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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">Los sarcomas de partes blandas representan menos del 1&#37; de todos los tumores del adulto&#46; Dentro de este grupo&#44; los sarcomas sinoviales &#40;SS&#41; representan entre un 5 y un 10&#37;&#46; Son altamente agresivos y el 10&#37; de los enfermos fallece en el primer a&#241;o tras el diagn&#243;stico<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual es la de una masa yuxtaarticular palpable&#44; generalmente dolorosa&#46; Debido al bajo &#237;ndice de sospecha se puede confundir con tumoraciones benignas de partes blandas&#44; bursitis o artritis&#44; lo que implica un retraso del diagn&#243;stico&#46; Este retraso del diagn&#243;stico puede llegar ser mayor de un a&#241;o<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib5" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores de este art&#237;culo se plantearon estudiar las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas de todos los pacientes adultos diagnosticados de SS&#44; vistos durante el per&#237;odo que va de 2002 a 2006 en el &#225;rea sanitaria del Hospital Xeral-Calde de Lugo&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todo</span><p class="elsevierStylePara">Se han revisado las historias cl&#237;nicas de todos los pacientes mayores de 18 a&#241;os diagnosticados mediante anatom&#237;a patol&#243;gica de SS en esta &#225;rea sanitaria desde enero de 2002 hasta diciembre de 2006&#46; Este hospital atiende a 250&#46;000 habitantes y&#44; por sus caracter&#237;sticas&#44; su servicio no ofrece asistencia pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han recopilado las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas &#40;edad al diagn&#243;stico&#44; sexo&#44; motivo de consulta&#44; localizaci&#243;n del tumor&#44; tama&#241;o&#44; retraso al diagn&#243;stico&#44; h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; biopsia previa&#44; patr&#243;n histol&#243;gico&#44; inmunohistoqu&#237;mica &#91;IHQ&#93;&#44; estadio&#44; pron&#243;stico&#44; mortalidad y tiempo medio desde el diagn&#243;stico hasta el final del estudio o el fallecimiento&#41; de cada uno de los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las t&#233;cnicas de IHQ incluyeron el ant&#237;geno de membrana epitelial&#44; la prote&#237;na S100 y CD99&#44; entre otras&#46; En funci&#243;n del tipo celular &#40;epiteliales o fusiformes&#41; se establecieron 3 patrones histol&#243;gicos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> bif&#225;sico &#40;coexistencia de c&#233;lulas epiteliales y c&#233;lulas fusiformes&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> monof&#225;sico &#40;predominio de una estirpe celular&#41;&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> pobremente diferenciado &#40;con &#225;reas pobremente diferenciadas&#41;&#46; Para su clasificaci&#243;n por grados&#44; como en otros sarcomas de partes blandas&#44; se aplic&#243; la FNCLCC &#40;French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer&#41;&#46; En &#233;sta se combinan 3 par&#225;metros&#58; grado de diferenciaci&#243;n&#44; actividad mit&#243;tica y necrosis&#46; As&#237;&#44; hay 4 estadios desde el m&#225;s benigno &#40;estadio I&#41; hasta el estadio IV que se tratar&#237;a de cualquier tipo de tumor con afectaci&#243;n de ganglios o met&#225;stasis a distancia<a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para la evaluaci&#243;n pron&#243;stica&#44; todos los pacientes ten&#237;an que tener un seguimiento de al menos 12 meses&#46; Finalmente&#44; se ha buscado en PubMed con los t&#233;rminos &#8220;synovial sarcoma&#8221;&#44; &#8220;clinical features&#8221;&#44; y &#8220;follow-up&#8221; y en bases de datos de publicaciones electr&#243;nicas previas a la impresi&#243;n de las revistas especializadas relevantes&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara">En el per&#237;odo de estudio desde enero de 2002 hasta diciembre de 2006 &#40;ambos inclusive&#41; se encontraron 4 casos de SS &#40;<a href="&#35;tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 1</a>&#41;&#44; lo que refleja un promedio de incidencia m&#237;nima estimada anual en mayores de 18 a&#241;os de 0&#44;32 casos por cada 100&#46;000 habitantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas de los pacientes mayores de 18 a&#241;os diagnosticados de sarcoma sinovial en el Hospital Xeral-Calde de Lugo desde enero de 2002 hasta diciembre de 2006</p><a name="tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Edad al diagn&#243;stico &#40;a&#241;os&#41;</td><td>Sexo</td><td>Localizaci&#243;n</td><td>Tama&#241;o &#40;cm&#41;</td><td>Motivo de consulta</td><td>Retraso al diagnostico &#40;meses&#41;</td><td>Patr&#243;n histol&#243;gico</td><td>Estadio al diagn&#243;stico</td><td>Fallecimiento</td><td>Tiempo medio desde el diagn&#243;stico hasta el final del estudio o fallecimiento &#40;meses&#41;</td></tr><tr align="left"><td>22</td><td>M</td><td>Gemelo interno pierna derecha</td><td>0&#44;8</td><td>Tumor y dolor</td><td>2</td><td>Monof&#225;sico</td><td>  I </td><td>No</td><td>54</td></tr><tr align="left"><td>37</td><td>M</td><td>Paravertebral cervical derecho C4-C5</td><td>4</td><td>Dolor</td><td>24</td><td>Monof&#225;sico</td><td>  II </td><td>No</td><td>18</td></tr><tr align="left"><td>41</td><td>M</td><td>Comparti-mento posteromedial del muslo derecho</td><td>16</td><td>Tumor</td><td>30</td><td>Bif&#225;sico</td><td>  IV </td><td>S&#237;</td><td>18</td></tr><tr align="left"><td>39</td><td>V</td><td>Mediopi&#233; izquierdo</td><td>6</td><td>Tumor y dolor</td><td>12</td><td>Bif&#225;sico</td><td>  III </td><td>No</td><td>12</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">M&#58; mujer&#59; V&#58; var&#243;n&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Del total de los 4 casos&#44; 3 fueron mujeres y uno fue var&#243;n&#44; con edades comprendidas entre los 22 y los 41 a&#241;os &#40;media de 35 a&#241;os&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El motivo de la consulta fue tumoraci&#243;n y dolor en una determinada &#225;rea anat&#243;mica&#44; aunque con mayor frecuencia en extremidades inferiores&#46; El tama&#241;o de la tumoraci&#243;n en el momento de la consulta oscilaba entre 1 y 16cm &#40;media de 6&#44;7cm&#41;&#46; Desde que aparecieron los s&#237;ntomas&#44; el retraso promedio en el diagn&#243;stico fue de 17 meses&#44; aunque en alg&#250;n caso se lleg&#243; a los 2&#44;5 a&#241;os&#46; El mayor retraso se correlacion&#243; con un mayor tama&#241;o del tumor y un estadio m&#225;s avanzado&#46; No obstante&#44; cabe destacar que la paciente con el SS de localizaci&#243;n cervical refer&#237;a quejarse de dolor cervical desde hac&#237;a al menos 2 a&#241;os&#44; y el tama&#241;o del tumor fue inferior al del paciente con SS de localizaci&#243;n en mediopi&#233;&#46; A todos los pacientes se les realiz&#243; radiolog&#237;a simple y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#46; La radiolog&#237;a simple fue de ayuda diagn&#243;stica en los casos con estadios avanzados&#46; En el caso del var&#243;n con tumoraci&#243;n en el mediopi&#233; &#40;estadio  III &#41;&#44; la radiolog&#237;a simple mostr&#243; un aumento de partes blandas entre el cuarto y el quinto metatarsiano&#44; y una rotura del hueso cortical del cuarto metatarsiano adyacente <span class="elsevierStyleBold">&#40;</span><a href="&#35;fig1" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 1</a><span class="elsevierStyleBold">&#41;</span>&#46; En el caso del SS en muslo &#40;estadio  IV &#41; se observ&#243;&#44; adem&#225;s del aumento de partes blandas&#44; un engrosamiento peri&#243;stico compatible con periostitis&#46; La RM fue la t&#233;cnica de elecci&#243;n&#44; tanto para el diagn&#243;stico como para decidir el abordaje quir&#250;rgico de la lesi&#243;n&#46;</p><a name="fig1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="273v5n05-13140150fig1.jpg" alt="Radiograf&#237;a simple de pie izquierdo en 2 proyecciones&#44; que muestra un aumento de partes blandas entre el cuarto y el quinto metatarsiano y una rotura del hueso cortical del cuarto metatarsiano adyacente&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Radiograf&#237;a simple de pie izquierdo en 2 proyecciones&#44; que muestra un aumento de partes blandas entre el cuarto y el quinto metatarsiano y una rotura del hueso cortical del cuarto metatarsiano adyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las muestras de tejido se obtuvieron mediante biopsia previa en 2 casos &#40;una con punci&#243;n aspirativa con aguja fina y otra mediante biopsia incisional&#41;&#46; En los casos restantes se realiz&#243; ex&#233;resis-biopsia de la masa tumoral&#46; La mitad de los pacientes presentaron un patr&#243;n histol&#243;gico bif&#225;sico&#44; que se correspond&#237;a con un mayor estadio &#40;estadios  III  y  IV&#41;&#46;  A todos los pacientes se les realiz&#243; cirug&#237;a con amplios m&#225;rgenes libres de enfermedad &#40;de 6 a 8cm&#41; o la amputaci&#243;n del miembro afectado a diferentes alturas&#46; Dos casos recibieron adem&#225;s radioterapia y quimioterapia&#46; En este centro&#44; todos los pacientes con estadios avanzados de la enfermedad se incluyen en un protocolo con quimioterapia adyuvante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El seguimiento medio de los enfermos fue de 25&#44;5 meses&#46; Durante el seguimiento&#44; el paciente con la tumoraci&#243;n en el muslo y un estadio avanzado &#40;estadio  IV &#41; falleci&#243; al a&#241;o y medio del diagn&#243;stico&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">En el presente estudio se han encontrado 4 casos de SS durante 5 a&#241;os&#44; lo que refleja un promedio de incidencia m&#237;nima estimada anual en adultos de 0&#44;32 por cada 100&#46;000 habitantes&#46; Al haber excluido a los pacientes menores de 18 a&#241;os&#44; la media de edad de presentaci&#243;n en el momento del diagn&#243;stico fue de 35 a&#241;os con un predominio de mujeres &#40;3&#58;1&#41;&#46; Al igual que lo descrito en la literatura m&#233;dica<a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; la cl&#237;nica inicial fue la presencia de una masa en ocasiones dolorosa y m&#225;s frecuentemente en las extremidades inferiores &#40;3 casos&#41;&#46; Su localizaci&#243;n de preferencia fue en regiones paraarticulares&#44; en asociaci&#243;n con vainas tendinosas&#44; bolsas serosas y c&#225;psulas articulares&#46; El origen primariamente intraarticular es excepcional<a href="&#35;bib9" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su lento crecimiento y su apariencia benigna conlleva que el SS sea el sarcoma de partes blandas que m&#225;s retraso presenta al diagn&#243;stico<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Generalmente&#44; un mayor retraso al diagn&#243;stico se correlaciona con un mayor tama&#241;o tumoral y un estadio m&#225;s avanzado&#59; sin embargo&#44; en el presente estudio el caso de localizaci&#243;n cervical fue la excepci&#243;n <span class="elsevierStyleBold">&#40;</span><a href="&#35;tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 1</a><span class="elsevierStyleBold">&#41;</span>&#46; Este hallazgo quiz&#225;s sea debido a la alta prevalencia de dolor cervical en la poblaci&#243;n general&#44; hecho que puede enmascarar el inicio de un SS posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiolog&#237;a simple fue de utilidad en los casos avanzados y&#44; por tanto&#44; no fue &#250;til para un diagn&#243;stico precoz&#46; En aproximadamente el 25&#37; de los casos se han podido apreciar calcificaciones en el interior de la tumoraci&#243;n&#46; En entre el 15 y el 20&#37; de los casos hay reacci&#243;n peri&#243;stica&#44; erosiones superficiales del hueso&#44; o invasi&#243;n de &#233;ste&#46; La destrucci&#243;n masiva del hueso es rara&#44; y s&#243;lo pueden causarla los sarcomas mal diferenciados de gran tama&#241;o y larga evoluci&#243;n<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el presente estudio&#44; la RM fue la t&#233;cnica de elecci&#243;n para su diagn&#243;stico<a href="&#35;bib10" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La biopsia sinovial proporcion&#243; el material necesario para determinar el patr&#243;n histol&#243;gico y la IHQ&#44; datos con los que se pudo realizar el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de certeza&#46; M&#225;s del 90&#37; de los SS contiene una translocaci&#243;n caracter&#237;stica entre los cromosomas X y 18&#46; Su presencia permite el diagn&#243;stico definitivo&#44; incluso en casos con manifestaciones cl&#237;nicas y hallazgos histol&#243;gicos at&#237;picos&#46; Esta translocaci&#243;n&#44; t&#40;X&#59;18&#41; &#40;p11&#44;2&#59;q11&#44;2&#41;&#44; fusiona el gen <span class="elsevierStyleItalic">SYT</span> del cromosoma 18 a uno de sus genes hom&#243;logos &#40;<span class="elsevierStyleItalic">SSX1</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">SSX2</span> y <span class="elsevierStyleItalic">SSX4</span>&#41; localizado en el cromosoma X<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Una vez confirmado el diagn&#243;stico de SS&#44; el tratamiento realizado fue una cirug&#237;a radical&#44; en ocasiones acompa&#241;ada de radioterapia y quimioterapia<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La presencia de la prote&#237;na de fusi&#243;n SYT-SSX podr&#237;a ser &#250;til como diana terap&#233;utica espec&#237;fica del tumor o en tratamiento inmune&#46; La supresi&#243;n de esta diana podr&#237;a inhibir el crecimiento de las c&#233;lulas del SS<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La supervivencia a largo plazo var&#237;a seg&#250;n el tama&#241;o y la localizaci&#243;n tumoral&#44; el grado histol&#243;gico y la presencia de afectaci&#243;n ganglionar o met&#225;stasis&#44; lo que puede llegar a ser del 50 al 60&#37; a los 5 a&#241;os<a href="&#35;bib11" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La mortalidad que se ha encontrado a trav&#233;s del presente estudio ha sido del 25&#37;&#44; hecho condicionado por el tama&#241;o tumoral y el grado histol&#243;gico en el momento del diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; y a pesar de su baja incidencia&#44; ante una persona joven que presenta una masa&#44; a veces dolorosa&#44; en las extremidades inferiores debe incluirse el SS en el diagn&#243;stico diferencial&#46; Un mayor &#237;ndice de sospecha por parte de los m&#233;dicos puede evitar un diagn&#243;stico tard&#237;o&#46;</p>"
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Sarcomas sinoviales en el área sanitaria de Lugo en el período de 2002 a 2006
Synovial sarcomas in Lugo between 2002–2006
Manuel Bravo-Péreza, Susana López-Lópezb, Alberto Miranda-Filloyc, Luisa Ibáñez-Martína, Luis Quevedo-Garcíaa, Carlos García-Porruac
a Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Xeral-Calde, Lugo, España
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vistos durante el per&#237;odo que va de 2002 a 2006 en el &#225;rea sanitaria del Hospital Xeral-Calde de Lugo&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todo</span><p class="elsevierStylePara">Se han revisado las historias cl&#237;nicas de todos los pacientes mayores de 18 a&#241;os diagnosticados mediante anatom&#237;a patol&#243;gica de SS en esta &#225;rea sanitaria desde enero de 2002 hasta diciembre de 2006&#46; Este hospital atiende a 250&#46;000 habitantes y&#44; por sus caracter&#237;sticas&#44; su servicio no ofrece asistencia pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han recopilado las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas &#40;edad al diagn&#243;stico&#44; sexo&#44; motivo de consulta&#44; localizaci&#243;n del tumor&#44; tama&#241;o&#44; retraso al diagn&#243;stico&#44; h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; biopsia previa&#44; patr&#243;n histol&#243;gico&#44; inmunohistoqu&#237;mica &#91;IHQ&#93;&#44; estadio&#44; pron&#243;stico&#44; mortalidad y tiempo medio desde el diagn&#243;stico hasta el final del estudio o el fallecimiento&#41; de cada uno de los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las t&#233;cnicas de IHQ incluyeron el ant&#237;geno de membrana epitelial&#44; la prote&#237;na S100 y CD99&#44; entre otras&#46; En funci&#243;n del tipo celular &#40;epiteliales o fusiformes&#41; se establecieron 3 patrones histol&#243;gicos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> bif&#225;sico &#40;coexistencia de c&#233;lulas epiteliales y c&#233;lulas fusiformes&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> monof&#225;sico &#40;predominio de una estirpe celular&#41;&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> pobremente diferenciado &#40;con &#225;reas pobremente diferenciadas&#41;&#46; Para su clasificaci&#243;n por grados&#44; como en otros sarcomas de partes blandas&#44; se aplic&#243; la FNCLCC &#40;French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer&#41;&#46; En &#233;sta se combinan 3 par&#225;metros&#58; grado de diferenciaci&#243;n&#44; actividad mit&#243;tica y necrosis&#46; As&#237;&#44; hay 4 estadios desde el m&#225;s benigno &#40;estadio I&#41; hasta el estadio IV que se tratar&#237;a de cualquier tipo de tumor con afectaci&#243;n de ganglios o met&#225;stasis a distancia<a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para la evaluaci&#243;n pron&#243;stica&#44; todos los pacientes ten&#237;an que tener un seguimiento de al menos 12 meses&#46; Finalmente&#44; se ha buscado en PubMed con los t&#233;rminos &#8220;synovial sarcoma&#8221;&#44; &#8220;clinical features&#8221;&#44; y &#8220;follow-up&#8221; y en bases de datos de publicaciones electr&#243;nicas previas a la impresi&#243;n de las revistas especializadas relevantes&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara">En el per&#237;odo de estudio desde enero de 2002 hasta diciembre de 2006 &#40;ambos inclusive&#41; se encontraron 4 casos de SS &#40;<a href="&#35;tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 1</a>&#41;&#44; lo que refleja un promedio de incidencia m&#237;nima estimada anual en mayores de 18 a&#241;os de 0&#44;32 casos por cada 100&#46;000 habitantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas de los pacientes mayores de 18 a&#241;os diagnosticados de sarcoma sinovial en el Hospital Xeral-Calde de Lugo desde enero de 2002 hasta diciembre de 2006</p><a name="tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Edad al diagn&#243;stico &#40;a&#241;os&#41;</td><td>Sexo</td><td>Localizaci&#243;n</td><td>Tama&#241;o &#40;cm&#41;</td><td>Motivo de consulta</td><td>Retraso al diagnostico &#40;meses&#41;</td><td>Patr&#243;n histol&#243;gico</td><td>Estadio al diagn&#243;stico</td><td>Fallecimiento</td><td>Tiempo medio desde el diagn&#243;stico hasta el final del estudio o fallecimiento &#40;meses&#41;</td></tr><tr align="left"><td>22</td><td>M</td><td>Gemelo interno pierna derecha</td><td>0&#44;8</td><td>Tumor y dolor</td><td>2</td><td>Monof&#225;sico</td><td>  I </td><td>No</td><td>54</td></tr><tr align="left"><td>37</td><td>M</td><td>Paravertebral cervical derecho C4-C5</td><td>4</td><td>Dolor</td><td>24</td><td>Monof&#225;sico</td><td>  II </td><td>No</td><td>18</td></tr><tr align="left"><td>41</td><td>M</td><td>Comparti-mento posteromedial del muslo derecho</td><td>16</td><td>Tumor</td><td>30</td><td>Bif&#225;sico</td><td>  IV </td><td>S&#237;</td><td>18</td></tr><tr align="left"><td>39</td><td>V</td><td>Mediopi&#233; izquierdo</td><td>6</td><td>Tumor y dolor</td><td>12</td><td>Bif&#225;sico</td><td>  III </td><td>No</td><td>12</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">M&#58; mujer&#59; V&#58; var&#243;n&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Del total de los 4 casos&#44; 3 fueron mujeres y uno fue var&#243;n&#44; con edades comprendidas entre los 22 y los 41 a&#241;os &#40;media de 35 a&#241;os&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El motivo de la consulta fue tumoraci&#243;n y dolor en una determinada &#225;rea anat&#243;mica&#44; aunque con mayor frecuencia en extremidades inferiores&#46; El tama&#241;o de la tumoraci&#243;n en el momento de la consulta oscilaba entre 1 y 16cm &#40;media de 6&#44;7cm&#41;&#46; Desde que aparecieron los s&#237;ntomas&#44; el retraso promedio en el diagn&#243;stico fue de 17 meses&#44; aunque en alg&#250;n caso se lleg&#243; a los 2&#44;5 a&#241;os&#46; El mayor retraso se correlacion&#243; con un mayor tama&#241;o del tumor y un estadio m&#225;s avanzado&#46; No obstante&#44; cabe destacar que la paciente con el SS de localizaci&#243;n cervical refer&#237;a quejarse de dolor cervical desde hac&#237;a al menos 2 a&#241;os&#44; y el tama&#241;o del tumor fue inferior al del paciente con SS de localizaci&#243;n en mediopi&#233;&#46; A todos los pacientes se les realiz&#243; radiolog&#237;a simple y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#46; La radiolog&#237;a simple fue de ayuda diagn&#243;stica en los casos con estadios avanzados&#46; En el caso del var&#243;n con tumoraci&#243;n en el mediopi&#233; &#40;estadio  III &#41;&#44; la radiolog&#237;a simple mostr&#243; un aumento de partes blandas entre el cuarto y el quinto metatarsiano&#44; y una rotura del hueso cortical del cuarto metatarsiano adyacente <span class="elsevierStyleBold">&#40;</span><a href="&#35;fig1" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 1</a><span class="elsevierStyleBold">&#41;</span>&#46; En el caso del SS en muslo &#40;estadio  IV &#41; se observ&#243;&#44; adem&#225;s del aumento de partes blandas&#44; un engrosamiento peri&#243;stico compatible con periostitis&#46; La RM fue la t&#233;cnica de elecci&#243;n&#44; tanto para el diagn&#243;stico como para decidir el abordaje quir&#250;rgico de la lesi&#243;n&#46;</p><a name="fig1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="273v5n05-13140150fig1.jpg" alt="Radiograf&#237;a simple de pie izquierdo en 2 proyecciones&#44; que muestra un aumento de partes blandas entre el cuarto y el quinto metatarsiano y una rotura del hueso cortical del cuarto metatarsiano adyacente&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Radiograf&#237;a simple de pie izquierdo en 2 proyecciones&#44; que muestra un aumento de partes blandas entre el cuarto y el quinto metatarsiano y una rotura del hueso cortical del cuarto metatarsiano adyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las muestras de tejido se obtuvieron mediante biopsia previa en 2 casos &#40;una con punci&#243;n aspirativa con aguja fina y otra mediante biopsia incisional&#41;&#46; En los casos restantes se realiz&#243; ex&#233;resis-biopsia de la masa tumoral&#46; La mitad de los pacientes presentaron un patr&#243;n histol&#243;gico bif&#225;sico&#44; que se correspond&#237;a con un mayor estadio &#40;estadios  III  y  IV&#41;&#46;  A todos los pacientes se les realiz&#243; cirug&#237;a con amplios m&#225;rgenes libres de enfermedad &#40;de 6 a 8cm&#41; o la amputaci&#243;n del miembro afectado a diferentes alturas&#46; Dos casos recibieron adem&#225;s radioterapia y quimioterapia&#46; En este centro&#44; todos los pacientes con estadios avanzados de la enfermedad se incluyen en un protocolo con quimioterapia adyuvante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El seguimiento medio de los enfermos fue de 25&#44;5 meses&#46; Durante el seguimiento&#44; el paciente con la tumoraci&#243;n en el muslo y un estadio avanzado &#40;estadio  IV &#41; falleci&#243; al a&#241;o y medio del diagn&#243;stico&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">En el presente estudio se han encontrado 4 casos de SS durante 5 a&#241;os&#44; lo que refleja un promedio de incidencia m&#237;nima estimada anual en adultos de 0&#44;32 por cada 100&#46;000 habitantes&#46; Al haber excluido a los pacientes menores de 18 a&#241;os&#44; la media de edad de presentaci&#243;n en el momento del diagn&#243;stico fue de 35 a&#241;os con un predominio de mujeres &#40;3&#58;1&#41;&#46; Al igual que lo descrito en la literatura m&#233;dica<a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; la cl&#237;nica inicial fue la presencia de una masa en ocasiones dolorosa y m&#225;s frecuentemente en las extremidades inferiores &#40;3 casos&#41;&#46; Su localizaci&#243;n de preferencia fue en regiones paraarticulares&#44; en asociaci&#243;n con vainas tendinosas&#44; bolsas serosas y c&#225;psulas articulares&#46; El origen primariamente intraarticular es excepcional<a href="&#35;bib9" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su lento crecimiento y su apariencia benigna conlleva que el SS sea el sarcoma de partes blandas que m&#225;s retraso presenta al diagn&#243;stico<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Generalmente&#44; un mayor retraso al diagn&#243;stico se correlaciona con un mayor tama&#241;o tumoral y un estadio m&#225;s avanzado&#59; sin embargo&#44; en el presente estudio el caso de localizaci&#243;n cervical fue la excepci&#243;n <span class="elsevierStyleBold">&#40;</span><a href="&#35;tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 1</a><span class="elsevierStyleBold">&#41;</span>&#46; Este hallazgo quiz&#225;s sea debido a la alta prevalencia de dolor cervical en la poblaci&#243;n general&#44; hecho que puede enmascarar el inicio de un SS posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiolog&#237;a simple fue de utilidad en los casos avanzados y&#44; por tanto&#44; no fue &#250;til para un diagn&#243;stico precoz&#46; En aproximadamente el 25&#37; de los casos se han podido apreciar calcificaciones en el interior de la tumoraci&#243;n&#46; En entre el 15 y el 20&#37; de los casos hay reacci&#243;n peri&#243;stica&#44; erosiones superficiales del hueso&#44; o invasi&#243;n de &#233;ste&#46; La destrucci&#243;n masiva del hueso es rara&#44; y s&#243;lo pueden causarla los sarcomas mal diferenciados de gran tama&#241;o y larga evoluci&#243;n<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el presente estudio&#44; la RM fue la t&#233;cnica de elecci&#243;n para su diagn&#243;stico<a href="&#35;bib10" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La biopsia sinovial proporcion&#243; el material necesario para determinar el patr&#243;n histol&#243;gico y la IHQ&#44; datos con los que se pudo realizar el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de certeza&#46; M&#225;s del 90&#37; de los SS contiene una translocaci&#243;n caracter&#237;stica entre los cromosomas X y 18&#46; Su presencia permite el diagn&#243;stico definitivo&#44; incluso en casos con manifestaciones cl&#237;nicas y hallazgos histol&#243;gicos at&#237;picos&#46; Esta translocaci&#243;n&#44; t&#40;X&#59;18&#41; &#40;p11&#44;2&#59;q11&#44;2&#41;&#44; fusiona el gen <span class="elsevierStyleItalic">SYT</span> del cromosoma 18 a uno de sus genes hom&#243;logos &#40;<span class="elsevierStyleItalic">SSX1</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">SSX2</span> y <span class="elsevierStyleItalic">SSX4</span>&#41; localizado en el cromosoma X<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Una vez confirmado el diagn&#243;stico de SS&#44; el tratamiento realizado fue una cirug&#237;a radical&#44; en ocasiones acompa&#241;ada de radioterapia y quimioterapia<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La presencia de la prote&#237;na de fusi&#243;n SYT-SSX podr&#237;a ser &#250;til como diana terap&#233;utica espec&#237;fica del tumor o en tratamiento inmune&#46; La supresi&#243;n de esta diana podr&#237;a inhibir el crecimiento de las c&#233;lulas del SS<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La supervivencia a largo plazo var&#237;a seg&#250;n el tama&#241;o y la localizaci&#243;n tumoral&#44; el grado histol&#243;gico y la presencia de afectaci&#243;n ganglionar o met&#225;stasis&#44; lo que puede llegar a ser del 50 al 60&#37; a los 5 a&#241;os<a href="&#35;bib11" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La mortalidad que se ha encontrado a trav&#233;s del presente estudio ha sido del 25&#37;&#44; hecho condicionado por el tama&#241;o tumoral y el grado histol&#243;gico en el momento del diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; y a pesar de su baja incidencia&#44; ante una persona joven que presenta una masa&#44; a veces dolorosa&#44; en las extremidades inferiores debe incluirse el SS en el diagn&#243;stico diferencial&#46; Un mayor &#237;ndice de sospecha por parte de los m&#233;dicos puede evitar un diagn&#243;stico tard&#237;o&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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