Caso clínico
Artritis séptica en un caso de síndrome de hiperinmunoglobulinemia E
Septic arthritis in a case of hyper-IgE syndrome
Inmaculada Macías Fernández
Sección de Reumatología, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
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Los pacientes presentan un eccema prurigioso parecido a una dermatitis atópica, infecciones frecuentes sobre todo en piel por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span>, neumonías, infecciones otorrinolaringológicas, artritis, abscesos cutáneos y alteraciones faciales y esqueléticas (fracturas, alteración en la dentición)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El diagnóstico se realiza mediante la clínica y los datos de laboratorio. El tratamiento se basa en el control de la dermatitis con buena hidratación de la piel y profilaxis de las infecciones cutáneas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 9 años con antecedentes de dermatitis atópica, doble dentición, tuberculosis pulmonar correctamente tratada a los 6 años y otitis medias de repetición. Sin antecedentes familiares de enfermedad reumática, inflamatoria intestinal o psoriasis. Estudiada en otro hospital por presentar desde hacía 2 años, <span class="elsevierStyleItalic">cuatro</span> episodios de monoartritis recurrentes, <span class="elsevierStyleItalic">siempre</span> del carpo izquierdo, de 15 días de duración cada uno, con fiebre, y tratados con antibioticoterapia empírica oral (amoxicilina-clavulánico) y antiinflamatorios (ibuprofeno), quedando asintomática en los períodos intercríticos. El estudio analítico completo realizado, que incluía analítica general, factor reumatoide, serología de artritis anticuerpos antinucleares y tipaje HLA B27, fue normal o negativo. Fue remitida a nuestra sección por primera vez para valoración de nuevo episodio de monoartritis de carpo izquierdo de 10 días de evolución, acompañado de fiebre de hasta 38,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, sin tos, expectoración ni otros datos de focalidad infecciosa. En la exploración física, destacaba una facies peculiar, con frente prominente, puente nasal ancho, lesiones cutáneas de atopia (y algunas de rascado) en brazos y muslos, artritis de carpo izquierdo con limitación a la flexoextensión de éste (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) y <span class="elsevierStyleItalic">fiebre de 38</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°<span class="elsevierStyleItalic">C el día del ingreso</span>, siendo el resto de la exploración sistémica y neurológica normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de laboratorio pusieron de manifiesto una elevación de los reactantes de fase aguda (VSG de 86<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/1.<span class="elsevierStyleSup">a</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y PCR de 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y de la IgE (10.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml), siendo la autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, anticuerpos antipéptidos citrulinados), el mantoux, el factor reumatoide y la serología de artritis (parvovirus B19, brucella, borrelia, etc.) negativos. El hemograma y la bioquímica sérica fueron normales. No había eosinofilia. Los hemocultivos, los cultivos de orina y la detección de huevos y parásitos en heces fueron negativos. En la radiología ósea (manos, pies, sacroiliacas y tórax) únicamente se observó, como dato patológico, la destrucción del escafoides carpiano izquierdo. Al no disponer de estudios radiológicos previos, decidimos completar el estudio con una RMN de la mano izquierda, que mostró la presencia de pannus sinovial hipertrófico en la articulación radiocubital distal, en la región carpiana y superficial de la cara extensora del carpo, con signos de osteonecrosis y fragmentación ósea del escafoides carpiano y patrón de edema medular inespecífico de las estructuras del carpo y la región metacarpiana.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que no existía un diagnóstico etiológico claro de la monoartritis y existían datos de afectación sinovial y ósea, se decidió realizar biopsia con tomas de cultivo y análisis anatomopatológico de la sinovial del carpo izquierdo, cuyo resultado mostró una sinovitis crónica con zonas de sinovitis aguda y cultivo positivo para <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span>, por lo que se instauró tratamiento antibiótico intravenoso según antibiograma, con cloxacilina durante 3 semanas y posteriormente oral, otras 3 semanas, con mejoría clínica de la paciente y normalización de los parámetros analíticos (reactantes de fase aguda). El punto de entrada del <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span> fue muy probablemente cutáneo (recordemos las lesiones de rascado del eccema). Se completó estudio en el Servicio de Inmunología, mostrando cifras normales de linfocitos CD3+, CD4+, CD8+ y CD19+, determinados por citometría de flujo; cifras de IgA e IgM normales, con IgG elevado y descenso de las subclases; evaluación por ELISA de la producción de anticuerpos específicos contra polisacáridos de los neumococos, con respuesta adecuada y producción normal de citocinas por células mononucleares en cultivo (IL-4, IFNγ, IL-13) evaluadas a nivel de secreción y de mensaje transcripcional, y disminución de la quimiotaxis in vitro de los neutrófilos y reducción del Nitrotetrazolio (NBT) por neutrófilos activados en placa. El estudio familiar ha sido negativo y hasta el momento no se han analizado mutaciones de la señal y activador de la transcripción 3 (STAT3) por no disponer de la técnica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, con 11 años de edad, sigue revisiones en nuestro servicio, en Inmunología, Rehabilitación (uso de férula postural en carpo izquierdo) y Traumatología, y no ha vuelto a presentar complicaciones infecciosas. Aunque mantiene deformidad y cierta limitación del carpo izquierdo, es capaz de realizar todas las actividades de su vida diaria, no realiza tratamiento médico de ningún tipo, aunque sí se insiste en el cuidado de la piel, manteniendo buena hidratación y extremando las medidas higiénico-dietéticas. Quizás en un futuro precise la realización de alguna cirugía correctora de esa articulación.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HIES está asociado a un incremento de los niveles séricos de IgE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las características clínicas incluyen manifestaciones cutáneas desde niños muy pequeños; abscesos cutáneos recurrentes y neumonías; anormalidades del esqueleto y fracturas con traumas menores, y retención prolongada de la dentadura primaria. Los pacientes con este síndrome tienen rasgos faciales y esqueléticos característicos y sufren infecciones recurrentes (principalmente cutáneas, por <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">C. albicans</span>) y dermatitis. Además de niveles elevados de IgE en suero, hay defectos intermitentes en la quimiotaxis de leucocitos polimorfonucleares y de la regulación inmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Recientemente se ha identificado una alteración de la STAT3 como causa de este síndrome. La STAT3 es importante para inducir la señal de múltiples citocinas, hormonas y factores de crecimiento, aunque los mecanismos precisos que clarifican el porqué de las alteraciones infecciosas, dermatológicas, inmunológicas y esqueléticas son desconocidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. El nivel de IgE en suero no está relacionado con la gravedad de la enfermedad; así, en la infancia puede estar sumamente elevado e ir disminuyendo con el tiempo hasta alcanzar un rango normal. La clínica incluye, además de la afectación cutánea, complicaciones infecciosas varias como infecciones cutáneas y neumonías, rasgos faciales característicos, anormalidades óseas, fracturas con traumas menores y alteraciones de la dentición.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se basa en la clínica y en datos de laboratorio, encontrándonos una elevación de suero de IgE (de 2.000 a 50.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml), eosinofilia periférica (el 40–50% de los leucocitos totales), aumento de IgG y disminución de sus subclases, IgA, IgM e IgD, y complemento normal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis atópica, el síndrome de Wiskott-Aldrich y la inmunodeficiencia combinada severa. Los pacientes con dermatitis atópica no suelen desarrollar infecciones sistémicas (abscesos o neumonías), sino sólo infecciones superficiales de la piel y además no tienen anormalidades faciales ni trastornos óseos. En el síndrome de Wiskott-Aldrich encontramos, además, trombocitopenia y hematomas, y no existen abscesos, aunque sí elevación de IgE y eccema. En la inmunodeficiencia combinada severa el <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> cutáneo es distinto al eccema del HIES y el diagnóstico inmunológico es clave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del HIES se basa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> en controlar el prurito y la dermatitis con el uso de antihistamínicos, buena hidratación de la piel y corticoides tópicos en las áreas de piel inflamadas pero no infectadas. Es fundamental prevenir la aparición de infección sistémica grave con diagnóstico y tratamiento precoces. Puede usarse trimetropim-sulfametoxazol en pacientes con infecciones cutáneas frecuentes y severas y se deben controlar las posibles complicaciones pulmonares, como los neumatoceles (que incluso pueden requerir cirugía) y la insuficiencia respiratoria.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El IFNγ recombinante se ha usado en estos pacientes con infecciones graves, basándose en el hecho de que el IFNγ inhibe la síntesis de IgE y mejora la quimiotaxis de los neutrófilos in vitro; se ha usado en pacientes con infecciones graves, como aspergilosis pulmonar. Otros agentes inmunomoduladores, como ciclosporina a dosis bajas, rituximab, levamisol, cimetidina y ácido ascórbico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, se han usado de forma limitada y con resultados variables. Las inmunoglobulinas intravenosas no han resultados eficaces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El omalizumab, un anticuerpo anti-IgE utilizado en pacientes con asma severa, bloquea la liberación de histamina mediada por la IgE de los mastocitos, se ha usado con precaución en estos pacientes por los niveles tan elevados de IgE que produce y, hasta el momento, no se recomienda su uso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales causas de muerte son las complicaciones pulmonares infecciosas (aspergilosis, etc.) y el linfoma (que suele ser de mal pronóstico)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Los neumatoceles pueden ser colonizados por hongos y bacterias gram negativas, causando neumonías, infecciones sistémicas y hemorragias pulmonares. La invasión vascular por hongos puede originar aneurismas micóticos con complicaciones hemorrágicas pulmonares y en otros órganos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos este caso por la importancia del diagnóstico diferencial de las monoartritis en niños y la relevancia de la biopsia sinovial como técnica que nos ayuda en la orientación diagnóstico/terapeútica en caso de monoartritis recurrentes de etiología no aclarada o monoartritis crónica. Es importante tener en mente la sospecha diagnóstica de este síndrome en pacientes pediátricos con dermatitis moderada crónica e infecciones recurrentes de pie. Es preciso iniciar la búsqueda de marcadores tempranos de la enfermedad que permitan la identificación precoz de los pacientes debido a que en el pronóstico es determinante la edad del paciente en el momento de la detección de la inmunodeficiencia. El inicio precoz del manejo profiláctico y terapéutico ha demostrado ser una forma eficaz de prevenir el desarrollo temprano de las complicaciones, especialmente las pulmonares.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres125705" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec112997" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres125706" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec112996" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-12-08" "fechaAceptado" => "2009-01-27" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec112997" "palabras" => array:5 [ 0 => "Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E" 1 => "Infecciones" 2 => "Diagnóstico" 3 => "Artritis séptica" 4 => "Infecciones cutáneas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec112996" "palabras" => array:5 [ 0 => "Hiper-IgE syndrome" 1 => "Infections" 2 => "Diagnosis" 3 => "Septic arthritis" 4 => "Cutaneous infections" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (HIES) se caracteriza por infecciones recurrentes cutáneas y pulmonares (principalmente bacterianas), dermatitis eccematosa y elevados niveles séricos de IgE. Anomalías asociadas en algunos pacientes incluyen rasgos faciales toscos, fracaso o retraso de la caída de los dientes primarios, fracturas recurrentes, hiperlaxitud en las articulaciones y escoliosis. Anormalidades de laboratorio son niveles elevados de IgE total en suero, generalmente, de 1.000 a más de 50.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml y eosinofilia variable. El diagnóstico de HIES se basa en la presencia de característicos hallazgos clínicos y de laboratorio. Un test diagnóstico definitivo no existe en la actualidad. 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A definitive laboratory test is not commercially available at present. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 4 | 10 |
| 2024 Octubre | 89 | 35 | 124 |
| 2024 Septiembre | 86 | 19 | 105 |
| 2024 Agosto | 88 | 55 | 143 |
| 2024 Julio | 80 | 25 | 105 |
| 2024 Junio | 105 | 43 | 148 |
| 2024 Mayo | 107 | 34 | 141 |
| 2024 Abril | 76 | 38 | 114 |
| 2024 Marzo | 91 | 53 | 144 |
| 2024 Febrero | 73 | 35 | 108 |
| 2024 Enero | 79 | 18 | 97 |
| 2023 Diciembre | 64 | 22 | 86 |
| 2023 Noviembre | 113 | 34 | 147 |
| 2023 Octubre | 94 | 38 | 132 |
| 2023 Septiembre | 113 | 36 | 149 |
| 2023 Agosto | 88 | 13 | 101 |
| 2023 Julio | 105 | 31 | 136 |
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| 2023 Marzo | 114 | 35 | 149 |
| 2023 Febrero | 118 | 27 | 145 |
| 2023 Enero | 93 | 16 | 109 |
| 2022 Diciembre | 89 | 32 | 121 |
| 2022 Noviembre | 164 | 37 | 201 |
| 2022 Octubre | 115 | 26 | 141 |
| 2022 Septiembre | 134 | 29 | 163 |
| 2022 Agosto | 97 | 70 | 167 |
| 2022 Julio | 79 | 41 | 120 |
| 2022 Junio | 93 | 41 | 134 |
| 2022 Mayo | 67 | 54 | 121 |
| 2022 Abril | 71 | 39 | 110 |
| 2022 Marzo | 99 | 46 | 145 |
| 2022 Febrero | 80 | 23 | 103 |
| 2022 Enero | 98 | 43 | 141 |
| 2021 Diciembre | 71 | 45 | 116 |
| 2021 Noviembre | 87 | 52 | 139 |
| 2021 Octubre | 152 | 44 | 196 |
| 2021 Septiembre | 132 | 35 | 167 |
| 2021 Agosto | 140 | 49 | 189 |
| 2021 Julio | 104 | 50 | 154 |
| 2021 Junio | 149 | 57 | 206 |
| 2021 Mayo | 130 | 47 | 177 |
| 2021 Abril | 303 | 98 | 401 |
| 2021 Marzo | 301 | 31 | 332 |
| 2021 Febrero | 144 | 27 | 171 |
| 2021 Enero | 107 | 35 | 142 |
| 2020 Diciembre | 86 | 11 | 97 |
| 2020 Noviembre | 98 | 22 | 120 |
| 2020 Octubre | 83 | 22 | 105 |
| 2020 Septiembre | 83 | 28 | 111 |
| 2020 Agosto | 80 | 21 | 101 |
| 2020 Julio | 85 | 19 | 104 |
| 2020 Junio | 91 | 14 | 105 |
| 2020 Mayo | 74 | 28 | 102 |
| 2020 Abril | 67 | 22 | 89 |
| 2020 Marzo | 63 | 10 | 73 |
| 2020 Febrero | 52 | 29 | 81 |
| 2020 Enero | 76 | 32 | 108 |
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| 2019 Octubre | 75 | 15 | 90 |
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| 2019 Marzo | 53 | 16 | 69 |
| 2019 Febrero | 41 | 15 | 56 |
| 2019 Enero | 39 | 28 | 67 |
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| 2018 Noviembre | 76 | 13 | 89 |
| 2018 Octubre | 71 | 11 | 82 |
| 2018 Septiembre | 40 | 9 | 49 |
| 2018 Agosto | 35 | 9 | 44 |
| 2018 Julio | 22 | 3 | 25 |
| 2018 Mayo | 5 | 1 | 6 |
| 2018 Abril | 42 | 3 | 45 |
| 2018 Marzo | 69 | 6 | 75 |
| 2018 Febrero | 34 | 5 | 39 |
| 2018 Enero | 34 | 4 | 38 |
| 2017 Diciembre | 30 | 7 | 37 |
| 2017 Noviembre | 46 | 7 | 53 |
| 2017 Octubre | 46 | 11 | 57 |
| 2017 Septiembre | 37 | 4 | 41 |
| 2017 Agosto | 45 | 8 | 53 |
| 2017 Julio | 36 | 8 | 44 |
| 2017 Junio | 46 | 19 | 65 |
| 2017 Mayo | 62 | 14 | 76 |
| 2017 Abril | 56 | 10 | 66 |
| 2017 Marzo | 46 | 60 | 106 |
| 2017 Febrero | 142 | 5 | 147 |
| 2017 Enero | 54 | 6 | 60 |
| 2016 Diciembre | 86 | 17 | 103 |
| 2016 Noviembre | 83 | 9 | 92 |
| 2016 Octubre | 95 | 10 | 105 |
| 2016 Septiembre | 98 | 16 | 114 |
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| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
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| 2015 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Julio | 36 | 6 | 42 |
| 2015 Junio | 62 | 8 | 70 |
| 2015 Mayo | 88 | 16 | 104 |
| 2015 Abril | 63 | 18 | 81 |
| 2015 Marzo | 49 | 6 | 55 |
| 2015 Febrero | 55 | 11 | 66 |
| 2015 Enero | 61 | 18 | 79 |
| 2014 Diciembre | 53 | 13 | 66 |
| 2014 Noviembre | 45 | 16 | 61 |
| 2014 Octubre | 61 | 10 | 71 |
| 2014 Septiembre | 34 | 7 | 41 |
| 2014 Agosto | 47 | 11 | 58 |
| 2014 Julio | 55 | 13 | 68 |
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| 2014 Febrero | 51 | 13 | 64 |
| 2014 Enero | 47 | 14 | 61 |
| 2013 Diciembre | 41 | 13 | 54 |
| 2013 Noviembre | 44 | 21 | 65 |
| 2013 Octubre | 67 | 19 | 86 |
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| 2013 Agosto | 64 | 12 | 76 |
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| 2013 Mayo | 39 | 11 | 50 |
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| 2013 Enero | 35 | 6 | 41 |
| 2012 Diciembre | 20 | 7 | 27 |
| 2012 Noviembre | 26 | 10 | 36 |
| 2012 Octubre | 16 | 13 | 29 |
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| 2011 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2011 Marzo | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Febrero | 13 | 0 | 13 |
| 2011 Enero | 6 | 0 | 6 |
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