Carta al Editor
Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatías y vitamina D. ¿Una posible opción terapéutica?
Periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and adenopathy syndrome and vitamin D: A possible treatment option?
Angela Rico Rodes
, Gema Sabrido Bermúdez, Alicia Llombart Vidal, Pedro Jesús Alcalá Minagorre
Autor para correspondencia
Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
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Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre alta, de 3 a 6 días de duración, acompañados de síntomas que definen el cuadro: faringitis, adenopatías cervicales y aftas orales. El diagnóstico es clínico, y se refuerza por el incremento de reactantes de fase aguda durante las crisis, que se normalizan en periodos asintomáticos, y la negatividad de pruebas microbiológicas. Aunque progresivamente los episodios son menos frecuentes hasta su remisión completa, la recurrencia de los brotes repercute negativamente en la calidad de vida del paciente. Las opciones terapéuticas pueden presentar algunos aspectos controvertidos. Los corticoides orales son el tratamiento de elección para resolver las crisis, sin embargo tras su utilización se ha descrito una mayor recurrencia de los episodios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La amigdalectomía se emplea en los casos refractarios, pero puede ser discutible su indicación, dado que es una enfermedad que evoluciona a la resolución completa en la mayoría de los pacientes. Se ha empleado profilácticamente distintos fármacos para tratar de disminuir el número e intensidad de los episodios, como la cimetidina y la colchicina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En los últimos años se está estudiando una posible relación entre el síndrome de PFAFA y los niveles plasmáticos deficitarios de vitamina D, y se ha planteado si el tratamiento con esta vitamina puede modificar el curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una niña de 32 meses con historia previa de múltiples visitas a urgencias por fiebre, vómitos y amigdalitis recurrente, con una periodicidad de los episodios entre 6 y 8 semanas. En los mismos presentaba elevación transitoria de los reactantes de fase aguda (PCR máxima: 15,39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y leucocitosis de hasta 15.000/μl con 85% de neutrófilos, y estudios microbiológicos negativos. Ante la sospecha de un síndrome de PFAPA, en uno de los eventos se realizó una prueba diagnóstico-terapéutica administrando una dosis de prednisolona oral (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/dosis), con resolución inmediata de los síntomas. Se observó que, tras varios procesos en los que se administraron corticoides, los episodios se tornaron cada vez más frecuentes. Se solicitaron niveles plasmáticos de 25-OH-vitamina D, con resultado en rango de deficiencia (23,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml) y se inició tratamiento con 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI de colecalciferol de forma mantenida hasta normalización de los niveles plasmáticos (40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml). Desde el inicio del tratamiento se ha producido una reducción del número e intensidad de los episodios (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>); y solo ha presentado 2 procesos de intensidad leve en los siguientes 12 meses.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años ha cobrado relevancia el papel de la vitamina D como modulador del sistema inmunitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Varios estudios epidemiológicos han tratado de determinar la correlación entre la deficiencia de vitamina D y el riesgo de enfermedades inflamatorias, incluyendo trastornos de base alérgica y autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>, y se ha planteado si puede constituir una opción terapéutica en alguna de estas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se ha descrito en estudios sin grupo control que el tratamiento con vitamina D en pacientes con PFAPA reduce el número, duración e intensidad de los episodios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Sin embargo, no hay ensayos clínicos realizados que comparen la vitamina D con otras opciones terapéuticas o placebo. No se puede determinar, con el estado actual de los conocimientos, si la evolución favorable se debe al tratamiento o a la propia evolución de la enfermedad. Tampoco se ha definido la dosis de vitamina D ni el periodo de tratamiento requerido, por lo que en nuestro caso se optó por una dosis estándar hasta la normalización de los niveles plasmáticos de 25-OH-vitamina D. Pese a estas limitaciones, podría considerarse su utilización en pacientes con PFAPA con situaciones deficitarias de vitamina D, en especial por su perfil de seguridad frente a las alternativas terapéuticas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1441 "Ancho" => 2989 "Tamanyo" => 167790 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución de la paciente en las diferentes formas de enfermedad y tras el inicio del tratamiento con colecalciferol.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "G.S. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 20 | 17 | 37 |
| 2024 Octubre | 161 | 35 | 196 |
| 2024 Septiembre | 186 | 22 | 208 |
| 2024 Agosto | 218 | 36 | 254 |
| 2024 Julio | 215 | 34 | 249 |
| 2024 Junio | 226 | 38 | 264 |
| 2024 Mayo | 225 | 40 | 265 |
| 2024 Abril | 172 | 28 | 200 |
| 2024 Marzo | 206 | 33 | 239 |
| 2024 Febrero | 197 | 18 | 215 |
| 2024 Enero | 164 | 19 | 183 |
| 2023 Diciembre | 178 | 38 | 216 |
| 2023 Noviembre | 139 | 31 | 170 |
| 2023 Octubre | 219 | 35 | 254 |
| 2023 Septiembre | 260 | 33 | 293 |
| 2023 Agosto | 210 | 12 | 222 |
| 2023 Julio | 186 | 27 | 213 |
| 2023 Junio | 214 | 22 | 236 |
| 2023 Mayo | 250 | 41 | 291 |
| 2023 Abril | 153 | 8 | 161 |
| 2023 Marzo | 285 | 26 | 311 |
| 2023 Febrero | 215 | 32 | 247 |
| 2023 Enero | 139 | 15 | 154 |
| 2022 Diciembre | 144 | 25 | 169 |
| 2022 Noviembre | 168 | 39 | 207 |
| 2022 Octubre | 217 | 37 | 254 |
| 2022 Septiembre | 216 | 20 | 236 |
| 2022 Agosto | 214 | 56 | 270 |
| 2022 Julio | 183 | 29 | 212 |
| 2022 Junio | 147 | 31 | 178 |
| 2022 Mayo | 150 | 41 | 191 |
| 2022 Abril | 108 | 25 | 133 |
| 2022 Marzo | 159 | 43 | 202 |
| 2022 Febrero | 156 | 21 | 177 |
| 2022 Enero | 158 | 36 | 194 |
| 2021 Diciembre | 123 | 42 | 165 |
| 2021 Noviembre | 120 | 39 | 159 |
| 2021 Octubre | 173 | 57 | 230 |
| 2021 Septiembre | 134 | 47 | 181 |
| 2021 Agosto | 146 | 46 | 192 |
| 2021 Julio | 124 | 34 | 158 |
| 2021 Junio | 139 | 39 | 178 |
| 2021 Mayo | 153 | 42 | 195 |
| 2021 Abril | 427 | 92 | 519 |
| 2021 Marzo | 294 | 60 | 354 |
| 2021 Febrero | 172 | 32 | 204 |
| 2021 Enero | 179 | 33 | 212 |
| 2020 Diciembre | 188 | 16 | 204 |
| 2020 Noviembre | 177 | 30 | 207 |
| 2020 Octubre | 194 | 36 | 230 |
| 2020 Septiembre | 250 | 23 | 273 |
| 2020 Agosto | 228 | 29 | 257 |
| 2020 Julio | 315 | 36 | 351 |
| 2020 Junio | 321 | 16 | 337 |
| 2020 Mayo | 356 | 37 | 393 |
| 2020 Abril | 189 | 21 | 210 |
| 2020 Marzo | 154 | 17 | 171 |
| 2020 Febrero | 188 | 29 | 217 |
| 2020 Enero | 187 | 35 | 222 |
| 2019 Diciembre | 210 | 27 | 237 |
| 2019 Noviembre | 144 | 25 | 169 |
| 2019 Octubre | 184 | 702 | 886 |
| 2019 Septiembre | 147 | 32 | 179 |
| 2019 Agosto | 132 | 16 | 148 |
| 2019 Julio | 174 | 21 | 195 |
| 2019 Junio | 171 | 15 | 186 |
| 2019 Mayo | 232 | 37 | 269 |
| 2019 Abril | 140 | 31 | 171 |
| 2019 Marzo | 132 | 22 | 154 |
| 2019 Febrero | 96 | 28 | 124 |
| 2019 Enero | 105 | 77 | 182 |
| 2018 Diciembre | 137 | 62 | 199 |
| 2018 Noviembre | 124 | 19 | 143 |
| 2018 Octubre | 83 | 10 | 93 |
| 2018 Septiembre | 76 | 7 | 83 |
| 2018 Agosto | 55 | 10 | 65 |
| 2018 Julio | 22 | 6 | 28 |
| 2018 Mayo | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Abril | 88 | 8 | 96 |
| 2018 Marzo | 72 | 10 | 82 |
| 2018 Febrero | 54 | 8 | 62 |
| 2018 Enero | 52 | 7 | 59 |
| 2017 Diciembre | 57 | 8 | 65 |
| 2017 Noviembre | 42 | 6 | 48 |
| 2017 Octubre | 73 | 6 | 79 |
| 2017 Septiembre | 63 | 11 | 74 |
| 2017 Agosto | 51 | 8 | 59 |
| 2017 Julio | 44 | 10 | 54 |
| 2017 Junio | 54 | 13 | 67 |
| 2017 Mayo | 68 | 22 | 90 |
| 2017 Abril | 56 | 11 | 67 |
| 2017 Marzo | 57 | 27 | 84 |
| 2017 Febrero | 41 | 14 | 55 |
| 2017 Enero | 229 | 50 | 279 |
| 2016 Diciembre | 206 | 64 | 270 |
| 2016 Noviembre | 184 | 95 | 279 |
| 2016 Octubre | 34 | 28 | 62 |
| 2016 Septiembre | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Agosto | 16 | 7 | 23 |
| 2016 Julio | 9 | 8 | 17 |
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