Reumatología Clínica en imágenes
Ciatalgia de presentación atípica en paciente con hemangioblastoma de filum terminale
Atypical onset of sciatica in a patient with a filum terminale hemangioblastoma
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El <span class="elsevierStyleItalic">filum terminale</span> es una delicada hebra de tejido fibroso, modificación de la piamadre, de unos 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud, que transcurre desde el vértice del cono medular a la base del coxis, dando soporte longitudinal a la médula espinal.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer que en el momento del diagnóstico tenía 70 años de edad y que como antecedentes patológicos presentaba una hemitiroidectomía por nódulo tiroideo, acromegalia por adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento y prolactina, extraído por vía transesfenoidal con éxito y curación posterior. Tenía además osteopenia y gonartrosis bilateral, con prótesis total de rodilla derecha.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se vio por primera vez en Reumatología por una clínica de lumbalgia mecánica invalidante y progresiva de varios meses de evolución, con irradiación a ambas extremidades inferiores. Las maniobras radiculares eran negativas y no había déficit motor ni sensitivo; sin embargo, la paciente presentaba parestesias.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la resonancia magnética nuclear (RM) lumbar se encontró una lesión expansiva intradural en el cono medular, hipervascularizada y con aporte arterial arrosariado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, desde D10, que ocupaba casi la totalidad del canal raquídeo hasta la altura de L5. Se confirmó por arteriografía espinal un tumor hipervascularizado irrigado por una arteria de moderado tamaño y una gran y tortuosa arteria espinal anterior no candidata a embolización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1-3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la posibilidad de progresión del tumor con empeoramiento clínico posterior, se explicaron a la paciente las posibilidades terapéuticas, de manera que se decidió intervenir quirúrgicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el quirófano se visualizó una masa rojiza totalmente adherida a las raíces del <span class="elsevierStyleItalic">filum terminale</span>. Se colocaron broches tanto en la arteria como en la vena, sin encontrar gran modificación en el tamaño ni en el sangrado de la masa. Bajo monitorización neurofiosiológica intraoperatoria, se realizó una resección de alta complejidad por la constante tendencia al sangrado de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y la adherencia a raíces nerviosas. La resección fue del 90% por la labilidad de las raíces que estaban más en contacto con el tumor. Como secuela neurológica posoperatoria, la paciente presentó cierta incontinencia urinaria, pero desapareció completamente el dolor lumbar irradiado a las extremidades. La biopsia confirmó el diagnóstico de hemangioblastoma; el estudio de extensión descartó la existencia de otros hemangioblastomas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente, permaneció asintomática hasta que al cuarto año de seguimiento la paciente recurrió con un dolor lumbociático en la pierna derecha, con una RM lumbosacra que mostró progresión tumoral. Debido al riesgo neurológico de una nueva cirugía, se decidió embolizar la lesión través del pedículo derecho de L4, con lo que se consiguió una gran desvascularización de la lesión. Tras el procedimiento, la paciente permaneció asintomática hasta que al tercer mes reapareció la clínica, momento en que se realizó otra RM que mostró nueva progresión de la lesión, por lo que se decidió una nueva cirugía, en la que se consiguió una resección muy parcial debido a la gran adherencia tumoral y cicatricial a las raíces de L5 y S1, que obligaron a detener la cirugía por riesgo de secuelas neurológicas importantes.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el fracaso de la cirugía, se optó por iniciar tratamiento con radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a> focal con 54<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy en 27 sesiones, con buena respuesta clínica y reducción del tamaño tumoral.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente sigue actualmente con controles clínicos semestrales y radiológicos anuales, encontrándose asintomática y sin crecimiento de la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs. 4 y 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hemangioblastomas son tumores de crecimiento lento. Los esporádicos son mayormente solitarios y se encuentran a menudo en zonas de compromiso neurológico; afectan típicamente a varones jóvenes (40 años) y son excepcionales, tanto en el anciano como en la infancia. En el caso de los asociados a VHL, la edad al diagnóstico se situaría en torno a los 29 años.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas son las propias derivadas de la localización del proceso expansivo. El tratamiento de estos pacientes debe elegirse muy consecuentemente debido a las potenciales secuelas derivadas de la actuación quirúrgica en la localización del tumor; la cirugía debe ser una opción reservada a aquellos que estén sintomáticos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque es una realidad que muchas veces se pueden retirar las lesiones completamente, se ha de tener en cuenta que la tasa de recidiva está cifrada en un 16-30% y la mortalidad operatoria oscila entre el 8 y el 15%, siendo la supervivencia a los 5 años del 90%.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso, la incontinencia urinaria era una secuela previamente informada y asumible para una paciente con un dolor lumbar intenso que no había cedido una vez agotada la escalera analgésica.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el manejo quirúrgico como el basado en radiación tienen un papel y se han de seleccionar de acuerdo con las características de la lesión y el paciente, si bien no existen ensayos clínicos aleatorizados que comparen ni determinen el tiempo adecuado de las distintas acciones terapéuticas. Cada vez son más los datos que apoyan el papel de la cirugía estereotáxica y de la radioterapia en pacientes seleccionados con tumores múltiples, de difícil acceso quirúrgico o recurrencia tras la cirugía.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Protección de personas y animales</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen conflictos de intereses para ninguno de los autores.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-08-04" "fechaAceptado" => "2016-10-22" "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1681 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 142569 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sagital T2 TSE. 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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 144 | 44 | 188 |
| 2024 Septiembre | 256 | 35 | 291 |
| 2024 Agosto | 214 | 57 | 271 |
| 2024 Julio | 175 | 35 | 210 |
| 2024 Junio | 196 | 32 | 228 |
| 2024 Mayo | 243 | 39 | 282 |
| 2024 Abril | 237 | 32 | 269 |
| 2024 Marzo | 182 | 47 | 229 |
| 2024 Febrero | 195 | 32 | 227 |
| 2024 Enero | 183 | 25 | 208 |
| 2023 Diciembre | 166 | 25 | 191 |
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| 2023 Octubre | 224 | 35 | 259 |
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| 2021 Marzo | 188 | 44 | 232 |
| 2021 Febrero | 112 | 39 | 151 |
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| 2020 Septiembre | 107 | 26 | 133 |
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| 2020 Julio | 56 | 16 | 72 |
| 2020 Junio | 85 | 20 | 105 |
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| 2020 Abril | 55 | 15 | 70 |
| 2020 Marzo | 54 | 24 | 78 |
| 2020 Febrero | 72 | 30 | 102 |
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| 2018 Enero | 4 | 4 | 8 |
| 2017 Diciembre | 7 | 7 | 14 |
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