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ya que ello proporcionar&#225; informaci&#243;n sobre la respuesta probable al tratamiento&#44; influyendo en el pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clasificaci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1975 Bohan y Peter<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> clasificaron la miositis en 5 grupos&#58; PM idiop&#225;tica&#44; DM idiop&#225;tica&#44; PM&#8211;DM asociada a c&#225;ncer&#44; PM&#8211;DM&#8211;PM juvenil y DM&#8211;PM asociada a otras enfermedades difusas del tejido conjuntivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; estos criterios no han sido validados&#44; aunque han sido recientemente revisados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; agregando la IBM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nuevos criterios incluyen hallazgos inmunopatol&#243;gicos&#44; enfatizando el papel del complejo MHC&#47;CD8 como un marcador espec&#237;fico que permite diferenciar las c&#233;lulas inflamatorias en respuesta a ant&#237;geno caracter&#237;sticas de la PM y la miopat&#237;a por cuerpos de inclusi&#243;n de la respuesta inflamatoria secundaria no espec&#237;fica presente en otras enfermedades musculares como las distrofias&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis de la expresi&#243;n g&#233;nica con microarreglos puede auxiliar en el diagn&#243;stico una vez que los tres tipos principales de miopat&#237;as inflamatorias tienen diferentes patrones de expresi&#243;n g&#233;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una cifra elevada de creatinfosfoquinasa apoya el diagn&#243;stico de una miopat&#237;a inflamatoria pero no es espec&#237;fica&#44; en algunos casos de DM y m&#225;s frecuentemente en IBM puede elevarse ligeramente o incluso ser normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La electromiograf&#237;a es de auxilio en la evaluaci&#243;n diagn&#243;stica e incluso proporciona informaci&#243;n que orienta sobre la severidad y la extensi&#243;n de la miositis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo de anticuerpos espec&#237;ficos de miositis&#44; como el anti-Jo-1 o los anticuerpos contra el p&#233;ptido-se&#241;al &#40;anti-SRP&#41;&#44; auxilian para identificar pacientes con riesgo de probable resistencia al tratamiento y en consecuencia mal pron&#243;stico&#44; aunque su sensibilidad diagn&#243;stica es baja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#59; otros&#44; como los anticuerpos contra ribonucleoprote&#237;na o antitopoisomerasa 1&#44; se asocian a enfermedad mixta del tejido conjuntivo o al s&#237;ndrome de sobreposici&#243;n esclerodermatomiositis&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Criterios diagn&#243;sticos y diagn&#243;stico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de las miopat&#237;as inflamatorias se sospecha sobre la base de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y es confirmado por las pruebas de laboratorio&#44; la concentraci&#243;n s&#233;rica de enzimas musculares&#44; la presencia de autoanticuerpos&#44; la electromiograf&#237;a y la biopsia muscular&#46; Recientemente se han introducido como herramientas auxiliares en el proceso de diagn&#243;stico diferencial de miopat&#237;as los estudios de resonancia magn&#233;tica y ultrasonido musculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El procedimiento diagn&#243;stico definitivo es la biopsia muscular&#44; la cual idealmente debe ser realizada antes del inicio del tratamiento y usualmente se toma de los m&#250;sculos vasto lateral&#44; deltoides o b&#237;ceps braquial&#44; verificando que el m&#250;sculo no muestre atrofia severa&#46; Para obtener el m&#225;ximo valor diagn&#243;stico de la biopsia&#44; el esp&#233;cimen debe procesarse en un laboratorio en el que puedan efectuarse las t&#233;cnicas histol&#243;gicas e histoqu&#237;micas pertinentes&#44; incluyendo la tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica para complemento &#40;C5b-C9&#41; y ant&#237;genos del complejo principal de histocompatibilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuesto diversos criterios diagn&#243;sticos para miopat&#237;as inflamatorias&#44; sin embargo la mayor parte no han sido probados o validados para su especificidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios generalmente empleados de Bohan y Peter<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> no son capaces de distinguir la PM de la IBM e incluso de otras formas de distrofias&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a que el avance en el estudio de la inmunopatolog&#237;a de m&#250;sculo permite ahora discriminar entre los diferentes tipos de miopat&#237;as inflamatorias&#44; Dalakas y Hohlfeld propusieron recientemente unos criterios basados en la biopsia muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico temprano es crucial para el inicio oportuno del tratamiento&#44; lo cual es esencial debido a que ambas formas&#44; tanto DM como PM&#44; responden al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas enfermedades neuromusculares pueden semejar la PM-DM y deben incluirse en el diagn&#243;stico diferencial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de las distrofias musculares en las que puede estar presente tanto la elevaci&#243;n de la CK como las anormalidades electrodiagn&#243;sticas y anatomopatol&#243;gicas&#44; la diferenciaci&#243;n diagn&#243;stica de la PM-DM se basa en la historia familiar positiva&#44; el inicio relativamente insidioso y la lenta progresi&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las enfermedades desmielinizantes destacan a&#41; la atrofia muscular espinal&#44; que es un trastorno autos&#243;mico recesivo que provoca degeneraci&#243;n de las c&#233;lulas del asta anterior de la m&#233;dula espinal&#44; inicia a cualquier edad y habitualmente la debilidad tiende a ser localizada en vez de difusa&#44; y b&#41; la esclerosis lateral amiotr&#243;fica&#44; que condiciona denervaci&#243;n de la neurona motora inferior&#44; signos de neurona motora superior y par&#225;lisis bulbar o pseudobulbar&#46; La miastenia gravis es el paradigma de las alteraciones de la uni&#243;n neuromuscular y puede ser diferenciada de la PM por su afecci&#243;n a los m&#250;sculos extraoculares y bulbares coexistentes con una prominente fatiga generalizada&#46; Adem&#225;s&#44; la PM debe ser diferenciada de las alteraciones asociadas a diabetes mellitus&#44; como la amiotrofia y la plexopat&#237;a&#44; el s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233; y la porfiria intermitente aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miopat&#237;as inflamatorias asociadas a c&#225;ncer</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con miopat&#237;as inflamatorias tienen un riesgo elevado de sufrir de neoplasia comparados con la poblaci&#243;n general&#44; estim&#225;ndose el riesgo de c&#225;ncer en el 20&#8211;25&#37;&#44; con una mayor incidencia en pacientes con DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En un estudio de cohorte se encontr&#243; asociaci&#243;n con c&#225;ncer en el 32&#37; de los pacientes con DM y en el 15&#37; de los de PM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; siendo mas frecuente en pacientes de sexo masculino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> y en los de edad avanzada&#59; los tipos de c&#225;ncer m&#225;s comunes fueron de ovario&#44; pulm&#243;n&#44; mama&#44; gastrointestinales y linfoma no hodgkiniano&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los casos&#44; la DM precede en uno o dos a&#241;os al diagn&#243;stico del c&#225;ncer&#44; y en otros puede detectarse simult&#225;nea o posteriormente&#46; Todos los pacientes de edad avanzada con DM deber&#225;n ser estudiados para detecci&#243;n de c&#225;ncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miopat&#237;as por drogas o t&#243;xicos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diferentes agentes farmacol&#243;gicos pueden asociarse a la aparici&#243;n de miopat&#237;a&#44; cabe destacar a los glucocorticoides y a las estatinas&#46; Debe excluirse la miopat&#237;a iatrog&#233;nica secundaria al uso de esteroides&#44; en la que la CK es normal y el examen histol&#243;gico muestra m&#225;s cambios atr&#243;ficos que inflamatorios en las fibras musculares&#46; La posibilidad de una miopat&#237;a inducida por esteroides siempre debe considerarse en el curso del tratamiento esteroideo&#44; especialmente en los pacientes con patr&#243;n cl&#237;nico de falta de respuesta al tratamiento&#46; La miopat&#237;a por estatinas incluye mialgias&#44; calambres y debilidad proximal&#44; con hallazgos histol&#243;gicos que pueden ser discretos e inespec&#237;ficos&#44; hasta infiltrado mononuclear&#44; miofagocitosis e incluso necrosis de fibras musculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miositis infecciosa</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son numerosas las infecciones capaces de causar una miopat&#237;a&#44; especialmente los tipos viral y parasitario&#44; este &#250;ltimo caracterizado por afecci&#243;n muscular difusa y un curso subagudo o cr&#243;nico&#44; mientras que la miositis bacteriana es aguda y localizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida &#40;SIDA&#41; plantea una situaci&#243;n compleja en la evaluaci&#243;n diagn&#243;stica de miopat&#237;a&#44; ya que pueden coexistir factores que originan debilidad muscular&#44; como son el estado de caquexia&#44; la debilidad generalizada&#44; las complicaciones del sistema nervioso central y perif&#233;rico&#44; las infecciones por citomegalovirus&#44; micobacterias&#44; criptococos&#44; triquinela o toxoplasma&#44; las piomiositis y los efectos t&#243;xicos de la zidovudina &#40;AZT&#41; manifestados como miopat&#237;a mitocondrial&#46; Las biopsias musculares de pacientes con SIDA que no han recibido AZT son anormales en el 70 al 96&#37; de los casos&#59; entre las lesiones descritas se incluyen fibras en sacabocado &#40;76&#37;&#41;&#44; atrofia de las fibras tipo II &#40;58&#37;&#41;&#44; infiltrado celular mononuclear en el endomisio&#44; perimisio y perivasculares o de los tres tipos &#40;36&#37;&#41; y vasculitis con atrofia perifascicular &#40;4&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miopat&#237;a metab&#243;lica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las miopat&#237;as metab&#243;licas tienen en com&#250;n anomal&#237;as en el metabolismo energ&#233;tico muscular para mantener niveles adecuados de ATP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n cl&#237;nica cl&#225;sica es la intolerancia al ejercicio&#44; los s&#237;ntomas aparecen despu&#233;s de actividades de alta intensidad y duraci&#243;n breve o de esfuerzos menos intensos durante per&#237;odos prolongados&#46; Los niveles s&#233;ricos de CPK suelen estar elevados y la electromiograf&#237;a muestra hallazgos similares a las miopat&#237;as inflamatorias&#44; la biopsia muscular revela necrosis de las fibras y fagocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras enfermedades para considerar en el diagn&#243;stico diferencial son las miopat&#237;as inducidas por des&#243;rdenes endocrinos&#44; en particular tiroideos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras miopat&#237;as inflamatorias poco frecuentes incluyen a&#41; miositis focal nodular&#44; que es considerada una variante de PM-DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> y puede presentarse al inicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#59; cuando la forma es localizada&#44; el diagn&#243;stico diferencial debe incluir c&#225;ncer muscular y&#47;o tromboflebitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#59; b&#41; la miositis eosinof&#237;lica se caracteriza por infiltrado muscular eosinof&#237;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#44; puede ser parte de un s&#237;ndrome eosinof&#237;lico &#40;neumon&#237;a&#44; fibrosis encoc&#225;rdica y mioc&#225;rdica&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> o asociarse con fascitis eosinof&#237;lica&#59; c&#41; miositis granulomatosa&#44; puede presentarse aislada o en el contexto de s&#237;ndromes granulomatosos&#44; como sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> o enfermedad de Crohn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Los principales hallazgos histol&#243;gicos son las lesiones granulomatosas que contienen c&#233;lulas epiteloides&#44; histiocitos y c&#233;lulas gigantes de Langerhans&#46; En el diagn&#243;stico diferencial de la IBM&#44; se deben considerar tambi&#233;n la polineuropat&#237;a y la esclerosis lateral amiotr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Abordaje en el diagnóstico diferencial de las miopatías inflamatorias
Approach to the differential diagnosis of inflammatory myopathies
Arnulfo Navaa,b,d,
Autor para correspondencia
navazava@yahoo.com.mx

Autor para correspondencia.
, Gerardo Orozco-Barocioa,c
a Departamento de Inmunología y Reumatología, Hospital General de Occidente, Secretaría de Salud, Guadalajara, Jalisco, México
b Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica, UMAE HE CMNO, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jalisco, México
c CUCS, Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco, México
d Dirección de Investigación Decanato Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco, México
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las miopat&#237;as inflamatorias son un grupo de enfermedades adquiridas que se caracterizan por un infiltrado inflamatorio en el m&#250;sculo esquel&#233;tico&#46; Las tres categor&#237;as principales de estas miopat&#237;as inflamatorias idiop&#225;ticas son la polimiositis &#40;PM&#41;&#44; la dermatomiositis &#40;DM&#41; y la miositis por cuerpos de inclusi&#243;n &#40;IBM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque exhiben ciertas similitudes&#44; tienen diferentes caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas&#44; inmunol&#243;gicas y patog&#233;nicas&#46; Tanto la PM como la IBM son enfermedades mediadas por c&#233;lulas T&#44; en tanto que la DM es caracterizada por una microangiopat&#237;a mediada por complemento&#46; En la evaluaci&#243;n de estos pacientes es trascendental diferenciar entre estos tres des&#243;rdenes y lograr un diagn&#243;stico preciso del tipo de miopat&#237;a inflamatoria&#44; ya que ello proporcionar&#225; informaci&#243;n sobre la respuesta probable al tratamiento&#44; influyendo en el pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clasificaci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1975 Bohan y Peter<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> clasificaron la miositis en 5 grupos&#58; PM idiop&#225;tica&#44; DM idiop&#225;tica&#44; PM&#8211;DM asociada a c&#225;ncer&#44; PM&#8211;DM&#8211;PM juvenil y DM&#8211;PM asociada a otras enfermedades difusas del tejido conjuntivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; estos criterios no han sido validados&#44; aunque han sido recientemente revisados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; agregando la IBM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nuevos criterios incluyen hallazgos inmunopatol&#243;gicos&#44; enfatizando el papel del complejo MHC&#47;CD8 como un marcador espec&#237;fico que permite diferenciar las c&#233;lulas inflamatorias en respuesta a ant&#237;geno caracter&#237;sticas de la PM y la miopat&#237;a por cuerpos de inclusi&#243;n de la respuesta inflamatoria secundaria no espec&#237;fica presente en otras enfermedades musculares como las distrofias&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis de la expresi&#243;n g&#233;nica con microarreglos puede auxiliar en el diagn&#243;stico una vez que los tres tipos principales de miopat&#237;as inflamatorias tienen diferentes patrones de expresi&#243;n g&#233;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una cifra elevada de creatinfosfoquinasa apoya el diagn&#243;stico de una miopat&#237;a inflamatoria pero no es espec&#237;fica&#44; en algunos casos de DM y m&#225;s frecuentemente en IBM puede elevarse ligeramente o incluso ser normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La electromiograf&#237;a es de auxilio en la evaluaci&#243;n diagn&#243;stica e incluso proporciona informaci&#243;n que orienta sobre la severidad y la extensi&#243;n de la miositis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo de anticuerpos espec&#237;ficos de miositis&#44; como el anti-Jo-1 o los anticuerpos contra el p&#233;ptido-se&#241;al &#40;anti-SRP&#41;&#44; auxilian para identificar pacientes con riesgo de probable resistencia al tratamiento y en consecuencia mal pron&#243;stico&#44; aunque su sensibilidad diagn&#243;stica es baja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#59; otros&#44; como los anticuerpos contra ribonucleoprote&#237;na o antitopoisomerasa 1&#44; se asocian a enfermedad mixta del tejido conjuntivo o al s&#237;ndrome de sobreposici&#243;n esclerodermatomiositis&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Criterios diagn&#243;sticos y diagn&#243;stico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de las miopat&#237;as inflamatorias se sospecha sobre la base de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y es confirmado por las pruebas de laboratorio&#44; la concentraci&#243;n s&#233;rica de enzimas musculares&#44; la presencia de autoanticuerpos&#44; la electromiograf&#237;a y la biopsia muscular&#46; Recientemente se han introducido como herramientas auxiliares en el proceso de diagn&#243;stico diferencial de miopat&#237;as los estudios de resonancia magn&#233;tica y ultrasonido musculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El procedimiento diagn&#243;stico definitivo es la biopsia muscular&#44; la cual idealmente debe ser realizada antes del inicio del tratamiento y usualmente se toma de los m&#250;sculos vasto lateral&#44; deltoides o b&#237;ceps braquial&#44; verificando que el m&#250;sculo no muestre atrofia severa&#46; Para obtener el m&#225;ximo valor diagn&#243;stico de la biopsia&#44; el esp&#233;cimen debe procesarse en un laboratorio en el que puedan efectuarse las t&#233;cnicas histol&#243;gicas e histoqu&#237;micas pertinentes&#44; incluyendo la tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica para complemento &#40;C5b-C9&#41; y ant&#237;genos del complejo principal de histocompatibilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuesto diversos criterios diagn&#243;sticos para miopat&#237;as inflamatorias&#44; sin embargo la mayor parte no han sido probados o validados para su especificidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios generalmente empleados de Bohan y Peter<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> no son capaces de distinguir la PM de la IBM e incluso de otras formas de distrofias&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a que el avance en el estudio de la inmunopatolog&#237;a de m&#250;sculo permite ahora discriminar entre los diferentes tipos de miopat&#237;as inflamatorias&#44; Dalakas y Hohlfeld propusieron recientemente unos criterios basados en la biopsia muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico temprano es crucial para el inicio oportuno del tratamiento&#44; lo cual es esencial debido a que ambas formas&#44; tanto DM como PM&#44; responden al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas enfermedades neuromusculares pueden semejar la PM-DM y deben incluirse en el diagn&#243;stico diferencial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de las distrofias musculares en las que puede estar presente tanto la elevaci&#243;n de la CK como las anormalidades electrodiagn&#243;sticas y anatomopatol&#243;gicas&#44; la diferenciaci&#243;n diagn&#243;stica de la PM-DM se basa en la historia familiar positiva&#44; el inicio relativamente insidioso y la lenta progresi&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las enfermedades desmielinizantes destacan a&#41; la atrofia muscular espinal&#44; que es un trastorno autos&#243;mico recesivo que provoca degeneraci&#243;n de las c&#233;lulas del asta anterior de la m&#233;dula espinal&#44; inicia a cualquier edad y habitualmente la debilidad tiende a ser localizada en vez de difusa&#44; y b&#41; la esclerosis lateral amiotr&#243;fica&#44; que condiciona denervaci&#243;n de la neurona motora inferior&#44; signos de neurona motora superior y par&#225;lisis bulbar o pseudobulbar&#46; La miastenia gravis es el paradigma de las alteraciones de la uni&#243;n neuromuscular y puede ser diferenciada de la PM por su afecci&#243;n a los m&#250;sculos extraoculares y bulbares coexistentes con una prominente fatiga generalizada&#46; Adem&#225;s&#44; la PM debe ser diferenciada de las alteraciones asociadas a diabetes mellitus&#44; como la amiotrofia y la plexopat&#237;a&#44; el s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233; y la porfiria intermitente aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miopat&#237;as inflamatorias asociadas a c&#225;ncer</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con miopat&#237;as inflamatorias tienen un riesgo elevado de sufrir de neoplasia comparados con la poblaci&#243;n general&#44; estim&#225;ndose el riesgo de c&#225;ncer en el 20&#8211;25&#37;&#44; con una mayor incidencia en pacientes con DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En un estudio de cohorte se encontr&#243; asociaci&#243;n con c&#225;ncer en el 32&#37; de los pacientes con DM y en el 15&#37; de los de PM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; siendo mas frecuente en pacientes de sexo masculino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> y en los de edad avanzada&#59; los tipos de c&#225;ncer m&#225;s comunes fueron de ovario&#44; pulm&#243;n&#44; mama&#44; gastrointestinales y linfoma no hodgkiniano&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los casos&#44; la DM precede en uno o dos a&#241;os al diagn&#243;stico del c&#225;ncer&#44; y en otros puede detectarse simult&#225;nea o posteriormente&#46; Todos los pacientes de edad avanzada con DM deber&#225;n ser estudiados para detecci&#243;n de c&#225;ncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miopat&#237;as por drogas o t&#243;xicos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diferentes agentes farmacol&#243;gicos pueden asociarse a la aparici&#243;n de miopat&#237;a&#44; cabe destacar a los glucocorticoides y a las estatinas&#46; Debe excluirse la miopat&#237;a iatrog&#233;nica secundaria al uso de esteroides&#44; en la que la CK es normal y el examen histol&#243;gico muestra m&#225;s cambios atr&#243;ficos que inflamatorios en las fibras musculares&#46; La posibilidad de una miopat&#237;a inducida por esteroides siempre debe considerarse en el curso del tratamiento esteroideo&#44; especialmente en los pacientes con patr&#243;n cl&#237;nico de falta de respuesta al tratamiento&#46; La miopat&#237;a por estatinas incluye mialgias&#44; calambres y debilidad proximal&#44; con hallazgos histol&#243;gicos que pueden ser discretos e inespec&#237;ficos&#44; hasta infiltrado mononuclear&#44; miofagocitosis e incluso necrosis de fibras musculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miositis infecciosa</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son numerosas las infecciones capaces de causar una miopat&#237;a&#44; especialmente los tipos viral y parasitario&#44; este &#250;ltimo caracterizado por afecci&#243;n muscular difusa y un curso subagudo o cr&#243;nico&#44; mientras que la miositis bacteriana es aguda y localizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida &#40;SIDA&#41; plantea una situaci&#243;n compleja en la evaluaci&#243;n diagn&#243;stica de miopat&#237;a&#44; ya que pueden coexistir factores que originan debilidad muscular&#44; como son el estado de caquexia&#44; la debilidad generalizada&#44; las complicaciones del sistema nervioso central y perif&#233;rico&#44; las infecciones por citomegalovirus&#44; micobacterias&#44; criptococos&#44; triquinela o toxoplasma&#44; las piomiositis y los efectos t&#243;xicos de la zidovudina &#40;AZT&#41; manifestados como miopat&#237;a mitocondrial&#46; Las biopsias musculares de pacientes con SIDA que no han recibido AZT son anormales en el 70 al 96&#37; de los casos&#59; entre las lesiones descritas se incluyen fibras en sacabocado &#40;76&#37;&#41;&#44; atrofia de las fibras tipo II &#40;58&#37;&#41;&#44; infiltrado celular mononuclear en el endomisio&#44; perimisio y perivasculares o de los tres tipos &#40;36&#37;&#41; y vasculitis con atrofia perifascicular &#40;4&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Miopat&#237;a metab&#243;lica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las miopat&#237;as metab&#243;licas tienen en com&#250;n anomal&#237;as en el metabolismo energ&#233;tico muscular para mantener niveles adecuados de ATP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n cl&#237;nica cl&#225;sica es la intolerancia al ejercicio&#44; los s&#237;ntomas aparecen despu&#233;s de actividades de alta intensidad y duraci&#243;n breve o de esfuerzos menos intensos durante per&#237;odos prolongados&#46; Los niveles s&#233;ricos de CPK suelen estar elevados y la electromiograf&#237;a muestra hallazgos similares a las miopat&#237;as inflamatorias&#44; la biopsia muscular revela necrosis de las fibras y fagocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras enfermedades para considerar en el diagn&#243;stico diferencial son las miopat&#237;as inducidas por des&#243;rdenes endocrinos&#44; en particular tiroideos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras miopat&#237;as inflamatorias poco frecuentes incluyen a&#41; miositis focal nodular&#44; que es considerada una variante de PM-DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> y puede presentarse al inicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#59; cuando la forma es localizada&#44; el diagn&#243;stico diferencial debe incluir c&#225;ncer muscular y&#47;o tromboflebitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#59; b&#41; la miositis eosinof&#237;lica se caracteriza por infiltrado muscular eosinof&#237;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#44; puede ser parte de un s&#237;ndrome eosinof&#237;lico &#40;neumon&#237;a&#44; fibrosis encoc&#225;rdica y mioc&#225;rdica&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> o asociarse con fascitis eosinof&#237;lica&#59; c&#41; miositis granulomatosa&#44; puede presentarse aislada o en el contexto de s&#237;ndromes granulomatosos&#44; como sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> o enfermedad de Crohn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Los principales hallazgos histol&#243;gicos son las lesiones granulomatosas que contienen c&#233;lulas epiteloides&#44; histiocitos y c&#233;lulas gigantes de Langerhans&#46; En el diagn&#243;stico diferencial de la IBM&#44; se deben considerar tambi&#233;n la polineuropat&#237;a y la esclerosis lateral amiotr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedades de la uni&#243;n neuromuscular</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Miopat&#237;as por drogas o t&#243;xicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 119 24 143
2024 Octubre 1383 115 1498
2024 Septiembre 1364 129 1493
2024 Agosto 1343 110 1453
2024 Julio 1549 139 1688
2024 Junio 1601 148 1749
2024 Mayo 1482 159 1641
2024 Abril 1413 98 1511
2024 Marzo 1223 172 1395
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2022 Noviembre 1735 168 1903
2022 Octubre 1352 144 1496
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2021 Diciembre 1081 177 1258
2021 Noviembre 1064 206 1270
2021 Octubre 1188 241 1429
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2020 Noviembre 1266 142 1408
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2011 Abril 2 0 2
2011 Marzo 6 0 6
2011 Febrero 7 0 7
2011 Enero 9 0 9
2010 Diciembre 5 0 5
2010 Noviembre 9 0 9
2010 Octubre 8 0 8
2010 Septiembre 16 0 16
2010 Agosto 15 0 15
2010 Julio 6 0 6
2010 Junio 11 0 11
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