Carta al Editor
Parálisis diafragmática en granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Diaphragmatic paralysis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
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A continuación describimos el caso de una mujer con granulomatosis eosinofílica con poliangitis, quien además presentó una insuficiencia respiratoria hipercápnica asociada a una polineuropatía manifestada por parálisis diafragmática y plexopatía braquial.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 49 años de edad conocida, asmática desde hacía 4 años, con múltiples hospitalizaciones por exacerbaciones graves a pesar de dosis elevadas de glucocorticoides inhalados. En su última hospitalización fue necesario el apoyo ventilatorio mecánico debido a un estado asmático. La gasometría arterial respirando oxígeno suplementario por mascarilla reveló un pH de 7,31, PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 79<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span> de 21,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l y una saturación de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 88%. A la exploración física se observaron manchas urticariformes en las extremidades y particularmente en la mano izquierda una postura en «mano de predicador» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). En la biometría hemática se documentó una importante eosinofilia con una cifra que alcanzó 6.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>células/μl. El tratamiento incluyó dosis altas de glucocorticoides sistémicos, aminofilina e inhaloterapia. Afortunadamente, a los pocos días pudo ser retirada del ventilador mecánico y finalmente extubada, sin embargo, en un control radiológico de tórax se encontró elevación del hemidiafragma izquierdo. Se confirmó mediante un estudio bajo fluoroscopia parálisis de este hemidiafragma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>B y C). Una tomografía de la columna vertebral cervical y torácica descartó alguna mielopatía o compresión radicular. Una electromiografía del brazo izquierdo fue compatible con plexopatía braquial y daño axonal grave del nervio cubital a nivel proximal y distal. Un espécimen obtenido en una biopsia de piel de las lesiones eritematosas demostró la presencia de eosinófilos extravasculares. No obstante, los ANCA p y c resultaron negativos. A las pocas semanas del alta hubo una recuperación de la movilidad diafragmática, no así de la neuropatía cubital, junto a una disminución notable en la recurrencia de las exacerbaciones del asma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mientras son bien reconocidos los posibles mecanismos que pudieran llevar a insuficiencia respiratoria en un paciente con granulomatosis eosinofílica con poliangitis, la parálisis diafragmática aún no ha sido considerada dentro de ellas ni por lo menos como un factor coadyuvante. En la literatura se han descrito un total de 5 casos de parálisis diafragmática unilateral en pacientes con esta vasculitis, siendo el mecanismo de producción similar al descrito para otras neuropatías por una inflamación de origen autoinmune que compromete el <span class="elsevierStyleItalic">vasa nervorum</span> resultando en la isquemia axonal del nervio frénico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Además, el compromiso del nervio frénico también ha sido descrito en otras vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La plexopatía braquial idiopática o síndrome de Parsonage-Turner es una rara condición descrita en algunas situaciones clínicas, incluyendo la arteritis de células gigantes y la poliarteritis nodosa, donde además el nervio frénico pudiera verse afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. No obstante, este es un síndrome doloroso con importantes anormalidades sensitivas, situación que no presentó nuestra paciente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la parálisis diafragmática unilateral no es intrínsecamente letal, sí disminuye la capacidad pulmonar a más de un tercio de lo normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La consecuente disminución de la distensibilidad pulmonar, así como el aumento del espacio muerto observado en la obstrucción de las vías aéreas propia del asma, condicionarían en nuestro paciente una disminución en la ventilación alveolar, teniendo como consecuencia el incremento del dióxido de carbono en la circulación arterial y el posterior desarrollo de una insuficiencia respiratoria hipercápnica. Con base en lo anterior, consideramos importante para el manejo de la insuficiencia respiratoria hipercápnica en un paciente con dicha enfermedad, tener en cuenta no solo la obstrucción de la vía área como mecanismo causal, sino también la posible participación neuromuscular como agravante de la misma.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 629 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 143811 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Edema y urticaria en la mano izquierda con flexión del quinto dedo producida por la afección del nervio cubital. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2024 Octubre | 41 | 34 | 75 |
| 2024 Septiembre | 47 | 20 | 67 |
| 2024 Agosto | 59 | 37 | 96 |
| 2024 Julio | 51 | 21 | 72 |
| 2024 Junio | 62 | 33 | 95 |
| 2024 Mayo | 79 | 28 | 107 |
| 2024 Abril | 56 | 23 | 79 |
| 2024 Marzo | 68 | 33 | 101 |
| 2024 Febrero | 38 | 18 | 56 |
| 2024 Enero | 54 | 17 | 71 |
| 2023 Diciembre | 75 | 17 | 92 |
| 2023 Noviembre | 50 | 21 | 71 |
| 2023 Octubre | 78 | 25 | 103 |
| 2023 Septiembre | 69 | 35 | 104 |
| 2023 Agosto | 43 | 15 | 58 |
| 2023 Julio | 77 | 28 | 105 |
| 2023 Junio | 58 | 22 | 80 |
| 2023 Mayo | 69 | 24 | 93 |
| 2023 Abril | 77 | 8 | 85 |
| 2023 Marzo | 91 | 24 | 115 |
| 2023 Febrero | 65 | 23 | 88 |
| 2023 Enero | 72 | 17 | 89 |
| 2022 Diciembre | 88 | 30 | 118 |
| 2022 Noviembre | 78 | 30 | 108 |
| 2022 Octubre | 84 | 40 | 124 |
| 2022 Septiembre | 83 | 31 | 114 |
| 2022 Agosto | 111 | 56 | 167 |
| 2022 Julio | 69 | 48 | 117 |
| 2022 Junio | 56 | 30 | 86 |
| 2022 Mayo | 60 | 30 | 90 |
| 2022 Abril | 61 | 44 | 105 |
| 2022 Marzo | 86 | 49 | 135 |
| 2022 Febrero | 87 | 27 | 114 |
| 2022 Enero | 109 | 46 | 155 |
| 2021 Diciembre | 65 | 46 | 111 |
| 2021 Noviembre | 53 | 27 | 80 |
| 2021 Octubre | 103 | 50 | 153 |
| 2021 Septiembre | 58 | 43 | 101 |
| 2021 Agosto | 39 | 30 | 69 |
| 2021 Julio | 38 | 28 | 66 |
| 2021 Junio | 47 | 38 | 85 |
| 2021 Mayo | 80 | 52 | 132 |
| 2021 Abril | 137 | 77 | 214 |
| 2021 Marzo | 88 | 31 | 119 |
| 2021 Febrero | 48 | 23 | 71 |
| 2021 Enero | 67 | 30 | 97 |
| 2020 Diciembre | 64 | 16 | 80 |
| 2020 Noviembre | 67 | 23 | 90 |
| 2020 Octubre | 60 | 27 | 87 |
| 2020 Septiembre | 84 | 38 | 122 |
| 2020 Agosto | 65 | 23 | 88 |
| 2020 Julio | 61 | 14 | 75 |
| 2020 Junio | 44 | 18 | 62 |
| 2020 Mayo | 53 | 30 | 83 |
| 2020 Abril | 47 | 15 | 62 |
| 2020 Marzo | 52 | 12 | 64 |
| 2020 Febrero | 50 | 24 | 74 |
| 2020 Enero | 47 | 22 | 69 |
| 2019 Diciembre | 40 | 21 | 61 |
| 2019 Noviembre | 31 | 17 | 48 |
| 2019 Octubre | 42 | 10 | 52 |
| 2019 Septiembre | 41 | 19 | 60 |
| 2019 Agosto | 32 | 11 | 43 |
| 2019 Julio | 58 | 26 | 84 |
| 2019 Junio | 36 | 14 | 50 |
| 2019 Mayo | 107 | 68 | 175 |
| 2019 Abril | 32 | 35 | 67 |
| 2019 Marzo | 52 | 38 | 90 |
| 2019 Febrero | 27 | 17 | 44 |
| 2019 Enero | 49 | 33 | 82 |
| 2018 Diciembre | 100 | 57 | 157 |
| 2018 Noviembre | 109 | 26 | 135 |
| 2018 Octubre | 94 | 17 | 111 |
| 2018 Septiembre | 59 | 10 | 69 |
| 2018 Agosto | 34 | 9 | 43 |
| 2018 Julio | 22 | 13 | 35 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 81 | 30 | 111 |
| 2018 Febrero | 184 | 122 | 306 |
| 2018 Enero | 80 | 45 | 125 |
| 2017 Diciembre | 4 | 11 | 15 |
| 2017 Noviembre | 0 | 8 | 8 |
| 2017 Octubre | 0 | 13 | 13 |
| 2017 Septiembre | 0 | 11 | 11 |
| 2017 Agosto | 0 | 9 | 9 |
| 2017 Julio | 0 | 14 | 14 |
| 2017 Junio | 0 | 32 | 32 |
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