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exposici&#243;n a f&#225;rmacos u otras causas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LHH se caracteriza por la proliferaci&#243;n y activaci&#243;n de c&#233;lulas T y macr&#243;fagos&#44; que producen una respuesta inflamatoria excesiva e hipersecreci&#243;n de citocinas&#44; como el interfer&#243;n-gamma&#44; factor de necrosis tumoral alfa&#44; interleucinas 1 &#40;IL-1&#41;&#44; IL-6&#44; IL-10&#44; IL-12&#44; IL-18 y factor estimulante de colonias de macr&#243;fagos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es desconocida&#44; aunque algunos f&#225;rmacos y virus se han postulado como posibles desencadenantes&#44; como el virus de Epstein-Barr<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Adem&#225;s esta enfermedad puede ocurrir espont&#225;neamente o como una complicaci&#243;n de la enfermedad de base&#44; o puede ser provocada por una infecci&#243;n o un cambio en el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente los pacientes presentan fiebre prolongada que no responde a antibi&#243;ticos de amplio espectro&#44; pancitopenia progresiva&#44; organomegalia&#44; disfunci&#243;n hep&#225;tica&#44; coagulopat&#237;a e hiperferritinemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La diferencia que presenta el SH con el resto de las LHH es la marcada hiperferritinemia&#44; que la citopenia al inicio suele ser leve y que la coagulopat&#237;a es m&#225;s acentuada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La caracter&#237;stica patognom&#243;nica es la presencia de c&#233;lulas macrof&#225;gicas fagocitando c&#233;lulas hematopoy&#233;ticas en m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41;&#44; bazo y&#47;o ganglios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se muestran los criterios diagn&#243;sticos de LHH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SH puede aparecer en cualquier etapa de la vida&#46; En la poblaci&#243;n pedi&#225;trica es m&#225;s com&#250;n en el lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41; juvenil y en la artritis idiop&#225;tica juvenil &#40;AIJ&#41;&#44; sobre todo en la variedad sist&#233;mica&#46; En la poblaci&#243;n adulta puede aparecer en la enfermedad de Still del adulto&#44; durante el curso del LES y en varios s&#237;ndrome de vascul&#237;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La prevalencia del SH secundario a LES se estima entre el 0&#44;9 y el 4&#44;6&#37;&#44; sin embargo estas cifras est&#225;n infraestimadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo describe las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; anal&#237;ticas&#44; tratamientos y evoluci&#243;n de 2 pacientes con LES que comenzaron con SH&#44; ingresados en el Hospital Universitario de Donostia&#44; Espa&#241;a&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Casos cl&#237;nicos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se muestra un resumen de los datos hallados m&#225;s importante de ambos pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Caso cl&#237;nico 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 57 a&#241;os sin antecedentes de importancia&#44; que comienza 2 meses antes del ingreso con malestar general&#44; mialgias&#44; dolor tor&#225;cico en hemit&#243;rax izquierdo de caracter&#237;sticas pleur&#237;ticas y tos con expectoraci&#243;n verdosa por lo que acude a su m&#233;dico de familia&#44; quien le instaura inicialmente tratamiento con amoxicilina e ibuprofeno con mejor&#237;a inicial&#46; El paciente persiste con la sintomatolog&#237;a descrita adem&#225;s de fiebre sin tiritona y s&#237;ndrome constitucional&#44; perdiendo 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; por lo que ingresa en una cl&#237;nica privada &#40;CP&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su estancia en la CP se inicia antibioterapia &#40;amoxicilina&#47;&#225;cido clavul&#225;nico y levofloxacino&#41;&#44; y se descarta proceso infeccioso asociado &#40;hemocultivos&#44; urocultivos&#44; cultivo de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo y serolog&#237;as para virus y bacterias negativos&#41;&#46; Evoluciona desfavorablemente con persistencia de la fiebre&#44; adem&#225;s se agregan adenopat&#237;as y esplenomegalia&#44; anal&#237;ticamente presentaba pancitopenia&#44; hiperferritinemia&#44; elevaci&#243;n de las enzimas hep&#225;ticas e insuficiencia renal&#44; todas de forma progresivas&#59; por estas razones se decide traslado a nuestro hospital&#44; al servicio de Hematolog&#237;a&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro hospital se contin&#250;a con antibi&#243;ticos&#44; pero sin remisi&#243;n de la fiebre&#44; contin&#250;a con empeoramiento progresivo de la pancitopenia&#44; de la insuficiencia renal y hepatitis&#44; adem&#225;s se agrega hipertrigliceridemia&#46; Se realiza biopsia de una adenopat&#237;a donde no se evidencia signos de neoplasia y biopsia de MO&#44; evidenciando c&#233;lulas macrof&#225;gicas&#46; Se diagnostica LHH de etiolog&#237;a incierta&#46; Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides a dosis alta con mejor&#237;a al inicio&#46; Posteriormente presenta anticuerpos antinucleares 1&#47;640 con patr&#243;n homog&#233;neo y anti-ADN a t&#237;tulo alto&#44; por lo que se realiza interconsulta a Reumatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras valoraci&#243;n por Reumatolog&#237;a y revisar la historia cl&#237;nica&#44; se observ&#243; sedimento de orina con hematuria&#44; leucocituria&#44; proteinuria y cilindros granulosos&#44; hipocomplementemia&#44; test de Coombs directo sin evidencia de hemolisis y derrame peric&#225;rdico en un ecocardiograma realizado en la CP&#46; Se plantea el diagnostico de SH secundario a LES y el paciente es trasladado al servicio de Reumatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el ingreso en Reumatolog&#237;a&#44; se evidencia artritis intermitente&#44; eritema facial&#44; &#250;lceras orales&#44; proteinuria de 2&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;d&#237;a y persistencia de la pancitopenia&#44; por lo que se agrega ciclosporina 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con mejor&#237;a del cuadro&#46; Se realiza biopsia renal antes del alta&#44; evidenciando posteriormente una glomerulonefritis renal grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Caso cl&#237;nico 2</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 16 a&#241;os que comienza 2 meses antes del ingreso con s&#237;ndrome constitucional con p&#233;rdida 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; sudoraci&#243;n nocturna&#44; febr&#237;cula vespertina&#44; astenia intensa y rash no pruriginoso en t&#243;rax&#44; por lo que ingresa en la Unidad de Enfermedades Infecciosas&#59; previo al ingreso recibi&#243; tratamiento emp&#237;rico con tetraciclinas sin mejor&#237;a&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ingreso se observa un paciente febril y con adenopat&#237;as cervicales&#46; Inicialmente se descarta <span class="elsevierStyleItalic">tuberculosis</span> y se considera la posibilidad de un trastorno linfoproliferativo&#44; por lo que se realiza biopsia de adenopat&#237;a y de MO con resultados negativos&#46; Presenta serolog&#237;a positiva para <span class="elsevierStyleItalic">Rickettsia</span> que se interpreta como un falso positivo y serolog&#237;a positiva para <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span> &#40;IgG 1&#47;256&#41;&#44; iniciado anfotericina B durante 5 d&#237;as a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con mejor&#237;a al inicio&#59; pero presenta elevaci&#243;n de enzimas pancre&#225;ticas&#44; por lo que se suspende por posible pancreatitis secundaria a anfotericina B&#46; Adem&#225;s durante su ingreso presenta anticuerpos antinucleares a titulo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#47;1280&#44; anti-ADN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>600&#44; anti-ENA&#44; anti-SCL70 y antihistonas positivos&#44; por lo que se realiza interconsulta a Reumatolog&#237;a&#46; Se inicia tratamiento con corticoides a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a por sospecha de conectivopat&#237;a con mejor&#237;a inicial y remisi&#243;n de la fiebre&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de suspender la anfotericina B y de continuar con corticoides presenta dolor abdominal&#44; v&#243;mitos&#44; empeoramiento de enzimas pancre&#225;ticas&#44; nuevamente fiebre y convulsi&#243;n generalizada&#46; Se realiza TAC craneal con contraste que fue normal y TAC abdominal con contraste&#44; observ&#225;ndose infartos espl&#233;nicos&#44; hepatomegalia&#44; aumento de las adenopat&#237;as abdominales y l&#237;quido peritoneal libre en saco de Douglas&#44; por lo que es traslado al servicio de Cuidados de Medicina Intensiva &#40;CMI&#41;&#46; Durante su estancia en la Unidad de Enfermedades Infecciosas presenta anemia&#44; leucopenia con linfopenia&#44; hepatitis aguda e hipocomplementemia&#59; adem&#225;s la biopsia de MO fue informada como ligeramente hipercelular sin evidencia de infiltraci&#243;n con aumento de macr&#243;fagos con alguna fagocitosis pero sin poder considerarse hemofagoc&#237;tico&#59; y adem&#225;s estuvo con antibioterapia con ceftriaxona y piperacilina-tazobactam&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su estancia en CMI se inici&#243; ciclosporina a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a ante la sospecha de LES o SH&#44; con mejor&#237;a al inicio&#46; La exploraci&#243;n general al ingreso evidenci&#243; atrofia muscular generalizada&#44; adenopat&#237;as m&#243;viles no dolorosas&#44; &#250;lceras orales&#44; el abdomen distendido pero sin defensa&#44; a nivel cut&#225;neo m&#225;culas en tronco y livedo reticular en extremidades inferiores y anuria&#46; Anal&#237;ticamente present&#243; empeoramiento de los datos descritos&#44; adem&#225;s de hiperferritinemia y elevaci&#243;n del LDH&#46; Los hemocultivos&#44; coprocultivos&#44; urocultivo y cultivo de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo fueron negativos&#59; serol&#243;gicamente negativo para virus y bacterias&#44; adem&#225;s de presentar ADN para <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span> negativo en sangre&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnostica de SH secundario a LES complicado con un s&#237;ndrome de disfunci&#243;n multiorg&#225;nica&#46; Se continu&#243; con antibi&#243;ticos&#44; corticoides&#44; ciclosporina&#44; inmunoglobulinas y se agreg&#243; anakinra&#46; La evoluci&#243;n fue favorable&#44; con recuperaci&#243;n neurol&#243;gica completa y descenso progresivo de los par&#225;metros anal&#237;ticos&#46; Posteriormente&#44; durante su estancia en CMI presenta taquicardia sinusal y bradiarritmias que se atribuyen a cardiotoxicidad&#44; suspendi&#233;ndose la ciclosporina&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al SH&#44; evoluciona favorablemente&#44; pero posteriormente presenta peritonitis bacteriana iniciando antibioterapia espec&#237;fica y suspendiendo el anakinra&#46; El paciente al inicio mejora y es dado de alta de CMI&#44; pero reingresa a los 7 d&#237;as por empeoramiento del cuadro infeccioso&#44; precisando 4 limpieza quir&#250;rgicas con mejor&#237;a&#44; por lo que es dado de alta al servicio de Cirug&#237;a General y posteriormente recibe el alta hospitalaria&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos pacientes presentaron fiebre prolongada que no respond&#237;a a antibioterapia de amplio espectro&#46; Durante su ingreso se descart&#243; cualquier proceso infeccioso asociado o desencadenante&#46; Ambos pacientes cumplieron 7 de los 9 criterios para LHH&#46; Las 2 pruebas que no cumplieron fueron la cuantificaci&#243;n de c&#233;lulas natural killers y receptor de sIL-2&#44; pruebas que no se realizan en nuestro centro&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Discusi&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del SH secundario a LES es complicado&#44; ya que ambos comparten algunas caracter&#237;sticas en com&#250;n como fiebre&#44; pancitopenia&#44; adenopat&#237;as&#44; manifestaciones neurol&#243;gicas&#44; articulares&#44; dermatol&#243;gicas&#44; renales y cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> se muestran los criterios diagn&#243;sticos preliminares para el s&#237;ndrome de activaci&#243;n macrof&#225;gica como complicaci&#243;n de LES juvenil propuesto por Parodi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos presentan una sensibilidad y especificidad del 92&#44;1 y 90&#44;9&#37; respectivamente y una OR de 116&#44;7&#37; con un intervalo de confianza entre 21&#44;9-621&#44;6 al 95&#37; de confianza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos criterios presentan ventajas y desventajas respecto a los criterios propuestos para la LHH&#46; Como ventajas presentan que la biopsia de MO se debe realizar en caso de dudas del diagn&#243;stico&#44; lo cual parece razonable al ser un m&#233;todo muy invasivo y muchas veces retrasa el diagn&#243;stico y el inicio del tratamiento&#46; La desventaja m&#225;s importante es que estos criterios no son capaces de distinguir de una complicaci&#243;n infecciosa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen ciertos par&#225;metros de laboratorio que nos ayudan a discernir entre el SH y un LES activo&#46; La trombocitopenia es un mejor indicador de SH que la leucopenia o anemia&#46; La hiperferritinemia parece tener la capacidad m&#225;s fuerte para discriminar entre estas 2 posibilidades con una sensibilidad y especificidad de casi el 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SH es m&#225;s com&#250;n en poblaciones pedi&#225;tricas con enfermedades reum&#225;ticas sobre todo con AIJ&#46; Sin embargo&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os cada vez es m&#225;s frecuente en el LES&#44; probablemente porque antes se infradiagnosticaba<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;10</span></a>&#46; El SH en el LES en la poblaci&#243;n adulta se asocia con la aparici&#243;n de la enfermedad en la mayor&#237;a de los pacientes&#44; como en el caso de los nuestros&#59; diferencia importante con la AIJ sist&#233;mica&#44; que aparece en fases m&#225;s avanzadas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento es detener la excesiva respuesta inflamatoria&#46; El tratamiento en el SH secundario a LES no est&#225; bien establecido&#44; como lo est&#225; en la AIJ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46; El tratamiento inicial son los corticoides parenterales&#46; Las inmunoglobulinas intravenosas son una opci&#243;n&#44; especialmente cuando se sospecha una infecci&#243;n viral asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La introducci&#243;n temprana de ciclofosfamida tambi&#233;n es una opci&#243;n&#44; ya que los corticoides parecen ser insuficientes y dado que es un f&#225;rmaco que se utiliza en el LES grave<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;13</span></a>&#46; En casos refractarios a corticoides&#44; la ciclosporina oral o parenteral se puede asociar&#59; esto ha sido efectivo en pacientes con AIJ sist&#233;mica y LES juvenil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;14</span></a>&#46; La ciclofosfamida y la ciclosporina no han mostrado diferencias significativas en el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los tratamientos biol&#243;gicos se utilizan cuando el proceso inflamatorio no est&#225; controlado adecuadamente con esteroides y&#47;o inmunosupresores sint&#233;ticos&#46; Dentro las opciones de tratamiento biol&#243;gico se podr&#237;a utilizar infliximab&#44; que ha demostrado ser eficaz en un paciente con SH asociado a LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Otra opci&#243;n podr&#237;a ser rituximab&#44; que ha demostrado ser eficaz en pacientes con pancitopenia grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En uno de nuestros pacientes se utiliz&#243; anakinra&#44; tratamiento que ha demostrado ser eficaz en SH secundario a AIJ sist&#233;mica&#59; adem&#225;s es un f&#225;rmaco de uso diario&#44; por lo que se podr&#237;a suspender en cualquier momento ante cualquier complicaci&#243;n infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras medidas a tener en cuenta durante el tratamiento inmunosupresor son&#58; gastroprotecci&#243;n&#44; profilaxis con cotrimoxazol&#44; antif&#250;ngicos orales y la evaluaci&#243;n del uso de los antirretrovirales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En el caso de reactivaci&#243;n se debe iniciar la antibioterapia de amplio espectro&#44; aunque algunos autores mencionan que esta se debe comenzar con la inmunosupresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conclusiones</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SH puede ser la manifestaci&#243;n cl&#237;nica inicial del LES y debe sospecharse en pacientes con organomegalias&#44; citopenias&#44; trastornos en la coagulaci&#243;n&#44; alteraciones hep&#225;ticas y fiebre prolongada que no responde a antibi&#243;ticos de amplio espectro&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anakinra puede ser una opci&#243;n de tratamiento en el SH secundario LES adulto refractario a corticoides&#44; inmunoglobulinas y ciclosporina&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Secundaria a enfermedades reum&#225;ticas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Secundaria a neoplasias</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Fiebre &#40;temperatura superior a 38&#44;5</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#176;C&#41; durante 7 d&#237;as o m&#225;s</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Esplenomegalia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Citopenia en 2 o m&#225;s l&#237;neas celulares</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100&#46;000&#47;uL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neutr&#243;filos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46;000&#47;uL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hipertrigliceridemia &#40;&#62;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">160 mg&#47;dl&#41; o hipofibrinogenemia &#40;&#60;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">150 mg&#47;dl&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Ferritina</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#8805;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">500 ug&#47;l</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hepatitis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CD 25 soluble &#40;receptor de sIL-2&#41;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#62;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46;400</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">UI&#47;ml</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Disminuci&#243;n o ausencia de actividad de c&#233;lulas NK</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">C&#233;lulas hemofagoc&#237;ticas en m&#233;dula &#243;sea&#44; bazo o en ganglios linf&#225;ticos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">General</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">57 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">16 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Masculino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Masculino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Antecedentes personales previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertensi&#243;n arterial y dislipidemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ninguno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Probable desencadenante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">La propia enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">La propia enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fiebre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Esplenomegalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemoglobina &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&#44;9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plaquetas &#40;&#47;ul&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">117&#46;000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">72&#46;000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Leucocitos &#40;&#47;ul&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;200&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;660&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neutr&#243;filos &#40;&#47;ul&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">580&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">650&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Triglic&#233;ridos &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">417&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">412&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrin&#243;geno &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No se realiz&#243; la prueba&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ferritina &#40;ng&#47;ml&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&#46;300&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&#46;359&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Transaminasa glut&#225;micooxalac&#233;tica &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;080&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">512&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Transaminasa glutamicopir&#250;vica &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">608&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">199&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lactato deshidrogenasa &#40;IU&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">824&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">993&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>INR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;03&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;99&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Prote&#237;nas totales &#40;g&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#233;lulas hemofagoc&#237;ticas en MO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Incidencias durante el ingreso</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D&#237;as de hospitalizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">130&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ingreso en UCI&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&#44; 2 veces&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamientos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Corticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Corticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunoglobulinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunoglobulinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ciclosporina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ciclosporina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anakinra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Curaci&#243;n o muerte</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Curaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios cl&#237;nicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fiebre &#40;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepatomegalia &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por debajo del reborde costal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Esplenomegalia &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por debajo del reborde costal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Manifestaciones hemorr&#225;gicas &#40;p&#250;rpura&#44; f&#225;cil aparici&#243;n de moretones o gingivorragia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disfunci&#243;n del sistema nervioso central &#40;irritabilidad&#44; desorientaci&#243;n&#44; letargo&#44; dolor de cabeza&#44; convulsiones o estado de coma&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Citopenia en 2 o m&#225;s l&#237;neas celulares &#40;leucocitos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#44; hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l o plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aumento del aspartato aminotransferasa &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 unidades&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aumento del lactato deshidrogenasa &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>567<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>unidades&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipofibrinogenemia &#40;fibrin&#243;geno<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipertrigliceridemia &#40;triglic&#233;ridos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>178<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Evidencia de macr&#243;fagos hemofagoc&#237;ticos en m&#233;dula &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Caso clínico
Síndrome hemofagocítico como manifestación clínica inicial del lupus eritematoso sistémico
Hemophagocytic syndrome as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus
César Antonio Egües Dubuc
Autor para correspondencia
tonoeguesdubuc@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Miren Uriarte Ecenarro, Carlos Meneses Villalba, Vicente Aldasoro Cáceres, Iñaki Hernando Rubio, Joaquín Belzunegui Otano
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, España
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exposici&#243;n a f&#225;rmacos u otras causas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LHH se caracteriza por la proliferaci&#243;n y activaci&#243;n de c&#233;lulas T y macr&#243;fagos&#44; que producen una respuesta inflamatoria excesiva e hipersecreci&#243;n de citocinas&#44; como el interfer&#243;n-gamma&#44; factor de necrosis tumoral alfa&#44; interleucinas 1 &#40;IL-1&#41;&#44; IL-6&#44; IL-10&#44; IL-12&#44; IL-18 y factor estimulante de colonias de macr&#243;fagos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es desconocida&#44; aunque algunos f&#225;rmacos y virus se han postulado como posibles desencadenantes&#44; como el virus de Epstein-Barr<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Adem&#225;s esta enfermedad puede ocurrir espont&#225;neamente o como una complicaci&#243;n de la enfermedad de base&#44; o puede ser provocada por una infecci&#243;n o un cambio en el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente los pacientes presentan fiebre prolongada que no responde a antibi&#243;ticos de amplio espectro&#44; pancitopenia progresiva&#44; organomegalia&#44; disfunci&#243;n hep&#225;tica&#44; coagulopat&#237;a e hiperferritinemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La diferencia que presenta el SH con el resto de las LHH es la marcada hiperferritinemia&#44; que la citopenia al inicio suele ser leve y que la coagulopat&#237;a es m&#225;s acentuada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La caracter&#237;stica patognom&#243;nica es la presencia de c&#233;lulas macrof&#225;gicas fagocitando c&#233;lulas hematopoy&#233;ticas en m&#233;dula &#243;sea &#40;MO&#41;&#44; bazo y&#47;o ganglios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se muestran los criterios diagn&#243;sticos de LHH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SH puede aparecer en cualquier etapa de la vida&#46; En la poblaci&#243;n pedi&#225;trica es m&#225;s com&#250;n en el lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41; juvenil y en la artritis idiop&#225;tica juvenil &#40;AIJ&#41;&#44; sobre todo en la variedad sist&#233;mica&#46; En la poblaci&#243;n adulta puede aparecer en la enfermedad de Still del adulto&#44; durante el curso del LES y en varios s&#237;ndrome de vascul&#237;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La prevalencia del SH secundario a LES se estima entre el 0&#44;9 y el 4&#44;6&#37;&#44; sin embargo estas cifras est&#225;n infraestimadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo describe las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; anal&#237;ticas&#44; tratamientos y evoluci&#243;n de 2 pacientes con LES que comenzaron con SH&#44; ingresados en el Hospital Universitario de Donostia&#44; Espa&#241;a&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Casos cl&#237;nicos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se muestra un resumen de los datos hallados m&#225;s importante de ambos pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Caso cl&#237;nico 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 57 a&#241;os sin antecedentes de importancia&#44; que comienza 2 meses antes del ingreso con malestar general&#44; mialgias&#44; dolor tor&#225;cico en hemit&#243;rax izquierdo de caracter&#237;sticas pleur&#237;ticas y tos con expectoraci&#243;n verdosa por lo que acude a su m&#233;dico de familia&#44; quien le instaura inicialmente tratamiento con amoxicilina e ibuprofeno con mejor&#237;a inicial&#46; El paciente persiste con la sintomatolog&#237;a descrita adem&#225;s de fiebre sin tiritona y s&#237;ndrome constitucional&#44; perdiendo 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; por lo que ingresa en una cl&#237;nica privada &#40;CP&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su estancia en la CP se inicia antibioterapia &#40;amoxicilina&#47;&#225;cido clavul&#225;nico y levofloxacino&#41;&#44; y se descarta proceso infeccioso asociado &#40;hemocultivos&#44; urocultivos&#44; cultivo de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo y serolog&#237;as para virus y bacterias negativos&#41;&#46; Evoluciona desfavorablemente con persistencia de la fiebre&#44; adem&#225;s se agregan adenopat&#237;as y esplenomegalia&#44; anal&#237;ticamente presentaba pancitopenia&#44; hiperferritinemia&#44; elevaci&#243;n de las enzimas hep&#225;ticas e insuficiencia renal&#44; todas de forma progresivas&#59; por estas razones se decide traslado a nuestro hospital&#44; al servicio de Hematolog&#237;a&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro hospital se contin&#250;a con antibi&#243;ticos&#44; pero sin remisi&#243;n de la fiebre&#44; contin&#250;a con empeoramiento progresivo de la pancitopenia&#44; de la insuficiencia renal y hepatitis&#44; adem&#225;s se agrega hipertrigliceridemia&#46; Se realiza biopsia de una adenopat&#237;a donde no se evidencia signos de neoplasia y biopsia de MO&#44; evidenciando c&#233;lulas macrof&#225;gicas&#46; Se diagnostica LHH de etiolog&#237;a incierta&#46; Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides a dosis alta con mejor&#237;a al inicio&#46; Posteriormente presenta anticuerpos antinucleares 1&#47;640 con patr&#243;n homog&#233;neo y anti-ADN a t&#237;tulo alto&#44; por lo que se realiza interconsulta a Reumatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras valoraci&#243;n por Reumatolog&#237;a y revisar la historia cl&#237;nica&#44; se observ&#243; sedimento de orina con hematuria&#44; leucocituria&#44; proteinuria y cilindros granulosos&#44; hipocomplementemia&#44; test de Coombs directo sin evidencia de hemolisis y derrame peric&#225;rdico en un ecocardiograma realizado en la CP&#46; Se plantea el diagnostico de SH secundario a LES y el paciente es trasladado al servicio de Reumatolog&#237;a&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el ingreso en Reumatolog&#237;a&#44; se evidencia artritis intermitente&#44; eritema facial&#44; &#250;lceras orales&#44; proteinuria de 2&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;d&#237;a y persistencia de la pancitopenia&#44; por lo que se agrega ciclosporina 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con mejor&#237;a del cuadro&#46; Se realiza biopsia renal antes del alta&#44; evidenciando posteriormente una glomerulonefritis renal grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Caso cl&#237;nico 2</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 16 a&#241;os que comienza 2 meses antes del ingreso con s&#237;ndrome constitucional con p&#233;rdida 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; sudoraci&#243;n nocturna&#44; febr&#237;cula vespertina&#44; astenia intensa y rash no pruriginoso en t&#243;rax&#44; por lo que ingresa en la Unidad de Enfermedades Infecciosas&#59; previo al ingreso recibi&#243; tratamiento emp&#237;rico con tetraciclinas sin mejor&#237;a&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ingreso se observa un paciente febril y con adenopat&#237;as cervicales&#46; Inicialmente se descarta <span class="elsevierStyleItalic">tuberculosis</span> y se considera la posibilidad de un trastorno linfoproliferativo&#44; por lo que se realiza biopsia de adenopat&#237;a y de MO con resultados negativos&#46; Presenta serolog&#237;a positiva para <span class="elsevierStyleItalic">Rickettsia</span> que se interpreta como un falso positivo y serolog&#237;a positiva para <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span> &#40;IgG 1&#47;256&#41;&#44; iniciado anfotericina B durante 5 d&#237;as a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con mejor&#237;a al inicio&#59; pero presenta elevaci&#243;n de enzimas pancre&#225;ticas&#44; por lo que se suspende por posible pancreatitis secundaria a anfotericina B&#46; Adem&#225;s durante su ingreso presenta anticuerpos antinucleares a titulo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#47;1280&#44; anti-ADN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>600&#44; anti-ENA&#44; anti-SCL70 y antihistonas positivos&#44; por lo que se realiza interconsulta a Reumatolog&#237;a&#46; Se inicia tratamiento con corticoides a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a por sospecha de conectivopat&#237;a con mejor&#237;a inicial y remisi&#243;n de la fiebre&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de suspender la anfotericina B y de continuar con corticoides presenta dolor abdominal&#44; v&#243;mitos&#44; empeoramiento de enzimas pancre&#225;ticas&#44; nuevamente fiebre y convulsi&#243;n generalizada&#46; Se realiza TAC craneal con contraste que fue normal y TAC abdominal con contraste&#44; observ&#225;ndose infartos espl&#233;nicos&#44; hepatomegalia&#44; aumento de las adenopat&#237;as abdominales y l&#237;quido peritoneal libre en saco de Douglas&#44; por lo que es traslado al servicio de Cuidados de Medicina Intensiva &#40;CMI&#41;&#46; Durante su estancia en la Unidad de Enfermedades Infecciosas presenta anemia&#44; leucopenia con linfopenia&#44; hepatitis aguda e hipocomplementemia&#59; adem&#225;s la biopsia de MO fue informada como ligeramente hipercelular sin evidencia de infiltraci&#243;n con aumento de macr&#243;fagos con alguna fagocitosis pero sin poder considerarse hemofagoc&#237;tico&#59; y adem&#225;s estuvo con antibioterapia con ceftriaxona y piperacilina-tazobactam&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su estancia en CMI se inici&#243; ciclosporina a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a ante la sospecha de LES o SH&#44; con mejor&#237;a al inicio&#46; La exploraci&#243;n general al ingreso evidenci&#243; atrofia muscular generalizada&#44; adenopat&#237;as m&#243;viles no dolorosas&#44; &#250;lceras orales&#44; el abdomen distendido pero sin defensa&#44; a nivel cut&#225;neo m&#225;culas en tronco y livedo reticular en extremidades inferiores y anuria&#46; Anal&#237;ticamente present&#243; empeoramiento de los datos descritos&#44; adem&#225;s de hiperferritinemia y elevaci&#243;n del LDH&#46; Los hemocultivos&#44; coprocultivos&#44; urocultivo y cultivo de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo fueron negativos&#59; serol&#243;gicamente negativo para virus y bacterias&#44; adem&#225;s de presentar ADN para <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span> negativo en sangre&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnostica de SH secundario a LES complicado con un s&#237;ndrome de disfunci&#243;n multiorg&#225;nica&#46; Se continu&#243; con antibi&#243;ticos&#44; corticoides&#44; ciclosporina&#44; inmunoglobulinas y se agreg&#243; anakinra&#46; La evoluci&#243;n fue favorable&#44; con recuperaci&#243;n neurol&#243;gica completa y descenso progresivo de los par&#225;metros anal&#237;ticos&#46; Posteriormente&#44; durante su estancia en CMI presenta taquicardia sinusal y bradiarritmias que se atribuyen a cardiotoxicidad&#44; suspendi&#233;ndose la ciclosporina&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al SH&#44; evoluciona favorablemente&#44; pero posteriormente presenta peritonitis bacteriana iniciando antibioterapia espec&#237;fica y suspendiendo el anakinra&#46; El paciente al inicio mejora y es dado de alta de CMI&#44; pero reingresa a los 7 d&#237;as por empeoramiento del cuadro infeccioso&#44; precisando 4 limpieza quir&#250;rgicas con mejor&#237;a&#44; por lo que es dado de alta al servicio de Cirug&#237;a General y posteriormente recibe el alta hospitalaria&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos pacientes presentaron fiebre prolongada que no respond&#237;a a antibioterapia de amplio espectro&#46; Durante su ingreso se descart&#243; cualquier proceso infeccioso asociado o desencadenante&#46; Ambos pacientes cumplieron 7 de los 9 criterios para LHH&#46; Las 2 pruebas que no cumplieron fueron la cuantificaci&#243;n de c&#233;lulas natural killers y receptor de sIL-2&#44; pruebas que no se realizan en nuestro centro&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Discusi&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del SH secundario a LES es complicado&#44; ya que ambos comparten algunas caracter&#237;sticas en com&#250;n como fiebre&#44; pancitopenia&#44; adenopat&#237;as&#44; manifestaciones neurol&#243;gicas&#44; articulares&#44; dermatol&#243;gicas&#44; renales y cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> se muestran los criterios diagn&#243;sticos preliminares para el s&#237;ndrome de activaci&#243;n macrof&#225;gica como complicaci&#243;n de LES juvenil propuesto por Parodi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos presentan una sensibilidad y especificidad del 92&#44;1 y 90&#44;9&#37; respectivamente y una OR de 116&#44;7&#37; con un intervalo de confianza entre 21&#44;9-621&#44;6 al 95&#37; de confianza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos criterios presentan ventajas y desventajas respecto a los criterios propuestos para la LHH&#46; Como ventajas presentan que la biopsia de MO se debe realizar en caso de dudas del diagn&#243;stico&#44; lo cual parece razonable al ser un m&#233;todo muy invasivo y muchas veces retrasa el diagn&#243;stico y el inicio del tratamiento&#46; La desventaja m&#225;s importante es que estos criterios no son capaces de distinguir de una complicaci&#243;n infecciosa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen ciertos par&#225;metros de laboratorio que nos ayudan a discernir entre el SH y un LES activo&#46; La trombocitopenia es un mejor indicador de SH que la leucopenia o anemia&#46; La hiperferritinemia parece tener la capacidad m&#225;s fuerte para discriminar entre estas 2 posibilidades con una sensibilidad y especificidad de casi el 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SH es m&#225;s com&#250;n en poblaciones pedi&#225;tricas con enfermedades reum&#225;ticas sobre todo con AIJ&#46; Sin embargo&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os cada vez es m&#225;s frecuente en el LES&#44; probablemente porque antes se infradiagnosticaba<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;10</span></a>&#46; El SH en el LES en la poblaci&#243;n adulta se asocia con la aparici&#243;n de la enfermedad en la mayor&#237;a de los pacientes&#44; como en el caso de los nuestros&#59; diferencia importante con la AIJ sist&#233;mica&#44; que aparece en fases m&#225;s avanzadas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento es detener la excesiva respuesta inflamatoria&#46; El tratamiento en el SH secundario a LES no est&#225; bien establecido&#44; como lo est&#225; en la AIJ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46; El tratamiento inicial son los corticoides parenterales&#46; Las inmunoglobulinas intravenosas son una opci&#243;n&#44; especialmente cuando se sospecha una infecci&#243;n viral asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La introducci&#243;n temprana de ciclofosfamida tambi&#233;n es una opci&#243;n&#44; ya que los corticoides parecen ser insuficientes y dado que es un f&#225;rmaco que se utiliza en el LES grave<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;13</span></a>&#46; En casos refractarios a corticoides&#44; la ciclosporina oral o parenteral se puede asociar&#59; esto ha sido efectivo en pacientes con AIJ sist&#233;mica y LES juvenil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;14</span></a>&#46; La ciclofosfamida y la ciclosporina no han mostrado diferencias significativas en el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los tratamientos biol&#243;gicos se utilizan cuando el proceso inflamatorio no est&#225; controlado adecuadamente con esteroides y&#47;o inmunosupresores sint&#233;ticos&#46; Dentro las opciones de tratamiento biol&#243;gico se podr&#237;a utilizar infliximab&#44; que ha demostrado ser eficaz en un paciente con SH asociado a LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Otra opci&#243;n podr&#237;a ser rituximab&#44; que ha demostrado ser eficaz en pacientes con pancitopenia grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En uno de nuestros pacientes se utiliz&#243; anakinra&#44; tratamiento que ha demostrado ser eficaz en SH secundario a AIJ sist&#233;mica&#59; adem&#225;s es un f&#225;rmaco de uso diario&#44; por lo que se podr&#237;a suspender en cualquier momento ante cualquier complicaci&#243;n infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras medidas a tener en cuenta durante el tratamiento inmunosupresor son&#58; gastroprotecci&#243;n&#44; profilaxis con cotrimoxazol&#44; antif&#250;ngicos orales y la evaluaci&#243;n del uso de los antirretrovirales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En el caso de reactivaci&#243;n se debe iniciar la antibioterapia de amplio espectro&#44; aunque algunos autores mencionan que esta se debe comenzar con la inmunosupresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conclusiones</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SH puede ser la manifestaci&#243;n cl&#237;nica inicial del LES y debe sospecharse en pacientes con organomegalias&#44; citopenias&#44; trastornos en la coagulaci&#243;n&#44; alteraciones hep&#225;ticas y fiebre prolongada que no responde a antibi&#243;ticos de amplio espectro&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anakinra puede ser una opci&#243;n de tratamiento en el SH secundario LES adulto refractario a corticoides&#44; inmunoglobulinas y ciclosporina&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Fiebre &#40;temperatura superior a 38&#44;5</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#176;C&#41; durante 7 d&#237;as o m&#225;s</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Esplenomegalia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Citopenia en 2 o m&#225;s l&#237;neas celulares</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100&#46;000&#47;uL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neutr&#243;filos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46;000&#47;uL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hipertrigliceridemia &#40;&#62;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">160 mg&#47;dl&#41; o hipofibrinogenemia &#40;&#60;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">150 mg&#47;dl&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Ferritina</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#8805;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">500 ug&#47;l</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hepatitis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CD 25 soluble &#40;receptor de sIL-2&#41;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#62;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46;400</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">UI&#47;ml</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Disminuci&#243;n o ausencia de actividad de c&#233;lulas NK</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">C&#233;lulas hemofagoc&#237;ticas en m&#233;dula &#243;sea&#44; bazo o en ganglios linf&#225;ticos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">General</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">57 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Masculino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Masculino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Antecedentes personales previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertensi&#243;n arterial y dislipidemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ninguno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Probable desencadenante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">La propia enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">La propia enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fiebre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Esplenomegalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemoglobina &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&#44;9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plaquetas &#40;&#47;ul&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">117&#46;000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">72&#46;000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Leucocitos &#40;&#47;ul&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;200&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;660&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neutr&#243;filos &#40;&#47;ul&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">580&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">650&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Triglic&#233;ridos &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">417&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">412&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrin&#243;geno &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No se realiz&#243; la prueba&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ferritina &#40;ng&#47;ml&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&#46;300&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&#46;359&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Transaminasa glut&#225;micooxalac&#233;tica &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;080&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">512&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Transaminasa glutamicopir&#250;vica &#40;mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">608&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">199&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lactato deshidrogenasa &#40;IU&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">824&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">993&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>INR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;03&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;99&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Prote&#237;nas totales &#40;g&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#233;lulas hemofagoc&#237;ticas en MO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Incidencias durante el ingreso</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D&#237;as de hospitalizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">130&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ingreso en UCI&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&#44; 2 veces&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamientos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Corticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Corticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunoglobulinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunoglobulinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ciclosporina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ciclosporina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> opci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anakinra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Curaci&#243;n o muerte</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios cl&#237;nicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fiebre &#40;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepatomegalia &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por debajo del reborde costal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Esplenomegalia &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por debajo del reborde costal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Manifestaciones hemorr&#225;gicas &#40;p&#250;rpura&#44; f&#225;cil aparici&#243;n de moretones o gingivorragia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disfunci&#243;n del sistema nervioso central &#40;irritabilidad&#44; desorientaci&#243;n&#44; letargo&#44; dolor de cabeza&#44; convulsiones o estado de coma&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios de laboratorio</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Citopenia en 2 o m&#225;s l&#237;neas celulares &#40;leucocitos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#44; hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l o plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aumento del aspartato aminotransferasa &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 unidades&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aumento del lactato deshidrogenasa &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>567<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>unidades&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipofibrinogenemia &#40;fibrin&#243;geno<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipertrigliceridemia &#40;triglic&#233;ridos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>178<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Evidencia de macr&#243;fagos hemofagoc&#237;ticos en m&#233;dula &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Octubre 309 72 381
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2021 Enero 373 61 434
2020 Diciembre 370 54 424
2020 Noviembre 397 47 444
2020 Octubre 282 43 325
2020 Septiembre 379 60 439
2020 Agosto 319 40 359
2020 Julio 383 57 440
2020 Junio 503 54 557
2020 Mayo 591 77 668
2020 Abril 705 110 815
2020 Marzo 646 98 744
2020 Febrero 628 66 694
2020 Enero 671 80 751
2019 Diciembre 460 70 530
2019 Noviembre 473 68 541
2019 Octubre 542 76 618
2019 Septiembre 593 103 696
2019 Agosto 538 78 616
2019 Julio 500 79 579
2019 Junio 641 114 755
2019 Mayo 809 193 1002
2019 Abril 748 151 899
2019 Marzo 500 89 589
2019 Febrero 376 69 445
2019 Enero 385 91 476
2018 Diciembre 440 78 518
2018 Noviembre 412 16 428
2018 Octubre 508 19 527
2018 Septiembre 555 18 573
2018 Agosto 388 48 436
2018 Julio 219 18 237
2018 Mayo 55 5 60
2018 Abril 492 43 535
2018 Marzo 400 31 431
2018 Febrero 288 20 308
2018 Enero 391 27 418
2017 Diciembre 457 19 476
2017 Noviembre 554 13 567
2017 Octubre 651 23 674
2017 Septiembre 538 36 574
2017 Agosto 750 44 794
2017 Julio 696 23 719
2017 Junio 821 39 860
2017 Mayo 1081 30 1111
2017 Abril 1085 37 1122
2017 Marzo 916 73 989
2017 Febrero 886 46 932
2017 Enero 650 35 685
2016 Diciembre 772 51 823
2016 Noviembre 1073 39 1112
2016 Octubre 1648 68 1716
2016 Septiembre 1423 78 1501
2016 Agosto 1390 93 1483
2016 Julio 987 88 1075
2016 Mayo 1 0 1
2015 Diciembre 2 0 2
2015 Noviembre 1 95 96
2015 Octubre 1 80 81
2015 Septiembre 3 0 3
2015 Agosto 2 0 2
2015 Julio 465 36 501
2015 Junio 809 50 859
2015 Mayo 883 78 961
2015 Abril 538 52 590
2015 Marzo 602 26 628
2015 Febrero 493 19 512
2015 Enero 292 25 317
2014 Diciembre 245 17 262
2014 Noviembre 198 37 235
2014 Octubre 240 83 323
2014 Septiembre 181 89 270
2014 Agosto 53 53 106
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