li>&#9675; S&#237;ndrome de Buerger</li><li>&#9675; S&#237;ndrome de Cogan</li></ul></td></tr></table><br></br>&#42;Modificado de Jennette et al <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; ANCA&#58; autoanticuerpos citopl&#225;smicos antineutr&#243;filos&#46; <span class="elsevierStyleSectionTitle">T&#233;cnicas de imagen en el estudio de las vasculitis</span><p class="elsevierStylePara">Aunque el diagn&#243;stico final de la mayor parte de las vasculitis requiere un estudio histol&#243;gico&#44; las distintas t&#233;cnicas de imagen permiten el an&#225;lisis de las manifestaciones multisist&#233;micas de la vasculitis&#44; la detecci&#243;n precoz de las alteraciones inflamatorias vasculares y&#44; en ocasiones&#44; la monitorizaci&#243;n de la respuesta terap&#233;utica&#46; La imagen permite determinar la extensi&#243;n y afectaci&#243;n org&#225;nica en la vasculitis de peque&#241;o tama&#241;o&#46; En la vasculitis de vasos medianos y grandes&#44; la imagen permite detectar el edema parietal vascular caracter&#237;stico y ayudar de forma precisa a su diagn&#243;stico&#46; Incluso&#44; los hallazgos de imagen forman parte de los criterios diagn&#243;sticos de la poliarteritis nudosa &#40;PAN&#41;&#44; enfermedad de Kawasaki y arteritis de Takayasu<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los principales m&#233;todos de imagen que se pueden utilizar actualmente en el estudio de la vasculitis son los siguientes&#58;</p><ul><li><span class="elsevierStyleItalic">Ecograf&#237;a y ecograf&#237;a Doppler&#58;</span> ampliamente accesible y con la mayor resoluci&#243;n espacial&#44; permite el estudio de la afectaci&#243;n parenquimatosa abdominal y de los tejidos blandos&#46; Tambi&#233;n es una t&#233;cnica &#243;ptima en el estudio de los vasos grandes perif&#233;ricos&#44; ya que no s&#243;lo es capaz de detectar las estenosis sino tambi&#233;n las alteraciones inflamatorias precoces en la vasculitis de vasos grandes<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Sus limitaciones se deben a la variabilidad interobservador y a un campo de estudio limitado&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;&#58;</span> permite el estudio de la afectaci&#243;n de pr&#225;cticamente cualquier &#243;rgano o sistema&#46; Es de elecci&#243;n en el estudio de las alteraciones pulmonares&#46; Desde el inicio de las TC multicorte &#40;TCMC&#41; es posible obtener adquisiciones angiogr&#225;ficas poscontraste de gran resoluci&#243;n de cualquier parte del sistema vascular&#44; incluidas las arterias coronarias&#46; Tambi&#233;n puede detectar las alteraciones inflamatorias parietales vasculares<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Su principal limitaci&#243;n radica en el uso de radiaci&#243;n ionizante y contrastes nefrot&#243;xicos&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#58;</span> la t&#233;cnica con mayor resoluci&#243;n en contraste y capacidad de caracterizaci&#243;n tisular&#46; Permite estudiar distintos aspectos de las manifestaciones de la vasculitis&#44; pr&#225;cticamente en cualquier territorio excepto las alteraciones parenquimatosas pulmonares&#46; Es la mejor t&#233;cnica para detectar y monitorizar el edema vascular en vasos de mediano y gran calibre<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Permite realizar estudios angiogr&#225;ficos de alta resoluci&#243;n espacial o temporal con contraste&#44; estudiar la pared vascular y cuantificar el flujo&#46; Es de elecci&#243;n en el estudio de las alteraciones del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; secundarias a la vasculitis&#46; Sus principales limitaciones residen en la visualizaci&#243;n de segmentos vasculares submilim&#233;tricos&#44; en la detecci&#243;n de calcificaciones vasculares y en el uso de quelatos de gadolinio&#44; que recientemente se ha relacionado con el desarrollo de la fibrosis sist&#233;mica nefrog&#233;nica en pacientes con insuficiencia renal moderada a grave<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Angiograf&#237;a&#58;</span> la angiograf&#237;a de sustracci&#243;n digital &#40;ASD&#41; ha sido tradicionalmente la prueba de elecci&#243;n en el diagn&#243;stico por imagen de la vasculitis&#46; Se ha visto sustituida progresivamente por las t&#233;cnicas de imagen de adquisici&#243;n axial ya que tan s&#243;lo permite el estudio de la luz vascular y no de la pared&#44; no puede determinar el origen de las estenosis&#44; puede ser dif&#237;cil de realizar cuando hay segmentos de estenosis largos&#44; presenta riesgo de complicaciones isqu&#233;micas&#44; usa altas dosis de contraste y radiaci&#243;n ionizante<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En la actualidad&#44; se sigue utilizando habitualmente en el diagn&#243;stico de la vasculitis del SNC y para realizar tratamientos percut&#225;neos &#40;colocaci&#243;n de endopr&#243;tesis vascular o angioplastias&#41;&#46;</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41;&#58;</span> se ha demostrado su papel en la vasculitis de vasos grandes&#44; aunque la experiencia es todav&#237;a limitada<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Es capaz de diferenciar entre vasculitis y aterosclerosis con alta especificidad<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La falta de resoluci&#243;n espacial de la PET ha mejorado con la implantaci&#243;n de la PET-TC&#46;</li></ul><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones vasculares</span><p class="elsevierStylePara">Las t&#233;cnicas de imagen desempe&#241;an un papel fundamental en el diagn&#243;stico y monitorizaci&#243;n de la vasculitis de vasos grandes&#46; La arteritis de Takayasu afecta principalmente a mujeres j&#243;venes&#44; en la zona de la aorta tor&#225;cica y abdominal as&#237; como a sus ramas y a las arterias pulmonares&#46; Presentan t&#237;picamente oclusi&#243;n o estenosis proximal de las arterias subclavias y car&#243;tidas comunes&#46; Hasta en un 33&#37; de los pacientes se forman aneurismas a&#243;rticos&#44; que raramente se rompen &#40;fig&#46; 1A&#41;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Con frecuencia la angiograf&#237;a convencional es normal en las formas de inicio &#40;fase sin p&#233;rdida de pulso&#41;&#44; no se establece habitualmente el diagn&#243;stico hasta que se produce estenosis &#40;fase oclusiva&#41;<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Las alteraciones inflamatorias en la pared de los vasos afectados son un signo precoz que puede ser detectado mediante ecograf&#237;a&#44; TC&#44; RM y PET<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Para el an&#225;lisis de la aorta es preferible utilizar t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas con TC o RM &#40;que es la t&#233;cnica m&#225;s sensible para la detecci&#243;n del edema&#41; &#40;fig&#46; 1B&#41;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La PET ha demostrado una sensibilidad similar a la RM en la detecci&#243;n de la enfermedad&#44; en la que descubre m&#225;s segmentos afectados que &#233;sta<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; La arteritis de c&#233;lulas gigantes es otra vasculitis granulomatosa de vasos grandes&#44; que afecta principalmente a las ramas craneales del arco a&#243;rtico&#44; particularmente a la arteria temporal&#46; En la evaluaci&#243;n de la arteritis de la arteria temporal&#44; la ecograf&#237;a Doppler ha demostrado tener sensibilidades en torno al 85 o 90&#37; y ha demostrado especificidades superiores al 95&#37;&#44; resultados comparables o superiores a la biopsia de la arteria temporal<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#46; La RM tambi&#233;n puede evaluar las arterias temporales y occipitales con resultados similares a los de la ecograf&#237;a<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; La afectaci&#243;n a&#243;rtica y de los vasos supraa&#243;rticos puede realizarse por ecograf&#237;a&#44; TC&#44; RM o PET de forma similar a la arteritis de Takayasu<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="273v05n04-13138953fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Mujer de 59 a&#241;os con enfermedad de Takayasu&#46; A&#41; Reconstrucci&#243;n MIP sagital de secuencia angiogr&#225;fica 3D poscontraste de la aorta toracoabdominal&#46; Demuestra un aneurisma de la aorta tor&#225;cica descendente distal&#46; Estenosis y morfolog&#237;a tubular de la aorta tor&#225;cica descendente y de la abdominal y estenosis en la salida de la arteria subclavia izquierda&#44; tronco cel&#237;aco y arteria mesent&#233;rica superior&#46; B&#41; Axial STIR sangre negra demuestra un aneurisma de aorta tor&#225;cica distal con edema parietal que aparece como hiperintensidad de se&#241;al&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos angiogr&#225;ficos t&#237;picos de las vasculitis de vasos medianos incluyen &#225;reas de dilataci&#243;n y estenosis&#46; Aunque cualquier territorio vascular puede afectarse&#44; las arterias mesent&#233;ricas y renales son las que demuestran alteraciones con m&#225;s frecuencia&#46; Los aneurismas y las trombosis suelen ocurrir en las bifurcaciones vasculares&#46; La ASD es de elecci&#243;n en el diagn&#243;stico de la PAN&#44; que suele producir microaneurismas m&#250;ltiples en las arterias renales y viscerales a&#243;rticas en un 50&#37; de los casos&#44; las m&#225;s frecuentes son las estenosis<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; La vasculitis de vasos peque&#241;os afecta principalmente a las v&#233;nulas poscapilares y a las arteriolas de la piel&#44; las t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas en sus distintas modalidades no suelen ser muy &#250;tiles en su detecci&#243;n por el peque&#241;o tama&#241;o de los vasos afectados&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones card&#237;acas</span><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n card&#237;aca en las vasculitis es probablemente m&#225;s frecuente que lo revelado en las series de autopsias&#44; aunque su repercusi&#243;n cl&#237;nica real est&#225; todav&#237;a por determinarse&#46; La variedad de estas manifestaciones es amplia&#58; pericarditis&#44; miocarditis&#44; fibrosis mioc&#225;rdica&#44; enfermedad isqu&#233;mica&#44; hipertensi&#243;n pulmonar&#44; alteraciones el&#233;ctricas y fallo sist&#243;lico o diast&#243;lico<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La vasculitis forma parte de las causas de miocardiopat&#237;a dilatada no familiar&#46; La afectaci&#243;n de las coronarias suele ocurrir en la enfermedad de Kawasaki y en el s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#46; Las miocarditis son frecuentes en el s&#237;ndrome de Churg-Strauss &#40;aunque la fibrosis endomioc&#225;rdica hipereosinof&#237;lica es rara&#41;&#44; en la enfermedad de Kawasaki&#44; en la enfermedad de Takayasu y en la vasculitis secundaria&#46; El derrame peric&#225;rdico y la pericarditis est&#225;n muy frecuentemente asociados a la poliangitis microsc&#243;pica&#44; al s&#237;ndrome de Wegener&#44; al s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#44; a la enfermedad de Kawasaki y a la enfermedad de Beh&#231;et&#46; La afectaci&#243;n valvular tambi&#233;n es relativamente frecuente en el s&#237;ndrome de Beh&#231;et&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La ecocardiograf&#237;a es la t&#233;cnica m&#225;s usualmente utilizada en la valoraci&#243;n de la afectaci&#243;n card&#237;aca&#46; La RM se ha convertido en el criterio de referencia de la funci&#243;n card&#237;aca y permite detectar &#225;reas de edema&#44; fibrosis y tejido no viable en el miocardio&#46; La TCMC es de elecci&#243;n en el diagn&#243;stico y seguimiento no invasivo de los aneurismas de las arterias coronarias t&#237;picos de la enfermedad de Kawasaki<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones abdominales</span><p class="elsevierStylePara">En la evaluaci&#243;n de las manifestaciones abdominales la TCMC se ha convertido en la t&#233;cnica de imagen de elecci&#243;n&#44; ya que permite detectar tanto las alteraciones vasculares como las alteraciones parenquimatosas simult&#225;neamente&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones gastrointestinales son t&#237;picas de la PAN&#44; ya que hay afectaci&#243;n de la circulaci&#243;n mesent&#233;rica entre un 50 al 70&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La sintomatolog&#237;a gastrointestinal suele ser inespec&#237;fica aunque hay complicaciones mayores&#44; como hemorragia&#44; perforaci&#243;n o infarto intestinal&#44; que var&#237;an en frecuencia entre el 1 y el 6&#37;<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; La afectaci&#243;n m&#225;s frecuente del sistema genitourinario por las vasculitis es la glomerulonefritis&#44; que tiene una representaci&#243;n en imagen escasa e inespec&#237;fica&#46; Se han descrito casos de hemorragia renal secundaria a PAN o s&#237;ndrome de Wegener<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; La PAN&#44; y con menos frecuencia la granulomatosis de Wegener&#44; la poliangitis microsc&#243;pica y la vasculitis l&#250;pica&#44; puede dar lugar a infartos espl&#233;nicos o hep&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones tor&#225;cicas</span><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones pulmonares son m&#225;s frecuentes en las vasculitis de vasos peque&#241;os asociadas a ANCA&#46; Las situaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes que sugieren vasculitis y que afectan al sistema respiratorio son hemorragia alveolar difusa &#40;HAD&#41;&#44; s&#237;ndrome pulmonar y renal&#44; n&#243;dulos o cavitaciones pulmonares en radiograf&#237;a de t&#243;rax y lesiones deformantes o ulcerantes en la v&#237;a a&#233;rea superior<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; La HAD es la manifestaci&#243;n pulmonar m&#225;s frecuente en la vasculitis&#46; Se caracteriza por la tr&#237;ada de infiltrados alveolares difusos&#44; excepcionalmente unilaterales&#44; la hemoptisis &#40;no imprescindible&#41; y el descenso del hematocrito o la hemoglobina&#46; La HAD es causada tanto por la vasculitis ANCA positivas como por otras vasculitis de peque&#241;o vaso que afecten al pulm&#243;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En el s&#237;ndrome de Wegener son especialmente frecuentes las alteraciones pulmonares en las pruebas de imagen &#40;entre el 66 y el 85&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; La presencia de n&#243;dulos&#44; cavitaciones o infiltrados pulmonares persistentes forman parte de los criterios diagn&#243;sticos&#46; En la TC de alta resoluci&#243;n se encuentran n&#243;dulos o masas en el 90&#37; de los casos&#44; engrosamiento bronquial en el 73&#37; de los casos&#44; bronquiectasias en el 13&#37; de los casos y consolidaciones parcheadas y en vidrio deslustrado en el 23&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Los infiltrados en vidrio deslustrado y los n&#243;dulos cavitados representan lesiones activas&#44; mientras que la afectaci&#243;n septal y las bronquiectasias representan alteraciones cr&#243;nicas<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; En el s&#237;ndrome de Churg-Strauss la presencia de infiltrados pulmonares migratorios forma parte de los criterios diagn&#243;sticos&#46; En la zona pulmonar puede dar lugar a n&#243;dulos peque&#241;os en el 63&#37; de los casos&#44; infiltrados en vidrio deslustrado en el 53&#37; de los casos&#44; consolidaciones en el 42&#37; de los casos&#44; opacidades en &#225;rbol en flor en el 37&#37; de los casos y engrosamiento septal interlobulillar en el 42&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La poliangitis microsc&#243;pica presenta afectaci&#243;n pulmonar como HAD en menos del 30&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones neurol&#243;gicas</span><p class="elsevierStylePara">En la vasculitis del SNC es importante realizar un diagn&#243;stico precoz y espec&#237;fico&#44; ya que la etiolog&#237;a es muy variable y su tratamiento y posterior pron&#243;stico dependen de su origen&#46; En la afectaci&#243;n del SNC en una vasculitis sist&#233;mica&#44; el diagn&#243;stico se puede obtener mediante an&#225;lisis sangu&#237;neos o biopsias de otras zonas anat&#243;micas<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; Sin embargo&#44; en las formas con afectaci&#243;n exclusiva del SNC&#44; el diagn&#243;stico es complicado&#44; se basa en estudios de imagen y en la toma de biopsias leptomen&#237;ngeas&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas y en imagen de la vasculitis del SNC presentan una gran superposici&#243;n con otras entidades<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; La RM se considera un arma excelente de cribado para la vasculitis del SNC<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#46; Los estudios de RM son infrecuentemente negativos&#46; Sin embargo&#44; en un grupo variable de casos se han descrito alteraciones angiogr&#225;ficas t&#237;picas de vasculitis con estudios de RM normales<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Tambi&#233;n se han demostrado estudios de RM t&#237;picos de vasculitis&#44; incluso con biopsia positiva y sin alteraciones angiogr&#225;ficas evidentes&#46; La angiograf&#237;a no tiene una resoluci&#243;n espacial suficiente para detectar alteraciones de los vasos peque&#241;os y no est&#225; exenta de complicaciones&#46; Las biopsias son dif&#237;ciles de realizar y tienen una importante morbilidad&#59; adem&#225;s&#44; una biopsia negativa tampoco excluye la presencia de una vasculitis&#44; ya que presenta una importante tasa de falsos negativos<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; Por tanto&#44; el diagn&#243;stico de una vasculitis del SNC no presenta un algoritmo diagn&#243;stico claro&#46; En muchas ocasiones&#44; su diagn&#243;stico se realiza sobre la base de una sospecha cl&#237;nica con alteraciones en la RM o la angiograf&#237;a compatibles&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de RM suelen demostrar lesiones multifocales de sustancia blanca y gris debidas a isquemia&#44; infarto&#44; o ambas&#46; Se considera que estas lesiones evidencian vasculitis si se presentan en varios territorios vasculares&#44; una vez descartado un origen emb&#243;lico&#44; y en casos de ictus isqu&#233;mico en pacientes j&#243;venes sin factores de riesgo cardiovascular<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; En el estudio de la isquemia cerebral&#44; la difusi&#243;n permite diferenciar las distintas fases de los infartos y diferenciar entre el edema vasog&#233;nico y el edema citot&#243;xico&#46; Los estudios din&#225;micos poscontraste de perfusi&#243;n son capaces de detectar &#225;reas hipoperfundidas no infartadas&#44; lo que aumenta la sensibilidad de la RM<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos t&#237;picos de vasculitis en la angiograf&#237;a cerebral son &#225;reas de estenosis lisa o discretamente irregular que se alternan con segmentos dilatados&#46; Signos adicionales son la rectificaci&#243;n e improntas en la luz vascular producidas por el engrosamiento parietal y la presencia de m&#250;ltiples microaneurismas<span class="elsevierStyleSup">21&#8211;25</span>&#46; El estudio con angiograf&#237;a por RM ha demostrado ser &#250;til y con buena correlaci&#243;n con la angiograf&#237;a convencional&#44; pero no es capaz de analizar los segmentos vasculares distales<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46; Es &#250;til la adici&#243;n de secuencias de RM poscontraste de corte fino y preferentemente con saturaci&#243;n grasa para el estudio de la inflamaci&#243;n parietal vascular&#44; ya que aparecer&#225;n como &#225;reas de engrosamiento y realce<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; Por tanto&#44; ante una sospecha cl&#237;nica de vasculitis cerebral debe realizarse como estudio de imagen inicial una RM completa&#46; Si la vasculitis no resulta diagnosticada debe realizarse una angiograf&#237;a convencional para excluir alteraciones inflamatorias de vasos de mediano calibre&#46; La biopsia es de utilidad en la vasculitis de peque&#241;o vaso y para clasificar los cambios inflamatorios vasculares cuando las t&#233;cnicas de imagen no demuestran resultados concluyentes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La vasculitis de vasos grandes excepcionalmente puede provocar ictus&#46; La angitis primaria aislada del SNC es una vasculitis de vasos medianos y peque&#241;os&#44; que se manifiesta como m&#250;ltiples estenosis intracraneales que provocan infartos<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; Su etiopatogenia se ha relacionado con los virus de la varicela z&#243;ster y sida<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La PAN puede provocar alteraciones neurol&#243;gicas &#40;entre el 25 y el 30&#37; de las ocasiones&#41; como ictus isqu&#233;micos<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; La afectaci&#243;n neurol&#243;gica en la vasculitis de vasos peque&#241;os es las m&#225;s dif&#237;cil de diagnosticar&#44; por lo que se indica una biopsia en este grupo de pacientes&#46; El s&#237;ndrome de Churg-Strauss provoca alteraciones neurol&#243;gicas en el 62&#37; de los casos&#44; habitualmente alteraciones isqu&#233;micas o hemorr&#225;gicas<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; En el s&#237;ndrome de Wegener la afectaci&#243;n es inferior al 40&#37;&#46; Las alteraciones incluyen extensi&#243;n directa desde los senos paranasales a las meninges&#44; infartos y engrosamiento hipofisario<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; las t&#233;cnicas de imagen ayudan al tratamiento y caracterizaci&#243;n de la vasculitis y de sus manifestaciones en los diferentes &#243;rganos y sistemas&#46; Las t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas actuales no permiten el estudio de las alteraciones vasculares de la vasculitis de peque&#241;o vaso pero s&#237; de sus manifestaciones sist&#233;micas con la utilizaci&#243;n de la TC y la RM&#46; En las vasculitis de vasos medianos y grandes se pueden visualizar tanto las alteraciones luminales como las alteraciones parietales&#46; En este sentido&#44; la RM &#40;y probablemente en un futuro pr&#243;ximo la PET&#41; es capaz de detectar y monitorizar los cambios postratamiento de las alteraciones inflamatorias parietales vasculares&#44; principalmente en la vasculitis de vasos grandes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46;<br></br>Antonio Luna Alcal&#225;<br></br>Direcci&#243;n&#58; aluna70&#64;sercosa&#46;com</p>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 35 13 48
2024 Octubre 265 44 309
2024 Septiembre 228 31 259
2024 Agosto 258 50 308
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2021 Agosto 267 81 348
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