Carta al Editor
Osteoartropatía hipertrófica primaria: a propósito de un caso
A case of primary hypertrophic osteoarthropathy
Gisele Cristine Dyonísio Fernandes
, Ulysses dos Santos Torres, Tatiane Ester Aidar Fernandes, Roberto Acayaba de Toledo
Autor para correspondencia
gifernandes60@hotmail.com
Autor para correspondencia. Servicio de Reumatología, Facultad de Medicina de São José do Rio Preto, Hospital de Base, Avda. Brigadeiro Faria Lima, 5416, Vila São Pedro. CEP: 15090-000, São José do Rio Preto. SP. Brasil.
Autor para correspondencia. Servicio de Reumatología, Facultad de Medicina de São José do Rio Preto, Hospital de Base, Avda. Brigadeiro Faria Lima, 5416, Vila São Pedro. CEP: 15090-000, São José do Rio Preto. SP. Brasil.
Servicio de Reumatología, Facultad de Medicina de São José do Rio Preto, Hospital de Base, São Paulo, Brasil
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A continuación presentamos un caso de OAH primaria cuyo interés radica en la presencia de hallazgos clínicos y de imagen clásicos de esta enfermedad tan poco frecuente, así como en el prolongado tiempo de evolución de los síntomas hasta el diagnóstico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 45 años consultado en el Servicio de Reumatología por queja de poliartralgia, notablemente en muñecas, rodillas y tobillos, asociada al aumento del largo y ancho de las extremidades de los dedos de las manos hace cerca de 30 años. Negaba otras quejas constitucionales o sistémicas. No poseía antecedentes patológicos y negaba etilismo y tabaquismo. En la exploración física se mostró en buen estado general, con color normal, hidratado, con auscultación cardíaca y pulmonar sin alteraciones, y examen abdominal normal; el examen neurológico no evidenció alteraciones. Adicionalmente el paciente presentaba hipocratismo digital y uñas «en vidrio de reloj» en manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A) y pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Poseía aumento de los pliegues cutáneos en el cuero cabelludo y en la región frontal, así como intensificación de la oleosidad de la piel.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue sometido a exámenes de laboratorio, que no evidenciaron alteraciones relevantes. El estudio radiológico de los huesos largos mostró espesamiento cortical con reacción periosteal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). A partir del cuadro clínico y de los exámenes de imagen, y después de la exclusión minuciosa de causas secundarias, se realizó el diagnóstico de OAH primaria. Se inició el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, con mejora del cuadro de artralgia. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, en seguimiento ambulatorio.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OAH primaria, también conocida como paquidermoperiostosis, fue descrita inicialmente por Friedreich en 1868; es una enfermedad de carácter autosómico dominante, que afecta predominantemente a los hombres (9:1), manifestándose en un pico de presentación durante el primer año de vida y el otro durante la adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clínicamente se traduce en hipocratismo digital con uñas «en vidrio de reloj», aumento del volumen de extremidades, artralgia, mialgia, rasgos faciales de aspecto burdo, con piel arrugada y oleosa en la región frontal, además de <span class="elsevierStyleItalic">cutis verticis gyrata</span> (crecimiento redundante de la piel del cuero cabelludo, con formación de surcos semejantes a los giros corticales cerebrales)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos radiológicos característicos son espesamiento cortical y periostitis de huesos largos, de acometimiento bilateral y simétrico; la reacción periosteal es irregular y frecuentemente involucra epífisis; existe preservación de los espacios articulares y ausencia de erosiones u osteopenia periarticular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Para diferenciación diagnóstica con OAH secundaria es necesario descartar cuidadosamente una serie de condiciones, pulmonares y extrapulmonares. Las causas pulmonares incluyen bronquiectasia, fibrosis pulmonar, fibrosis quística, sarcoidosis, neoplasias primarias o metastáticas (las más frecuentes), mesotelioma y enfermedades infecciosas como tuberculosis y empiema crónico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Las causas extrapulmonares comprenden algunas neoplasias (enfermedad de Hodgkin, carcinoma de esófago), así como cardiopatías congénitas cianóticas, endocarditis infecciosa, policitemia vera, cirrosis hepática, pielonefritis y colitis ulcerosa, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la OAH primaria comprende acromegalia, hiperostosis cortical generalizada (enfermedad de Van Buchem), displasia epifisaria, displasias diafisarias e hipervitaminosis A, entre otras condiciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>. Sin embargo, en la acromegalia el crecimiento del paciente es desproporcionado y ocurren deformaciones del macizo facial, además de prognatismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En la enfermedad de Van Buchem no se observan hipocratismo digital ni alteraciones cutáneas, y a diferencia de la OAH, la reacción periosteal no involucra epífisis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>. Otra patología con la que se hace diagnóstico diferencial es la acropaquia tiroidea, pero en esta comúnmente ocurren exoftalmos, mixedema (sin engrosamiento cutáneo) y otros hallazgos de hipertiroidismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento específico, siendo indicado el uso de antiinflamatorios no esteroideos en pacientes sintomáticos; octreotide y pamidronato han sido empleados en casos refractarios. En los casos de OAH secundaria puede ocurrir alivio de los síntomas y de las manifestaciones después del tratamiento satisfactorio de la causa de base<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1736 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 267123 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hipocratismo digital y uñas «en vidrio de reloj». B) Aumento de las extremidades en dedos de los pies y uñas «en vidrio de reloj». 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| 2024 Octubre | 1065 | 34 | 1099 |
| 2024 Septiembre | 1131 | 38 | 1169 |
| 2024 Agosto | 727 | 35 | 762 |
| 2024 Julio | 766 | 34 | 800 |
| 2024 Junio | 696 | 39 | 735 |
| 2024 Mayo | 856 | 40 | 896 |
| 2024 Abril | 836 | 44 | 880 |
| 2024 Marzo | 736 | 61 | 797 |
| 2024 Febrero | 667 | 30 | 697 |
| 2024 Enero | 788 | 31 | 819 |
| 2023 Diciembre | 551 | 28 | 579 |
| 2023 Noviembre | 940 | 51 | 991 |
| 2023 Octubre | 930 | 45 | 975 |
| 2023 Septiembre | 878 | 44 | 922 |
| 2023 Agosto | 768 | 25 | 793 |
| 2023 Julio | 794 | 38 | 832 |
| 2023 Junio | 683 | 38 | 721 |
| 2023 Mayo | 876 | 56 | 932 |
| 2023 Abril | 665 | 49 | 714 |
| 2023 Marzo | 923 | 43 | 966 |
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| 2023 Enero | 520 | 29 | 549 |
| 2022 Diciembre | 343 | 34 | 377 |
| 2022 Noviembre | 703 | 41 | 744 |
| 2022 Octubre | 587 | 42 | 629 |
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| 2022 Agosto | 437 | 62 | 499 |
| 2022 Julio | 476 | 58 | 534 |
| 2022 Junio | 304 | 37 | 341 |
| 2022 Mayo | 367 | 40 | 407 |
| 2022 Abril | 363 | 58 | 421 |
| 2022 Marzo | 444 | 61 | 505 |
| 2022 Febrero | 394 | 43 | 437 |
| 2022 Enero | 493 | 31 | 524 |
| 2021 Diciembre | 428 | 58 | 486 |
| 2021 Noviembre | 444 | 52 | 496 |
| 2021 Octubre | 525 | 48 | 573 |
| 2021 Septiembre | 476 | 60 | 536 |
| 2021 Agosto | 483 | 62 | 545 |
| 2021 Julio | 525 | 40 | 565 |
| 2021 Junio | 553 | 72 | 625 |
| 2021 Mayo | 652 | 69 | 721 |
| 2021 Abril | 1321 | 96 | 1417 |
| 2021 Marzo | 922 | 66 | 988 |
| 2021 Febrero | 613 | 49 | 662 |
| 2021 Enero | 705 | 46 | 751 |
| 2020 Diciembre | 654 | 25 | 679 |
| 2020 Noviembre | 704 | 39 | 743 |
| 2020 Octubre | 559 | 23 | 582 |
| 2020 Septiembre | 684 | 32 | 716 |
| 2020 Agosto | 502 | 29 | 531 |
| 2020 Julio | 721 | 44 | 765 |
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| 2019 Septiembre | 440 | 28 | 468 |
| 2019 Agosto | 424 | 23 | 447 |
| 2019 Julio | 445 | 18 | 463 |
| 2019 Junio | 364 | 64 | 428 |
| 2019 Mayo | 430 | 69 | 499 |
| 2019 Abril | 293 | 26 | 319 |
| 2019 Marzo | 318 | 32 | 350 |
| 2019 Febrero | 281 | 26 | 307 |
| 2019 Enero | 255 | 30 | 285 |
| 2018 Diciembre | 284 | 53 | 337 |
| 2018 Noviembre | 311 | 17 | 328 |
| 2018 Octubre | 269 | 11 | 280 |
| 2018 Septiembre | 380 | 5 | 385 |
| 2018 Agosto | 457 | 14 | 471 |
| 2018 Julio | 133 | 6 | 139 |
| 2018 Mayo | 29 | 2 | 31 |
| 2018 Abril | 204 | 10 | 214 |
| 2018 Marzo | 173 | 4 | 177 |
| 2018 Febrero | 138 | 6 | 144 |
| 2018 Enero | 102 | 8 | 110 |
| 2017 Diciembre | 114 | 6 | 120 |
| 2017 Noviembre | 142 | 7 | 149 |
| 2017 Octubre | 141 | 7 | 148 |
| 2017 Septiembre | 112 | 8 | 120 |
| 2017 Agosto | 90 | 10 | 100 |
| 2017 Julio | 51 | 6 | 57 |
| 2017 Junio | 52 | 10 | 62 |
| 2017 Mayo | 52 | 12 | 64 |
| 2017 Abril | 41 | 3 | 44 |
| 2017 Marzo | 40 | 10 | 50 |
| 2017 Febrero | 104 | 11 | 115 |
| 2017 Enero | 35 | 7 | 42 |
| 2016 Diciembre | 77 | 17 | 94 |
| 2016 Noviembre | 86 | 4 | 90 |
| 2016 Octubre | 102 | 18 | 120 |
| 2016 Septiembre | 175 | 10 | 185 |
| 2016 Agosto | 112 | 8 | 120 |
| 2016 Julio | 37 | 5 | 42 |
| 2016 Junio | 0 | 9 | 9 |
| 2016 Mayo | 0 | 9 | 9 |
| 2016 Marzo | 2 | 8 | 10 |
| 2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Septiembre | 2 | 13 | 15 |
| 2015 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Julio | 61 | 5 | 66 |
| 2015 Junio | 67 | 5 | 72 |
| 2015 Mayo | 99 | 18 | 117 |
| 2015 Abril | 66 | 12 | 78 |
| 2015 Marzo | 76 | 3 | 79 |
| 2015 Febrero | 67 | 9 | 76 |
| 2015 Enero | 71 | 12 | 83 |
| 2014 Diciembre | 66 | 9 | 75 |
| 2014 Noviembre | 48 | 11 | 59 |
| 2014 Octubre | 66 | 13 | 79 |
| 2014 Septiembre | 66 | 9 | 75 |
| 2014 Agosto | 66 | 7 | 73 |
| 2014 Julio | 63 | 9 | 72 |
| 2014 Junio | 67 | 16 | 83 |
| 2014 Mayo | 82 | 12 | 94 |
| 2014 Abril | 81 | 12 | 93 |
| 2014 Marzo | 86 | 23 | 109 |
| 2014 Febrero | 59 | 10 | 69 |
| 2014 Enero | 55 | 11 | 66 |
| 2013 Diciembre | 57 | 7 | 64 |
| 2013 Noviembre | 61 | 8 | 69 |
| 2013 Octubre | 83 | 12 | 95 |
| 2013 Septiembre | 58 | 10 | 68 |
| 2013 Agosto | 58 | 11 | 69 |
| 2013 Julio | 60 | 5 | 65 |
| 2013 Junio | 53 | 18 | 71 |
| 2013 Mayo | 47 | 6 | 53 |
| 2013 Abril | 47 | 12 | 59 |
| 2013 Marzo | 40 | 16 | 56 |
| 2013 Febrero | 34 | 13 | 47 |
| 2013 Enero | 40 | 10 | 50 |
| 2012 Diciembre | 14 | 6 | 20 |
| 2012 Noviembre | 12 | 16 | 28 |
| 2012 Octubre | 12 | 9 | 21 |
| 2012 Septiembre | 14 | 7 | 21 |
| 2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Abril | 1 | 0 | 1 |
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