Caso clínico
Miositis como forma de presentación de panarteritis nodosa
Myositis as the initial presentation of panarteritis nodosa
Romina Calvo, Melina Negri, Alberto Ortiz, Susana Roverano, Sergio Paira
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital J.M. Cullen, Santa Fe, Argentina
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Infiltrado inflamatorio compuesto predominantemente por células plasmáticas. F) Microfotografía (10x). Flebitis obliterante en relación con fibrosis extensa e infiltrado linfoplasmocitario.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Gabriela Ruiz Mar, Óscar E. Cárdenas Serrano, Jorge Roldan García, Abraham Cañavera-Constantino, Víctor M. Menéndez Trejo, Óscar Chapa Azuela" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Gabriela" "apellidos" => "Ruiz Mar" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Óscar E." "apellidos" => "Cárdenas Serrano" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Jorge" "apellidos" => "Roldan García" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Abraham" "apellidos" => "Cañavera-Constantino" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Víctor M." 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Los órganos más afectados son piel, tracto gastrointestinal, riñón, nervios periféricos, corazón, hígado, páncreas, testículos, sistema nervioso y músculos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones musculares son frecuentes (51%), consistiendo en tumefacción muscular, dificultad en la marcha y mialgias, que pueden deberse al compromiso de las arterias intramusculares, neuropatía por la afección de sistema nervioso periférico o más raramente a miositis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3–8</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos un caso de PAN que se presenta con mialgia en pantorrillas por miositis como forma de inicio de esta vasculitis.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observación clínica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 47 años que consulta por pérdida de peso (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg) y dolor incapacitante espontáneo en pantorrillas de un mes de evolución. Examen físico: fiebre (38,5°<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>) a predominio vespertino, taquicardia, presión arterial 160/100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, tumoraciones eritematosas en músculos gemelos (6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm aproximadamente), de consistencia duro-elástica, calientes y sensibilidad termoalgésica conservada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además se observaron máculas eritemato-purpúricas en cara anterior y posterior de piernas, dolor testicular a la palpación y artritis en carpos, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Laboratorio: anemia con hemoglobina: 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl (11,9-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), glóbulos blancos 25.160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>k/μl (4.500-10.000), plaquetas 634.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>k/μl (150.000-400.000), GOT: 144<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l (hasta 38), GPT: 192<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l (hasta 46), fosfatasa alcalina 448<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l (35-105), bilirrubina directa 0,31<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (hasta 0,20), CPK 1.232<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>135), LDH 233 (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>460), aldolasa 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3), VES 119<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (hasta 20), PCR 317<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l (0-5). Función renal y serologías para virus de hepatitis B y C; HIV, FAN (HeP-2), DNAn <span class="elsevierStyleItalic">(Crithidia)</span>, ENA, p-ANCA y c-ANCA y complementos: negativos o normales. La RMN mostró hiperintensidad en gemelos compatible con miositis, mientras que la electromiografía de miembros superior e inferior mostró una polineuropatía sensitivo-motora con disminución de la velocidad de conducción del nervio sural. Infiltrado inflamatorio, atrofia y regeneración perifascicular focal se encontró en la biopsia de músculo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La biopsia de nervio sural mostró depleción moderada de fibras mielínicas y signos de degeneración axonal junto con un infiltrado linfocitario extenso alrededor de vasos pequeños epineurales y pared de arteria mediana; LT CD3<span class="elsevierStyleSup">+</span> y CD20<span class="elsevierStyleSup">+</span>; vasculitis de vasos pequeños y arteria mediana.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia de piel se observó un infiltrado inflamatorio agudo y crónico de distribución septal y vasos de mediano calibre con fenómenos vasculíticos y necrosis fibrinoide de la pared septal con extravasación eritrocitaria en hipodermis. La aortografía y centellograma óseo total fueron normales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con diagnóstico de PAN (criterios Chapell Hill y ACR: pérdida de peso mayor a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, dolor testicular, mialgia, polineuritis demostrada por electromiografía, hipertensión arterial diastólica mayor a 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y biopsia de vasos medianos compatibles con vasculitis) se realizaron 3 pulsos de metilprednisolona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día intravenoso, continuando con 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de meprednisona vía oral y ciclofosfamida endovenosa mensual. El paciente evolucionó favorablemente.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAN es una vasculitis que afecta predominantemente las arterias de pequeño y mediano calibre. Afecta piel (20%), tracto gastrointestinal (50%), riñones (40-60%) y nervios periféricos (60%). El compromiso muscular no es una característica de esta enfermedad. Si bien las mialgias, tumefacción e imposibilidad en la marcha pueden presentarse en el 51% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, la miositis se halla en el 19% de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, y solo hay 14 casos comunicando este compromiso como forma de inicio de esta vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,6,7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enzimas musculares están elevadas solo en el 5% de los casos, tal como ocurrió en el caso descripto. Las más alteradas son las CPK (5-25%) y en algunos casos se han comunicado elevación de LDH y aldolasa.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos casos deben diferenciarse de las polimiositis y miositis de otros orígenes, por eso el diagnóstico descansa sobre la anatomía patológica. Es conveniente elegir el sitio de biopsia mediante resonancia magnética, mostrando un aumento de la intensidad de la señal en las secuencias T2 y STIR, indicando cambios inflamatorios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>. A casi todos los pacientes comunicados se les realizó biopsia muscular, siendo compatibles con vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,9,10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este es el primer caso descripto con miositis demostrada por histología, signos histológicos que pudieron haber pasado desapercibidos en los casos anteriores.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quizás deberíamos ampliar el espectro al analizar las biopsias musculares de la PAN y buscar tanto signos de vasculitis como de miositis.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protección de personas y animales</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1257068" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1164547" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1257067" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1164546" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Observación clínica" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-05-15" "fechaAceptado" => "2017-06-16" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1164547" "palabras" => array:3 [ 0 => "Vasculitis" 1 => "Miositis" 2 => "Poliarteritis nodosa" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1164546" "palabras" => array:3 [ 0 => "Vasculitis" 1 => "Myositis" 2 => "Polyarteritis nodosa" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 47 años que consulta por pérdida de peso, dolor con tumefacción en pantorrillas, fiebre, hipertensión arterial, orquitis y oligoartritis. Laboratorio: anemia y aumento de enzimas musculares. Resonancia magnética: hiperintensidad en gemelos (miositis). Histología de músculo: infiltrado inflamatorio con atrofia y regeneración perifascicular. Tratamiento: pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Mialgias, tumefacción muscular y deambulación dificultosa son hallazgos comunes en poliarteritis nodosa (PAN), no así la miositis demostrada histológicamente y más infrecuente aún como forma de inicio de esta vasculitis.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 47-year-old man presented with weight loss, bilateral calf pain, fever, hypertension, orchitis and oligoarthritis. Lab tests: anemia and elevated muscle enzymes. Resonance magnetic imaging: hyperintensity in gastrocnemius muscles (myositis). Histologic exam of the muscles: inflammatory infiltrate with atrophy and perifascicular regeneration. Treatment: methylprednisone (bolus) and cyclophosphamide. Muscle pain and swelling and difficulty in walking are common in panarteritis nodosa (PAN), whereas histologically demonstrated myositis is not. 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| 2024 Octubre | 71 | 26 | 97 |
| 2024 Septiembre | 79 | 29 | 108 |
| 2024 Agosto | 72 | 49 | 121 |
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