Caso clínico
Buena respuesta al tratamiento quirúrgico y micofenolato en mujer con pseudotumor inflamatorio secundario a vasculitis ANCA positivo
Good response to surgical treatment and mycophenolate in woman with inflammatory pseudotunor secondary to ANCA positive vasculitis
Álvaro García Martos
, Javier A. García González, Isabel Mateo
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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Lesión de mayor tamaño desde el brazo posterior de la cápsula interna derecha hasta el pedúnculo mesencefálico derecho.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Raúl Menor Almagro, María del Mar Ruiz Tudela, Juan Girón Úbeda, Mario H. Cardiel Rios, José Javier Pérez Venegas, Carmen García Guijo" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Raúl" "apellidos" => "Menor Almagro" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "María del Mar" "apellidos" => "Ruiz Tudela" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Juan" "apellidos" => "Girón Úbeda" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Mario H." 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Sin embargo, el curso de la enfermedad nos ayuda a encuadrarlas. En este caso clínico desarrollamos un caso de vasculitis ANCA positivo con un patrón alternativo de anticuerpos y una manifestación granulomatosa rara en la región orbitaria con buena respuesta al micofenolato mofetilo y no a los fármacos de uso más común para estas enfermedades.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación clínica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 36 años, natural de Colombia, sin alergias conocidas ni antecedentes médico-quirúrgicos de interés.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En marzo de 2006 acudió a urgencias de otro hospital, por un cuadro consistente en astenia, <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> evanescente, fiebre vespertina, sudoración de varias semanas de evolución y hemoptisis de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución. Los exámenes complementarios objetivaron anemia (hemoglobina 8,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), trombocitosis (525.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml) VSG 97<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, PCR 2,47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y microhematuria. La radiografía de tórax mostraba un patrón anormal en el lóbulo inferior derecho que se confirmó con una TAC torácica, se corroboró como un patrón difuso en vidrio deslustrado. Todas las pruebas microbiológicas fueron negativas excepto el Mantoux. La autoinmunidad mostraba ANA 1/640, P-ANCA 1/160 y anticuerpos antimitocondriales, por inmunofluorescencia indirecta (IFI). La biopsia cutánea fue informada como toxicodermia, y la biopsia transbronquial mostraba siderófagos en el parénquima, cambios sugerentes de hemorragia alveolar. No disponemos de más datos en su informe. Ante la sospecha de poliangeítis microscópica (PAM) se administraron 3 bolos de metilprednisolona (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y, posteriormente, por vía oral. La biopsia renal mostraba glomerulopatía mensangial con depósitos electrodensos ocasionales. Se inició con azatioprina (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) con mejoría clínica progresiva. Al alta recibía diariamente metilprednisolona 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, AAS 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y azatioprina. Además, sulfametoxazol como profilaxis para <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis jirovecci</span> y bifosfonatos para la osteoporosis inducida por esteroides. No acudió a la consulta.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En junio de 2011 ingresó en nuestro centro por astenia, artralgias, fiebre, edema palpebral, dolor torácico y a la presión de senos paranasales con VSG 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. Se realizó TAC de senos paranasales sin alteraciones. Tras esto recibía azatioprina a 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y metilprednisolona 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios. Fue revisada en consulta un mes después sin datos de actividad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En noviembre de 2011 presentó proptosis derecha, diplopía y angioedema con dudosa parálisis del <span class="elsevierStyleSmallCaps">VII</span> par craneal. Se realizó TAC orbitaria que mostraba engrosamiento difuso del recto superior y ensalce de la grasa extraconal. Posteriormente, una RMN craneal confirmó los hallazgos. Se realizó TAC de alta resolución torácica que descartó afección pulmonar. Estos hallazgos sugerían como enfermedad de Wegener (WG). En ese momento se suspendió la azatioprina, se administraron bolos de metilprednisolona durante 3 días y, posteriormente, se administró vía oral con disminución gradual. Se inició tratamiento con metotrexato (MTX) para la manifestación granulomatosa. Tras la desaparición de la diplopía y el angioedema se procedió al alta.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En diciembre de 2011 presentó cefalea orgánica con empeoramiento de la diplopía y VSG 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, PCR 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, anti-PR3 1/80 y antiMPO positivos. Se realizó nueva RMN craneal que mostraba mayor engrosamiento de la grasa extraconal. Se procedió a la exéresis quirúrgica con mejoría de la proptosis, los movimientos oculares y la cefalea. La anatomía patológica no mostró datos de infección, sarcoidosis o linfoma. Histológicamente presentaba gran desestructuración de la glándula lacrimal por infiltrado linfocitario sobre un estroma hialino. Fue diagnosticada de pseudotumor inflamatorio (PI). El MTX fue suspendido por intolerancia gastrointestinal, incluso subcutáneo y se inició tratamiento con micofenolato (MMF) 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, iniciando esta dosis para evitar molestias gastrointestinales y asegurar el cumplimiento del tratamiento. Además, recibía metilprednisolona 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La última revisión a la que acudió la paciente fue en agosto de 2012 encontrándose asintomática y habiendo permitido el descenso de los esteroides a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consenso de Chapel Hill define la granulomatosis de WG como «vasculitis necrosante y granulomatosa que afecta al tracto respiratorio, puede asociar glomerulonefritis necrosante». Muy frecuentemente se asocia a ANCA, los PR3 son específicos. Nuestra paciente mostraba anti-MPO/p-ANCA, lo que sugería MPA, sin embargo esto no es 100% específico. Entre el 82 y el 94% de los pacientes con WG o MPA son ANCA positivos, relacionado con la gravedad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La enfermedad de WG se asocia con PR3 y MPA con MPO. Sin embargo, el 20% de los pacientes con WG o MPA tienen un patrón ANCA alternativo y, al menos, el 10% son ANCA negativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afección pulmonar es una de las características cardinales de la enfermedad de WG. Es la manifestación inicial en un 45% de los pacientes, y hasta el 87% lo desarrolla a lo largo de la enfermedad (tos, hemoptisis y pleuritis son los síntomas más frecuentes)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En nuestro caso la hemorragia alveolar fue la manifestación inicial, apuntando al primer diagnóstico de PAM, donde esta es la manifestación inicial hasta en el 30% de los pacientes. Sin embargo, el curso de la enfermedad encaja mejor con WG debido a que las manifestaciones granulomatosas, que no son comunes en la MPA.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones oculares ocurren en un 28-58% de los pacientes con enfermedad de WG, y son manifestación inicial del 8-16% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Cualquier compartimento ocular puede afectarse. También puede ocurrir como complicación del tratamiento. El linfoma y la sarcoidosis quedaron descartados por ausencia de otras características clínicas e histológicas. No existían datos de infección en la patología ni en los cultivos. La oftalmopatía distiroidea no era plausible por no presentar alteraciones en los niveles de hormonas tiroideas y frecuentemente es bilateral. El PI es una lesión benigna de etiología desconocida. Se localiza frecuentemente en el pulmón, pero la órbita y los senos paranasales pueden afectarse. Puede existir tumefacción de las inserciones musculares y masa palpable, que asocia frecuentemente oftalmoplejía y diplopía. Típicamente ocurre de forma unilateral y recurrente. Los corticoides orales son el tratamiento de elección y la buena respuesta a estos se considera característica diagnóstica. La mejoría ocurre en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Se asocia de forma menos frecuente a las vasculitis ANCA positivas (inferior al 10,7% las manifestaciones oculares)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Nuestra paciente tuvo un nuevo brote con el inicio de la azatioprina, por lo que se sustituyó por MTX. Este fue suspendido por intolerancia gastrointestinal y debido a las elevadas dosis de esteroides requeridas se inició tratamiento con MMF. Tras esto no se objetivaron brotes de acuerdo con <span class="elsevierStyleItalic">Birmingham Vasculitis Activity Score</span> (BVAS) hasta octubre de 2012 (última vez que acudió a la consulta). La cefalea desapareció tras la cirugía.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varios estudios apoyan el uso de azatioprina, MTX y rituximab como tratamiento para las manifestaciones granulomatosas de la enfermedad de WG. Por el contrario, el MMF ha mostrado una menor efectividad en los ensayos <span class="elsevierStyleItalic">«head to head»</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Sin embargo, en nuestra paciente el MMF se inició tras el falta de respuesta o efecto adverso a los tratamientos previos, reservando el rituximab para posibles eventos futuros y consiguiendo la remisión clínica con bajas dosis de MMF.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente desarrollo PI como complicación granulomatosa sin mostrar evidencia de nuevas alteraciones pulmonares o renales, por este motivo se cambió el diagnóstico a enfermedad de WG y se inició tratamiento de acuerdo a las recomendaciones vigentes. Finalmente, el MMF se mostró como el mejor fármaco para mantener la remisión de nuestra paciente. No aparecieron nuevas manifestaciones granulomatosas ni recurrencia de PI hasta 9 meses después de la cirugía, cuando abandonó el seguimiento.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no hay ensayos clínicos publicados probando la efectividad del MMF como tratamiento de las manifestaciones granulomatosas de la enfermedad de WG, este hallazgo sugiere que el MMF podría ser un fármaco bien tolerado y efectivo en el tratamiento de este tipo de manifestaciones.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protección de personas y animales</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres848201" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec843247" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres848202" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec843246" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Presentación clínica" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-02-28" "fechaAceptado" => "2013-11-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec843247" "palabras" => array:6 [ 0 => "Wegener" 1 => "Manifestacion granulomatosa" 2 => "Pseudotumor inflamatorio" 3 => "Micofenolato mofetilo" 4 => "Vasculitis" 5 => "<span class="elsevierStyleItalic">Antineutrophil cytoplasmic antibody</span>" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec843246" "palabras" => array:6 [ 0 => "Wegener" 1 => "Granulomatous manifestation" 2 => "Inflammatory pseudotumor" 3 => "Mycophenolate mofetil" 4 => "Vasculitis" 5 => "Antineutrophil cytoplasmic antibody" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer joven con vasculitis ANCA positivo y pseudotumor inflamatorio como manifestación granulomatosa, que cursó con buena repuesta a la exéresis quirúrgica y micofenolato mofetilo.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the case of a young woman with ANCA positive vasculitis and infammatory pseudotumor as a granulomatous manifestation, who had a good response to surgical removal and mycophenolate mofetil.</p></span>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Microscopic polyangiitis: Clinical and laboratory findings in eighty-five patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L. 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| 2024 Octubre | 47 | 36 | 83 |
| 2024 Septiembre | 63 | 25 | 88 |
| 2024 Agosto | 70 | 39 | 109 |
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