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s&#237;ndrome de Muckle-Wells y s&#237;ndrome CINCA-NOMID&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen unos criterios diagn&#243;sticos claramente definidos&#44; pero seg&#250;n la literatura m&#233;dica su diagn&#243;stico se fundamenta en 3 pilares&#46; En primer lugar&#44; la cl&#237;nica se inicia en forma de episodios caracterizados por fiebre&#44; rash&#47;urticaria y artralgias&#47;artritis asociadas a dolor abdominal y conjuntivitis&#47;uve&#237;tis anterior&#46; Estos episodios son autolimitados y recurrentes&#44; de 2 a 5 d&#237;as de duraci&#243;n&#46; De forma m&#225;s tard&#237;a&#44; se pueden encontrar una sordera neurosensorial progresiva y&#47;o una amiloidosis secundaria AA &#40;fundamentalmente con afectaci&#243;n renal&#41;&#59; la primera presente en aproximadamente el 60&#37; de los pacientes&#44; mientras que la segunda en un 25&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en primer lugar en antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41;&#44; colchicina y corticoides&#44; adem&#225;s de las terapias anti-IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;principalmente anakinra&#44; rilonacept y canakinumab&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 25 a&#241;os&#44; que refer&#237;a episodios recurrentes de fiebre prolongada desde los 2 a&#241;os&#44; con una periodicidad de 1-2 brotes anuales&#46; En una revisi&#243;n pedi&#225;trica se detect&#243; la presencia de hepatoesplenomegalia&#46; Tambi&#233;n presentaba artromialgias sin signos inflamatorios&#44; alg&#250;n episodio de dolor abdominal y en 2 ocasiones rash evanescente&#46; En la familia no hab&#237;a antecedentes de fiebres recurrentes ni de colagenopat&#237;as&#46; Fue valorado por los servicios de Pediatr&#237;a&#44; Reumatolog&#237;a&#44; Hematolog&#237;a y Medicina Interna&#44; con un primer diagn&#243;stico de enfermedad de Still de comienzo sist&#233;mico&#44; que fue tratado con AINE y paracetamol&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica presentaba de forma mantenida&#58; leucocitosis&#44; elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda&#44; prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva y velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#46; Sin embargo&#44; los valores de ferritina&#44; factor reumatoide&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; sistema del complemento e inmunoglobulinas fueron siempre negativos o dentro de la normalidad&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 23 a&#241;os&#44; se detect&#243; la presencia de proteinuria en rango nefr&#243;tico sin alteraciones del sedimento&#46; Ante la sospecha de una proteinuria en relaci&#243;n con la toma de AINE o con su proceso inflamatorio de base&#44; se realiz&#243; una biopsia renal que mostr&#243; una amiloidosis secundaria &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En ese momento&#44; con la cl&#237;nica y la anal&#237;tica descritas&#44; y tras la aparici&#243;n de la amiloidosis renal&#44; se replante&#243; el diagn&#243;stico&#46; Se pens&#243; en la posibilidad de que se tratara de una enfermedad autoinflamatoria sist&#233;mica hereditaria m&#225;s que de una enfermedad de Still y se solicitaron los estudios gen&#233;ticos al respecto&#44; con resultado positivo para la mutaci&#243;n del gen NLRP3&#44; diagnostic&#225;ndose entonces de s&#237;ndrome de Muckle-Wells&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; entonces tratamiento con anakinra 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg subcut&#225;neos diarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; sin conseguir un adecuado control de la proteinuria&#46; Dada la mala respuesta y tras el hallazgo de unos niveles elevados de IL-6&#44; se suspendi&#243; el anakinra y se inici&#243; tratamiento con tocilizumab &#40;inhibidor de la IL-6&#41;&#46; En los &#250;ltimos 6 a&#241;os&#44; el paciente se ha mantenido asintom&#225;tico&#44; con buen control de la inflamaci&#243;n y con una funci&#243;n renal normal sin proteinuria&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este paciente presentaba desde la infancia episodios recurrentes de fiebre y artralgias y&#44; adem&#225;s&#44; episodios de dolor abdominal y rash cut&#225;neo&#46; El factor reumatoide y los ANA fueron negativos&#44; siendo todo ello compatible tanto con la enfermedad de Still<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> como con las criopirinopat&#237;as&#46; La coexistencia de hepatoesplenomegalia&#44; seg&#250;n los criterios de Yamaguchi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; indic&#243; el diagn&#243;stico de enfermedad de Still&#46; No fue hasta la aparici&#243;n de la amiloidosis renal&#44; 20 a&#241;os despu&#233;s&#44; cuando se replante&#243; el diagn&#243;stico&#46; El estudio gen&#233;tico confirm&#243; el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Muckle-Wells&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la rareza de estos s&#237;ndromes en la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual&#44; hay que recalcar la importancia de conocer sus diferentes y a veces incompletas formas de presentaci&#243;n y mantener un alto nivel de sospecha para as&#237; poder plantear un adecuado diagn&#243;stico diferencial&#44; orientar las pruebas gen&#233;ticas que confirmen el diagn&#243;stico definitivo&#44; e instaurar una terapia biol&#243;gica adecuada&#46; De esta manera&#44; se conseguir&#225; frenar&#44; o al menos enlentecer&#44; el avance de la enfermedad y con ello la aparici&#243;n de complicaciones &#8212;amiloidosis renal&#8212; que puedan ensombrecer su pron&#243;stico&#44; como ocurri&#243; en este caso&#46; No obstante&#44; el inhibidor de IL-6&#44; tocilizumab&#44; mostr&#243; eficacia en la remisi&#243;n total del s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; cambiando el pron&#243;stico de esta enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n con&#64258;icto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Fiebres periódicas: de la enfermedad de Still al síndrome de Muckle-Wells
Periodic fever: From Still's disease to Muckle-Wells syndrome
Marta Nataya Solís Marquíneza,
Autor para correspondencia
natayasolis@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Edilia García Fernándezb, Joaquín Morís de la Tassaa,c
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
c Departamento de Medicina, Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad de Oviedo, Oviedo, Asturias, España
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s&#237;ndrome de Muckle-Wells y s&#237;ndrome CINCA-NOMID&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen unos criterios diagn&#243;sticos claramente definidos&#44; pero seg&#250;n la literatura m&#233;dica su diagn&#243;stico se fundamenta en 3 pilares&#46; En primer lugar&#44; la cl&#237;nica se inicia en forma de episodios caracterizados por fiebre&#44; rash&#47;urticaria y artralgias&#47;artritis asociadas a dolor abdominal y conjuntivitis&#47;uve&#237;tis anterior&#46; Estos episodios son autolimitados y recurrentes&#44; de 2 a 5 d&#237;as de duraci&#243;n&#46; De forma m&#225;s tard&#237;a&#44; se pueden encontrar una sordera neurosensorial progresiva y&#47;o una amiloidosis secundaria AA &#40;fundamentalmente con afectaci&#243;n renal&#41;&#59; la primera presente en aproximadamente el 60&#37; de los pacientes&#44; mientras que la segunda en un 25&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en primer lugar en antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41;&#44; colchicina y corticoides&#44; adem&#225;s de las terapias anti-IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;principalmente anakinra&#44; rilonacept y canakinumab&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 25 a&#241;os&#44; que refer&#237;a episodios recurrentes de fiebre prolongada desde los 2 a&#241;os&#44; con una periodicidad de 1-2 brotes anuales&#46; En una revisi&#243;n pedi&#225;trica se detect&#243; la presencia de hepatoesplenomegalia&#46; Tambi&#233;n presentaba artromialgias sin signos inflamatorios&#44; alg&#250;n episodio de dolor abdominal y en 2 ocasiones rash evanescente&#46; En la familia no hab&#237;a antecedentes de fiebres recurrentes ni de colagenopat&#237;as&#46; Fue valorado por los servicios de Pediatr&#237;a&#44; Reumatolog&#237;a&#44; Hematolog&#237;a y Medicina Interna&#44; con un primer diagn&#243;stico de enfermedad de Still de comienzo sist&#233;mico&#44; que fue tratado con AINE y paracetamol&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica presentaba de forma mantenida&#58; leucocitosis&#44; elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda&#44; prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva y velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#46; Sin embargo&#44; los valores de ferritina&#44; factor reumatoide&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; sistema del complemento e inmunoglobulinas fueron siempre negativos o dentro de la normalidad&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 23 a&#241;os&#44; se detect&#243; la presencia de proteinuria en rango nefr&#243;tico sin alteraciones del sedimento&#46; Ante la sospecha de una proteinuria en relaci&#243;n con la toma de AINE o con su proceso inflamatorio de base&#44; se realiz&#243; una biopsia renal que mostr&#243; una amiloidosis secundaria &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En ese momento&#44; con la cl&#237;nica y la anal&#237;tica descritas&#44; y tras la aparici&#243;n de la amiloidosis renal&#44; se replante&#243; el diagn&#243;stico&#46; Se pens&#243; en la posibilidad de que se tratara de una enfermedad autoinflamatoria sist&#233;mica hereditaria m&#225;s que de una enfermedad de Still y se solicitaron los estudios gen&#233;ticos al respecto&#44; con resultado positivo para la mutaci&#243;n del gen NLRP3&#44; diagnostic&#225;ndose entonces de s&#237;ndrome de Muckle-Wells&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; entonces tratamiento con anakinra 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg subcut&#225;neos diarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; sin conseguir un adecuado control de la proteinuria&#46; Dada la mala respuesta y tras el hallazgo de unos niveles elevados de IL-6&#44; se suspendi&#243; el anakinra y se inici&#243; tratamiento con tocilizumab &#40;inhibidor de la IL-6&#41;&#46; En los &#250;ltimos 6 a&#241;os&#44; el paciente se ha mantenido asintom&#225;tico&#44; con buen control de la inflamaci&#243;n y con una funci&#243;n renal normal sin proteinuria&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este paciente presentaba desde la infancia episodios recurrentes de fiebre y artralgias y&#44; adem&#225;s&#44; episodios de dolor abdominal y rash cut&#225;neo&#46; El factor reumatoide y los ANA fueron negativos&#44; siendo todo ello compatible tanto con la enfermedad de Still<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> como con las criopirinopat&#237;as&#46; La coexistencia de hepatoesplenomegalia&#44; seg&#250;n los criterios de Yamaguchi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; indic&#243; el diagn&#243;stico de enfermedad de Still&#46; No fue hasta la aparici&#243;n de la amiloidosis renal&#44; 20 a&#241;os despu&#233;s&#44; cuando se replante&#243; el diagn&#243;stico&#46; El estudio gen&#233;tico confirm&#243; el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Muckle-Wells&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la rareza de estos s&#237;ndromes en la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual&#44; hay que recalcar la importancia de conocer sus diferentes y a veces incompletas formas de presentaci&#243;n y mantener un alto nivel de sospecha para as&#237; poder plantear un adecuado diagn&#243;stico diferencial&#44; orientar las pruebas gen&#233;ticas que confirmen el diagn&#243;stico definitivo&#44; e instaurar una terapia biol&#243;gica adecuada&#46; De esta manera&#44; se conseguir&#225; frenar&#44; o al menos enlentecer&#44; el avance de la enfermedad y con ello la aparici&#243;n de complicaciones &#8212;amiloidosis renal&#8212; que puedan ensombrecer su pron&#243;stico&#44; como ocurri&#243; en este caso&#46; No obstante&#44; el inhibidor de IL-6&#44; tocilizumab&#44; mostr&#243; eficacia en la remisi&#243;n total del s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; cambiando el pron&#243;stico de esta enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n con&#64258;icto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 6 3 9
2024 Octubre 152 52 204
2024 Septiembre 131 59 190
2024 Agosto 169 54 223
2024 Julio 136 47 183
2024 Junio 178 50 228
2024 Mayo 236 45 281
2024 Abril 192 42 234
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2021 Marzo 148 56 204
2021 Febrero 80 20 100
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